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CONCEPTOS FUNDAMENTALES
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CONCEPTOS FUNDAMENTALES
Los trastornos del movimiento relacionados con lesiones de los ganglios basales pertenecen a dos categorías: hipercinéticos e hipocinéticos o acinéticos.
Existen dos variedades de corea: de Sydenham, benigna y reversible, y de Huntington, maligna y progresiva.
La corea se acompaña casi siempre de atetosis (coreoatetosis) y afecta de manera predominante partes distales de las extremidades.
El balismo es un movimiento desenfrenado y violento de las extremidades contralaterales a una lesión en el núcleo subtalámico.
La distonía puede ser focal (calambre de los escritores), regional (tortícolis) o generalizada.
El síndrome de Tourette es un conjunto de signos y síntomas que incluye tics motores y vocales y anormalidades conductuales (atención, compulsión, etcétera).
La enfermedad de Parkinson se caracteriza por temblor, rigidez y acinesia o hipocinesia.
El agotamiento de neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra y de manera secundaria de los depósitos de dopamina en el estriado es una característica fundamental anatomopatológica de la enfermedad de Parkinson.
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Las enfermedades de los ganglios basales se acompañan de movimientos involuntarios anormales que ocurren de manera característica en el reposo y desaparecen en el sueño. Por lo general, se dividen en dos categorías: hipercinéticas, reconocibles por movimiento involuntario excesivo, e hipocinéticas, que se distinguen por ausencia o movimiento lento (bradicinesia) o dificultad para iniciar el movimiento (acinesia). La variedad hipercinética se observa en trastornos como corea, atetosis, balismo, distonía, temblor y tics. La forma hipocinética se identifica con frecuencia en la enfermedad de Parkinson. A pesar de la cuantiosa bibliografía sobre los ganglios basales, no se dispone de correlaciones clinicoanatómicas para todos los trastornos de estos. Sin embargo, se reconoce la afección de los siguientes sitios anatómicos: sustancia negra en la enfermedad de Parkinson, núcleo caudado en la corea y núcleo subtalámico en el balismo. Es más probable que las lesiones discretas en el núcleo caudado induzcan manifestaciones conductuales y cognoscitivas, en tanto que las correspondientes en el putamen se vinculan más con síntomas motores. Estas observaciones son consistentes con otras conexiones anatómicas conocidas de estos núcleos. A menudo se ha descrito la abulia (síndrome de apatía y pérdida de la iniciativa del pensamiento y la respuesta emocional) en relación con lesiones discretas en el núcleo caudado.
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Cada vez se reconoce más la base genética de muchos trastornos del movimiento. Es importante familiarizarse con estas afecciones para establecer un diagnóstico preciso y la asesoría familiar.
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TRASTORNOS HIPERCINÉTICOS
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La corea es un trastorno del movimiento que se caracteriza por sacudidas súbitas, rápidas, frecuentes, involuntarias y sin propósito del tronco, las extremidades y la cabeza, acompañadas de gesticulación facial. El término corea deriva de la palabra griega choreia, “danza”. Se piensa que la anomalía que la precipita se encuentra en el núcleo caudado (fig. 15–1), aunque muchas veces el aspecto anatomopatológico es ...