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ACANTOSIS NIGRICANS (AN) ICD-10: L 83
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Engrosamiento e hiperpigmentación asimétricas de la piel, de consistencia aterciopelada, principalmente en cuello, axilas, ingle y otras zonas del cuerpo con pliegues.
Puede ser hiperqueratósica y acompañarse de acrocordones.
Marcador cutáneo vinculado con la herencia, la obesidad, endocrinopatías (en particular la diabetes), administración de fármacos y neoplasias malignas.
Comienzo insidioso y en casos malignos, evolución rápida.
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Tipo 1: AN benigna hereditaria. No se acompaña de endocrinopatías.
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Tipo 2: AN benigna. Endocrinopatías relacionadas con resistencia a la insulina: diabetes mellitus tipo 2 resistente a la insulina; estados hiperandrogénicos, acromegalia/gigantismo, enfermedad de Cushing, síndromes hipogonadales con resistencia a la insulina, enfermedad de Addison e hipotiroidismo.
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Tipo 3: Seudo-AN. Se relaciona con obesidad; es más frecuente en personas con hiperpigmentación cutánea. Frecuente en el síndrome metabólico. La obesidad ocasiona resistencia a la insulina.
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Tipo 4: AN farmacoinducida. Guarda relación con el uso de ácido nicotínico en dosis altas, estilbestrol en varones jóvenes, glucocorticoterapia, anticonceptivos orales/dietilestilbestrol y administración de hormona del crecimiento.
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Tipo 5: AN maligna. Es un cuadro paraneoplásico y suele acompañar al adenocarcinoma del aparato digestivo o genitourinario; con menor frecuencia, al carcinoma bronquial y al linfoma.
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EDAD DE INICIO Tipo 1: comienza durante la niñez o la pubertad; los demás tipos dependen de los trastornos coexistentes.
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ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
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Depende del padecimiento asociado. En un subgrupo de mujeres con hiperandrogenismo e intolerancia a la insulina y acantosis nigricans, puede detectarse mutación por pérdida de función del receptor de insulina o anticuerpos contra dicho receptor (tipos A y B). Se ha planteado que la estimulación por exceso de factor de crecimiento en la piel origina la proliferación de los queratinocitos y los fibroblastos. En la acantosis nigricans con hiperinsulinemia, también se ha dicho que interviene la unión excesiva de insulina con el receptor del factor 1 de crecimiento similar a la insulina y el receptor del factor de crecimiento de fibroblastos. En la acantosis nigricans que se relaciona con neoplasias malignas, el factor β transformante de crecimiento liberado por las células tumorales puede estimular la proliferación de queratinocitos a través de los receptores epidérmicos del factor de crecimiento.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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La acantosis nigricans tiene comienzo gradual; la de tipo 5 es de inicio rápido. Los primeros cambios visibles son el oscurecimiento de la pigmentación.
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LESIONES CUTÁNEAS Todos los tipos de acantosis nigricans: oscurecimiento de la pigmentación; la piel tiene un aspecto sucio (fig. 5–1). Al engrosarse, la piel adquiere un aspecto aterciopelado; se ahondan las arrugas y la superficie se torna rugosa o verrugosa. Tipo 3: manchas aterciopeladas en la cara interna y zona superior del muslo en el sitio de escaldamiento; ...