Skip to Main Content

INTRODUCCIÓN

Las enfermedades ampollosas o bulosas se definen como trastornos en los que surgen cavidades llenas de líquido en las capas superficiales de la piel y que se manifiestan clínicamente en forma de vesículas o ampollas. A pesar de que tanto las vesículas como las ampollas pueden surgir como lesiones secundarias en muchos padecimientos, en las enfermedades ampollosas constituyen el fenómeno patológico primario. Hay enfermedades ampollosas de origen genético (hereditarias) y adquiridas (casi todas las de tipo autoinmunitario).

EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA (AMPOLLAR) HEREDITARIA ICD-10: Q 81

  • La categoría de estas enfermedades abarca una gran variedad de genodermatosis raras en que se altera la cohesión de la epidermis o la dermis, lo que conduce a la formación de vesículas después de traumatismos. Es por eso que a veces se les denomina dermatosis mecanoampollosas.

  • Las manifestaciones patológicas van de muy leves o a formas gravemente mutilantes e incluso letales que muestran diferencias en su mecanismo de herencia, manifestaciones clínicas y signos coexistentes.

  • La clasificación basada en el sitio de la formación de ampollas permite diferenciar tres grupos principales: epidermolíticas o epidermólisis simple, epidermólisis ampollosa de las zonas de unión y epidermólisis ampollosa dermolítica o epidermólisis ampollosa distrófica.

  • En cada uno de estos grupos hay varios tipos peculiares de epidermólisis ampollosa con base en la valoración clínica, genética, histológica y bioquímica.

CLASIFICACIÓN

Con base en el nivel de separación y formación de ampollas se han definido tres tipos principales:

  • Epidermolíticas. La separación se produce a nivel de los queratinocitos: epidermólisis ampollosa simple (EBS).

  • De unión. La separación se produce en la lámina basal: epidermólisis ampollosa de la unión (UEB).

  • Dermolíticas. La separación se manifiesta en casi toda la dermis papilar superficial: epidermólisis ampollosa dermolítica o distrófica (DEB, dystrophic epidermolysis bullosa).

En cada uno de los grupos mencionados se identifican grupos particulares de epidermólisis ampollosa con base en los datos de las valoraciones clínicas, genéticas, histológicas/con el microscopio electrónico y bioquímicas (cuadro 6–1). En este apartado sólo se abordan las más importantes.

CUADRO 6–1CLASIFICACIÓN DE EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA

Pop-up div Successfully Displayed

This div only appears when the trigger link is hovered over. Otherwise it is hidden from view.