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PIODERMIA GANGRENOSA (PG) ICD-10: L88
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La PG es una dermatosis idiopática, aguda o crónica fuertemente debilitante.
La enfermedad se caracteriza por infiltración de neutrófilos, destrucción de tejidos y úlceras.
Aparece más a menudo junto con enfermedades sistémicas como artritis, enfermedad intestinal inflamatoria, discrasias hematológicas y neoplasias malignas, aunque también puede aparecer sola.
Se caracteriza por la presencia de úlceras dolorosas, de bordes irregulares, laxas, de color violáceo-rojizo con bordes socavados y base necrótica purulenta.
No se cuenta con prueba de laboratorio alguna que permita establecer el diagnóstico.
Los elementos básicos del tratamiento son fármacos inmunodepresores o inmunomoduladores.
Se observan recidivas en casi todos los enfermos y la morbilidad es significativa
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Es una enfermedad poco común cuya prevalencia se desconoce. Afecta a todos los grupos de edad y su frecuencia máxima se sitúa entre los 40 y los 60 años. Hay un predominio leve en mujeres.
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ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
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Se desconocen. Ha recibido el nombre de piodermia, pero su origen no es microbiano. La PG se incluye entre las dermatosis de tipo neutrofílico por los infiltrados masivos neutrofílicos en el interior de la piel. Puede pertenecer a un trastorno del espectro autoinflamatorio.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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TRES TIPOS. Agudo. El trastorno comienza en forma aguda con alguna pústula hemorrágica o un nódulo doloroso, ya sea de novo o después de traumatismo. Se ha identificado el fenómeno de patergia cuando un pinchazo de aguja, la picadura de un insecto, la toma de material de biopsia u otro traumatismo mínimo desencadena una lesión. Crónico: evolución lenta con granulación e hiperqueratosis. Es un trastorno menos doloroso. Ampollosa: ampollas verdaderas, con frecuencia hemorrágicas y que se vinculan con enfermedades hematológicas.
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LESIONES CUTÁNEAS Aguda. Incluye una pústula hemorrágica superficial rodeada de una franja eritematosa circular muy dolorosa (fig. 7–1). Se produce lisis de la piel, con formación de úlceras y los bordes de estas últimas tienen color rojo oscuro o violáceo, son irregulares y elevados, socavados, laxos, con perforaciones por las que mana pus (fig. 7–2). La base de la úlcera es purulenta con exudado hemorrágico, cubierta parcialmente de una escara necrótica (fig. 7–3), con tejido de granulación o sin él. Las pústulas se sitúan en el borde que se amplía y en la base de la úlcera; la franja circular de eritema se propaga en sentido centrífugo conforme el borde de la úlcera avanza (fig. 7–3). Crónica: en esta forma las lesiones pueden evolucionar con lentitud, abarcar grandes zonas del cuerpo y presentar granulación masiva en el interior de la úlcera desde el comienzo (fig. 7–4) y costras e incluso hiperqueratosis en los bordes (fig. 7–5). Las lesiones suelen ser solitarias, aunque a veces son múltiples y forman cúmulos que se fusionan. Los sitios más ...