SECCIÓN 21: LINFOMAS CUTÁNEOS Y SARCOMA

INTRODUCCIÓN

• Los linfomas cutáneos son proliferaciones clonales de linfocitos T o B neoplásicos, raras veces de linfocitos citolíticos naturales o células dendríticas plasmacitoides. Los linfomas cutáneos constituyen el segundo grupo más frecuente de linfomas extraganglionares. Se calcula que su incidencia anual es de 1 por 100 000.

LEUCEMIA Y LINFOMA DE LINFOCITOS T DEL ADULTO ICD-10:C83/E88

• La leucemia y el linfoma de linfocito T del adulto (ATLL, adult T cell leukemia/lymphoma) es una neoplasia de linfocitos T CD4+/CD25+ causada por el virus linfotrófico humano de linfocitos T tipo I (HTLV-I, human T cell lymphotrophic virus I).

• Se manifiesta por infiltrados cutáneos, hipercalcemia, afectación visceral, lesiones osteolíticas y linfocitos anormales en los frotis de sangre periférica.

• HTLV-I es un retrovirus humano. La infección por el virus no causa casi nunca enfermedad, lo cual indica que intervienen otros factores ambientales. La perpetuación de algunos linfocitos T CD4+ infectados, el incremento de la actividad mitótica, la inestabilidad genética y la alteración de la inmunidad celular pueden presentarse después de la infección por HTLV-I.

• La ATLL ocurre en el suroeste de Japón (Kyushu), África, las islas del Caribe y el sureste de Estados Unidos. Se transmite por contacto sexual, por vía perinatal o mediante la exposición a la sangre o a hemoderivados (igual que el VIH).

• Hay cuatro categorías principales. En las formas persistentes relativamente indoloras y las crónicas, la mediana de supervivencia es ≥ 2 años; en las modalidades agudas y linfomatosas, ésta varía de sólo cuatro a seis meses.

• Los síntomas consisten en fiebre, pérdida de peso, dolor abdominal, diarrea, derrame pleural, ascitis, tos y esputo. Las lesiones cutáneas aparecen en 50% de los pacientes con ATLL. Se observan pápulas individuales a múltiples, pequeñas, confluentes, eritematosas, violáceas (fig. 21–1), ± púrpura; nódulos firmes, violáceos a parduzcos (fig. 21–2); lesiones papuloescamosas, placas de gran tamaño, ± ulceración; tronco > cara > extremidades; eritrodermia generalizada; poiquilodermia; alopecia difusa. Se detecta linfadenopatía (75%) que no afecta ganglios linfáticos mediastínicos. Se observan hepatomegalia (50%) y esplenomegalia (25%).

• Los pacientes tienen seropositividad (ELISA, inmunoelectrotransferencia) a HTLV-I; en los consumidores de drogas administradas por vía IV, hasta 30% tiene infección retroviral doble por HTLV-I y VIH. El recuento leucocítico varía de normal a 500 000/μL. Los frotis de sangre periférica muestran núcleos linfocíticos polilobulados (“células en flor”). La dermopatología revela infiltrados linfomatosos que constan de muchos linfocitos anormales de gran tamaño, ± células gigantes, ± microabscesos de Pautrier. Hay hipercalcemia en 25% cuando se establece el diagnóstico de ATLL y en > 50% durante la evolución clínica; se considera que esto se debe a la resorción osteoclástica de hueso.

• El tratamiento abarca diversos esquemas de quimioterapia citotóxica; las tasas de respuesta completa son < 30% y éstas carecen de durabilidad, pero se han obtenido resultados satisfactorios con la combinación de zidovudina oral e interferón α subcutáneo en la ATLL aguda y de tipo linfoma. El alotrasplante de ...