CAPÍTULO 8-6: Púrpura trombocitopénica idiopática

PRESENTACIÓN DE LIBRO DE TEXTO

El cuadro clínico típico es con hemorragia gingival o petequias en una persona hasta entonces sana no expuesta a fármacos que puedan causar trombocitopenia. El recuento plaquetario es bajo, con plaquetas grandes en el frotis de sangre periférica; las demás líneas celulares son normales. La exploración física es normal, salvo por los signos de hemorragia menor.

ASPECTOS SOBRESALIENTES DE LA ENFERMEDAD

1. La púrpura trombocitopénica idiopática es un trastorno autoinmunitario con predominio en mujeres jóvenes. Este es el grupo demográfico que a menudo padece otros trastornos autoinmunitarios como SLE o enfermedad tiroidea.

2. Un mejor término sería púrpura trombocitopénica autoinmunitaria, ya que algunos casos no son idiopáticos sino secundarios a otras enfermedades, como trastornos linfoproliferativos, enfermedades vasculares del colágeno (p. ej., SLE) o trastornos infecciosos (p. ej., hepatitis crónica o infección por VIH).

3. La prevalencia aproximada es de 100 casos por millón de personas.

DIAGNÓSTICO BASADO EN EVIDENCIA

1. La púrpura trombocitopénica idiopática es un diagnóstico clínico.

2. No es necesario el examen de la médula ósea para el diagnóstico.

   1. Si se realiza, es probable que muestre megacariocitos normales o aumentados, lo que indica una producción suficiente de plaquetas y sugiere que la trombocitopenia se debe a la destrucción periférica de las plaquetas en el sistema reticuloendotelial.

   2. Se debe realizar un examen de la médula ósea cuando el cuadro es atípico, por ejemplo:

      1. El paciente tiene esplenomegalia, linfadenopatía significativa u otras citopenias.

      2. El paciente es de edad avanzada.

3. Las pruebas séricas de anticuerpos antiplaquetarios tienen una sensibilidad aproximada de 50% a 60% y no son lo bastante específicas para hacer el diagnóstico de púrpura trombocitopénica idiopática.

   1. No se consideran lo bastante confiables para el uso general en el diagnóstico de púrpura trombocitopénica idiopática.

   2. Si se considera en forma seria una causa farmacológica de la trombocitopenia inmunitaria, puede ser posible demostrar anticuerpos antiplaquetarios relacionados con el fármaco en laboratorios de referencia.

4. Una prueba terapéutica exitosa con corticoesteroide también puede ser evidencia sólida del diagnóstico correcto de púrpura trombocitopénica idiopática.

5. Las pruebas serológicas están indicadas si se sospecha SLE, hepatitis C o infección por VIH.

TRATAMIENTO

1. El tratamiento inicial para todos los pacientes es una dosis alta de corticoesteroides, como prednisona o dexametasona.

2. Los pacientes que no responden a los corticoesteroides o en los que la trombocitopenia recurre cuando éstos se suspenden pueden someterse a esplenectomía, la cual elimina el sitio de producción de anticuerpos y el sitio del sistema reticuloendotelial donde se destruyen las plaquetas cubiertas con anticuerpos.

3. En los casos resistentes pueden usarse otros inmunodepresores, como rituximab, azatioprina o ciclofosfamida.

4. Los análogos de la trombopoyetina, como rimoplostim y eltrombopag se han vuelto más usuales para el tratamiento de los casos resistentes de púrpura trombocitopénica idiopática.