CAPÍTULO 8-8: Púrpura trombocitopénica trombótica

PRESENTACIÓN DE LIBRO DE TEXTO

Los pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica se ven enfermos. Las cinco manifestaciones son trombocitopenia; anemia hemolítica microangiopática; anomalías neurológicas como confusión, cefalea, letargo o convulsiones; fiebre; y lesión renal aguda.

ASPECTOS SOBRESALIENTES DE LA ENFERMEDAD

1. En muchos pacientes sólo hay dos o tres de las manifestaciones típicas.

2. La trombocitopenia y la anemia hemolítica microangiopática deben estar presentes para diagnosticar púrpura trombocitopénica trombótica, sin importar si hay otras manifestaciones.

3. Existen anomalías neurológicas en casi dos tercios de los pacientes, lesión renal aguda o disfunción renal en casi la mitad, y fiebre en un cuarto.

4. Fisiopatología

   1. La enzima ADAMTS13 divide los multímeros ultra grandes de factor de von Willebrand en componentes más pequeños.

   2. Un anticuerpo anti-ADAMTS13 desactiva la enzima; se desconoce el desencadenante para la formación del anticuerpo.

   3. La falta de la enzima permite que los multímeros ultra grandes de factor de von Willebrand causen agregación plaquetaria y aglomeración en la microcirculación, lo que causa trombocitopenia.

   4. Estos cúmulos causan daño físico a los eritrocitos que pasan sobre ellos, lo que explica el hallazgo característico en el frotis sanguíneo de esquistocitos, o eritrocitos fragmentados.

DIAGNÓSTICO BASADO EN EVIDENCIA

1. Una prueba plasmática que demuestra la actividad reducida de ADAMTS13 y una prueba positiva para anticuerpo anti ADAMTS13 son confiables para establecer el diagnóstico.

2. El diagnóstico de púrpura trombocitopénica trombótica es clínico, ya que el resultado del ensayo de ADAMTS13 puede tardar varios días en regresar y la enfermedad conlleva morbilidad crítica y mortalidad si se retrasa el tratamiento.

   1. Cualquier paciente con trombocitopenia (casi siempre < 30 000/μL) y evidencia de hemólisis microangiopática (esquistocitos en el frotis de sangre periférica, concentraciones séricas altas de lactato deshidrogenasa [LD], haptoglobina sérica baja) debe generar la sospecha de púrpura trombocitopénica trombótica.

   2. Si hay signos neurológicos o lesión renal aguda, el diagnóstico se vuelve aún más probable.

   3. La calificación “PLASMIC” es una manera de predecir la probabilidad de encontrar un valor bajo de actividad de ADAMTS13 diagnóstico para púrpura trombocitopénica trombótica.

      1. Se basa en la presencia o ausencia de siete manifestaciones clínicas:

         1. Recuento plaquetario < 30 000/μL.

         2. Hemólisis

         3. Ausencia de cáncer activo

         4. Ausencia de trasplante de órgano sólido o células madre.

         5. Volumen globular medio < 90 fl.

         6. INR < 1.5

         7. Creatinina <2.0 mg/100 mL

      2. Si están presentes seis de estas siete manifestaciones, la probabilidad de que la actividad de ADAMTS13 sea < 10% es muy alta.

Se debe pensar en púrpura trombocitopénica trombótica en pacientes con trombocitopenia y signos de anemia hemolítica.

TRATAMIENTO

1. La plasmaféresis es la base del tratamiento para púrpura trombocitopénica trombótica. Aunque es complicada y costosa, no conlleva un riesgo médico sustancial.

   1. Se extraen grandes volúmenes de plasma del paciente y se infunde plasma fresco.

   2. Esto elimina el anticuerpo contra ADAMTS13 y suministra plasma con un complemento normal de la enzima.

   3. Es posible tratar la púrpura trombocitopénica trombótica al ...