CAPÍTULO 6-9: Hemólisis

PRESENTACIÓN DE LIBRO DE TEXTO

Un cuadro típico de anemia hemolítica es un paciente hasta entonces sano con inicio relativamente agudo de ictericia leve acompañada de fatiga, disnea de esfuerzo y mareo, así como anemia de grado moderado a grave.

ASPECTOS SOBRESALIENTES DE LA ENFERMEDAD

1. En la anemia hemolítica macroangiopática y microangiopática, y algunos casos de hemólisis inducida por el complemento, los eritrocitos son destruidos en el espacio intravascular.

   1. Las células destruidas liberan Hb al plasma, que luego se une con la haptoglobina, lo que reduce la concentración plasmática de ésta.

   2. Parte de la Hb se filtra en el glomérulo, lo que causa hemoglobinuria, que oscurece la orina.

   3. Parte de la Hb filtrada es captada por las células tubulares renales y se almacena como hemosiderina; se produce hemosiderinuria alrededor de una semana más tarde, cuando las células tubulares se desprenden en la orina.

   4. Las células dañadas, pero sin hemólisis completa, son destruidas en el bazo.

2. Los eritrocitos deformados y los cubiertos con complemento casi siempre son destruidos en el espacio extravascular, en el hígado o el bazo.

   1. La mayor parte de la Hb es degradada a biliverdina, hierro y monóxido de carbono.

   2. La biliverdina se convierte en bilirrubina no conjugada y se libera al plasma, lo que aumenta la concentración de bilirrubina no conjugada.

   3. Parte de la Hb libre se libera y luego se une con haptoglobina, lo que reduce de nuevo la concentración plasmática de haptoglobina.

DIAGNÓSTICO BASADO EN LA EVIDENCIA

1. el recuento de reticulocitos casi siempre es de al menos 4% a 5%; en un estudio de anemia hemolítica autoinmunitaria, la mediana fue de 9%.

2. La haptoglobina sérica debe ser < 25 mg/100 mL.

   1. Sensibilidad, 83%; especificidad, 96% para hemólisis; LR+, 21; LR−, 0.18.

   2. La haptoglobina es un reactante de fase aguda.

3. A menudo aumenta la LD.

   1. El hallazgo de LD elevada y haptoglobina disminuida tiene especificidad de 90% para el diagnóstico de hemólisis.

   2. El hallazgo de un valor LD y haptoglobina sérica normal > 25 mg/100 mL tiene sensibilidad de 92% para la ausencia de hemólisis.

4. la bilirrubina no conjugada puede elevarse.

5. La Hb en plasma y orina debe estar elevada si la hemólisis es intravascular.

TRATAMIENTO

El tratamiento depende de la causa subyacente. En un trastorno autoinmunitario se usa tratamiento inmunosupresor, en particular con prednisona. El rituximab y la esplenectomía son alternativas en los casos refractarios. Si la hemólisis se relaciona con TTP y HUS, el tratamiento es la plasmaféresis e inmunosupresores.