CAPÍTULO 26-7: Hepatitis autoinmunitaria

PRESENTACIÓN DE LIBRO DE TEXTO

La presentación clínica es variable, desde la elevación asintomática de las transaminasas hasta síntomas constitucionales inespecíficos y enfermedad hepática avanzada.

ASPECTOS SOBRESALIENTES DE LA ENFERMEDAD

1. Enfermedad inflamatoria crónica del hígado, aunque el 25% de los casos se presentan como hepatitis aguda.

2. Incidencia anual de 1.4 casos / 100 000; de tres a cuatro veces más común en mujeres que en varones.

3. Amplia distribución por edad, desde recién nacidos hasta octogenarios.

4. Supervivencia de 27% a 10 años en pacientes no tratados.

5. La hepatitis autoinmunitaria inducida por fármacos, reportada con minociclina, nitrofurantoína, atorvastatina e infliximab, tiene un curso más benigno que la hepatitis autoinmunitaria idiopática.

DIAGNÓSTICO BASADO EN EVIDENCIA

1. Autoanticuerpos

   1. Anticuerpos antinucleares (ANA, antinuclear antibodies): sensibilidad, 32 %; especificidad, 76%; LR+, 1.3; LR−, 0.89

   2. Anticuerpo contra músculo liso (SMA, anti-smooth muscle antibody): sensibilidad, 16 %; especificidad, 96%; LR+, 4; LR−, 0.87

   3. ANA y SMA: sensibilidad, 43 %; especificidad, 99 %; LR+, 43; LR−, 0.57

   4. Se han desarrollado criterios de diagnóstico (cuadro 26–7).

      1. Para establecer el diagnóstico de probable hepatitis autoinmunitaria (6 puntos): sensibilidad, 88 %; especificidad, 97 %; LR+, 29; LR−, 0.12

      2. Para un diagnóstico de hepatitis autoinmunitaria definida (≥ 7 puntos): sensibilidad, 81 %; especificidad, 99 %; LR+, 81; LR−, 0.19

TRATAMIENTO

1. El tratamiento está indicado para todos los pacientes con evidencia de inflamación activa, ya sea por elevación de transaminasas o histopatología.

2. La prednisona sola o prednisona y azatioprina se utiliza para inducir la remisión; ocurre en el 85 % de los pacientes.

3. Muchos pacientes requieren tratamiento de mantenimiento, más comúnmente con azatioprina.

4. Otros agentes inmunosupresores son utilizados en pacientes que no responden o no pueden tolerar los tratamientos de primera línea.

5. El trasplante de hígado a menudo tiene éxito en pacientes con cirrosis y enfermedad hepática en etapa terminal descompensada, aunque la hepatitis autoinmunitaria puede reaparecer en el hígado trasplantado.