CAPÍTULO 23-8: Feocromocitoma

PRESENTACIÓN DE LIBRO DE TEXTO

La presentación clásica es un paciente con crisis de hipertensión paroxística, cefalea, taquicardia y sudoración excesiva que ocurren varias veces al día, semanalmente o cada pocos meses. Los pacientes generalmente presentan hipotensión ortostática en la exploración física.

ASPECTOS SOBRESALIENTES DE LA ENFERMEDAD

1. Del 85% al 90% de los pacientes tienen cefalea, sudoración excesiva o taquicardia.

2. El 10% de los feocromocitomas son malignos y tienden a tener una presentación menos típica.

3. Del 10% al 15% son hereditarios (neoplasia endocrina múltiple tipo 2, síndrome de von Hippel-Lindau, neurofibromatosis); estos son más a menudo asintomáticos (y normotensos) que los casos esporádicos.

4. En el cuadro 23–11 se enumeran los síntomas, extraídos de una serie de pacientes con feocromocitoma, donde casi la mitad presentó hipertensión paroxística e hipertensión persistente.

DIAGNÓSTICO BASADO EN EVIDENCIAS

1. La probabilidad previa a la prueba es de 0.5% en pacientes hipertensos que presentan síntomas sugestivos y del 0.2% en pacientes hipertensos no seleccionados.

   El feocromocitoma es raro incluso en pacientes con síntomas sugestivos.

2. Probabilidad previa a la prueba es de 5% en pacientes con tumoraciones suprarrenales descubiertas incidentalmente.

3. Las metanefrinas plasmáticas libres son la mejor prueba para descartar feocromocitoma (cuadro 23–12).

   1. Los pacientes deben ayunar durante la noche y estar en posición supina durante 30 min antes de la toma de sangre.

   2. Debido a que la cafeína y el acetaminofén interfieren con el estudio, los pacientes deben evitar la cafeína durante 12 horas y el acetaminofén durante cinco días antes.

   3. El límite superior estándar de lo normal para las metanefrinas plasmáticas es 61 ng/L.

      1. La sensibilidad general (casos esporádicos y hereditarios) en este punto de corte es del 99% con una especificidad del 89% (LR+ = 9; LR– = 0.01).

      2. Una metanefrina plasmática > 236 ng/L es 100% específica para el diagnóstico de feocromocitoma.

4. Los pacientes con análisis bioquímicos positivos deben someterse a imágenes suprarrenales.

   1. CT: sensibilidad de 88% a 100% para detectar feocromocitomas suprarrenales, 90% para tumores extrasuprarrenales; especificidad 70% a 80% (LR+, 3.76; LR–, 0.08).

   2. MRI: sensibilidad 90%; especificidad de 70% a 80%; mejor que la CT para identificar la invasión vascular (LR+, 3.6; LR–, 0.13).

   3. La exploración con ¹²³I-MIBG o tomografía por emisión de positrones a veces se utiliza cuando las pruebas bioquímicas son positivas y tanto la CT como la MRI son normales; sensibilidad, 82% a 88%; especificidad, 82% a 84% (LR+, 5; LR–, 0.18).