CAPÍTULO 22-7: Hiperparatiroidismo primario

PRESENTACIÓN DE LIBRO DE TEXTO

El hiperparatiroidismo primario por lo general se presenta con hipercalcemia que se encuentra durante un estudio de laboratorio sistemático. En ocasiones se detecta durante la valoración de síntomas inespecíficos como fatiga o estreñimiento.

ASPECTOS SOBRESALIENTES DE LA ENFERMEDAD

1. El hiperparatiroidismo se presenta con mayor frecuencia con una modesta elevación de calcio y pocos síntomas (si es que los hay) en lugar de la clásica presentación de «cálculos, huesos, crujidos y alteraciones psiquiátricas».

   El hiperparatiroidismo primario representa más de 90% de los casos de hipercalcemia en pacientes ambulatorios que por lo demás están sanos.

2. Causas del hiperparatiroidismo primario

   1. Ochenta y cinco por ciento de los casos de hiperparatiroidismo primario se debe a adenomas paratiroideos solitarios.

   2. La hiperplasia de paratiroides, adenomas múltiples, y carcinoma provocan el restante 15% de los otros casos.

      1. La hiperplasia de paratiroides puede ser esporádica o hereditaria.

      2. Los síndromes hereditarios de hiperplasia de paratiroides incluyen entre otros, los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipo I y IIA. Los pacientes con otros diagnósticos relevantes como tumores de hipófisis, tumores de células de los islotes, carcinomas medulares de tiroides y feocromocitomas se deben valorar en busca de estos síndromes.

3. Manifestaciones clínicas del hiperparatiroidismo primario

   1. Síntomas inespecíficos como fatiga, irritabilidad y debilidad son más frecuentes entre pacientes con hiperparatiroidismo primario.

   2. Disminución de la densidad mineral ósea es frecuente en pacientes con hiperparatiroidismo primario, en tanto que la osteítis fibrosa quística clásica es extremadamente rara en la actualidad.

   3. La nefrolitiasis se presenta en 15 % a 20 % de los pacientes con hiperparatiroidismo primario.

   4. Otros síntomas de hiperparatiroidismo primario incluyen hipertensión, gota y enfermedad por depósito de pirofosfato de calcio.

DIAGNÓSTICO BASADO EN EVIDENCIAS

1. La hipercalcemia se debe confirmar antes de valorar a un paciente con hiperparatiroidismo primario.

   1. Se debe determinar otra vez la concentración de calcio y corregirla para contribuir a la proteína plasmática de unión del calcio. El calcio corregido = calcio total (mg/100 mL) + 0.8(4-albúmina [g/100 mL]).

   2. También se debe determinar la concentración de calcio ionizado

2. Otros efectos de las concentraciones elevadas de PTH (hipercalciuria, hipofosfatemia, hiperfosfaturia) pocas veces son de utilidad para diferenciar el hiperparatiroidismo primario de la hipercalcemia maligna, la segunda causa más frecuente de hipercalcemia.

3. El diagnóstico de hiperparatiroidismo primario por lo general es claro.

   1. El diagnóstico es extremadamente probable en un paciente por lo demás sano con hipercalcemia crónica.

   2. La elevación de PTH es confirmatoria, distingue el hiperparatiroidismo primario de la hipercalcemia de la neoplasia que tiene concentraciones séricas de PTH bajas.

   3. De 10 % a 20 % de los pacientes con hiperparatiroidismo primario tienen concentraciones normales de PTH (un hallazgo que es inadecuado dada la hipercalcemia). En estos pacientes se debe excluir la FHH. (Véase el texto de FHH más adelante).

   4. Algo de menor importancia es que el hiperparatiroidismo primario se puede presentar con una concentración de calcio normal.

      1. A menudo se detecta ...