CAPÍTULO 5-13: Linfoma Primario del SNC (PCL)

Por lo general, el PCL se desarrolla en pacientes con sida avanzado. Aunque los pacientes pueden presentarse con signos focales como debilidad, muchos se presentan con alteración del estado mental o convulsiones.

1. Tiene rasgos biológicos diferentes a la PCL de otros estados inmunodeprimidos.

2. Linfoma no Hodgkin de linfocitos B, de alto grado, difuso que surge y se limita al SNC (no se debe al compromiso del SNC de linfoma sistémico).

3. Cuenta CD4TL casi siempre < 50 cél/µL.

4. Siempre se relaciona con EBV (trascritos tempranos de RNA de EBV detectados en el 100% de las biopsias).

5. Es probable que la patogenia implique la activación de genes de EBV latentes por la inmunodeficiencia. El resguardo inmunitario relativo del SNC ante la vigilancia inmunitaria puede facilitar el crecimiento de estos tumores en este sitio.

6. Progresión rápida con intervalo corto de los síntomas al diagnóstico (1.8 meses).

7. Mediana de supervivencia sin tratamiento cercana a un mes.

8. La localización supratentorial es tres veces más frecuente que la infratentorial.

9. La causa más frecuente de muerte en pacientes con PCL es otra OI.

10. Reducción marcada en la incidencia de PCL (cerca de 90%) de 1995 a 2000 por la introducción del ART.

1. Anamnesis y exploración física

   1. Síntomas B (pérdida de peso > 10% del peso corporal, inexplicable; temperaturas > 38.0 °C, transpiración profusa): presentes en el 80%.

   2. Déficits neurológicos focales: 51%.

   3. Cambios en el estado mental: 53%.

   4. Convulsiones: 27%.

2. Hallazgos de laboratorio

   1. PCR para EBV en CSF:

      1. Sensibilidad de 87%, especificidad del 98%.

      2. LR+, 43; LR−, 0.13

   2. La sensibilidad de la citología positiva en CSF es de solo 15%–23%. Se requieren estudios especiales para distinguir las proliferaciones monoclonales de las poblaciones de linfocitos T reactivos.

3. Estudios radiográficos

   1. CT

      1. Sensibilidad del 90%.

      2. Casi siempre revela intensificación con contraste (90%), es característica la intensificación difusa, no anular.

      3. Lesión única en 48%, lesiones múltiples en 52%.

      4. Casi siempre se acompaña de un efecto de ocupación (como en la toxoplasmosis, pero no en la PML).

   2. La MRI es más sensible que la CT (véase fig. 5–5).

   3. Imágenes por SPECT con talio

      1. La PCL casi siempre muestra captación temprana y retención (en comparación con la menor captación en centros necróticos de la toxoplasmosis).

         1. Sensibilidad 86% a 100%, especificidad 77% a 100% (mayor especificidad si se mide el índice de retención).

         2. Se nota captación aumentada en 15% de los pacientes con TE que no reciben ART, pero hasta en 50% de los pacientes con TE que reciben ART, lo que reduce la utilidad de esta prueba cuando se usa ART.

4. Biopsia

   1. La PCR para EBV en CSF positiva hace innecesaria la biopsia si la imagen es típica.

   2. La biopsia es útil cuando la PCR para EBV en CSF es negativa.

   3. El efecto linfolítico de los corticoesteroides puede hacer que la biopsia sea no diagnóstica.

   Por lo general, no deben administrarse corticoesteroides antes de la biopsia cerebral en pacientes con sospecha de PCL, a menos que el paciente tenga un riesgo elevado de herniación.

1. La PCL relacionada con el sida es una complicación de la etapa terminal de esta enfermedad y el pronóstico es grave sin tratamiento, con una mediana de supervivencia de tres meses.

2. Las opciones terapéuticas incluyen radioterapia cerebral total y quimioterapia basada en dosis altas de metotrexato.

   1. La radioterapia cerebral total ya no se considera el tratamiento de primera línea, ya que se relaciona con disfunción cognitiva irreversible y no mejora la supervivencia.

   2. La adición de ART a la quimioterapia basada en dosis altas de metotrexato mejora el pronóstico.