CAPÍTULO 5-14: Leucoencefalopatía multifocal progresiva

PRESENTACIÓN DE LIBRO DE TEXTO

La PML casi siempre se presenta con déficits neurológicos progresivos, en particular debilidad o trastornos de la marcha, durante semanas o meses. La PML también puede presentarse con problemas visuales, cefalea, alteraciones del estado mental o demencia con signos focales.

ASPECTOS SOBRESALIENTES DE LA ENFERMEDAD

1. El agente etiológico es el virus JC, un poliomavirus (no confundir con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, una enfermedad causada por un prion).

2. La infección primaria con el virus JC es frecuente en la infancia y casi siempre es asintomática, con seroprevalencia de 39% a 69% en los adultos.

3. La PML es mucho más frecuente en personas con sida que en las inmunodeprimidas no infectadas con VIH: antes de ART, la PML se desarrollaba en 3% a 7% de las personas con sida. La inmunosupresión profunda permite que el virus JC latente en el sistema reticuloendotelial y los riñones tenga acceso al SNC y se replique.

4. La infección y lisis subsiguientes de los oligodendrocitos productores de mielina causa la PML. Los astrocitos pueden estar infectados.

5. Se observan lesiones multifocales o unifocales en la sustancia blanca, formando grandes placas distribuidas en forma asimétrica.

6. Cuenta CD4TL media es de 84 a 104 cél/µL: 25% de los pacientes tiene cuenta CD4TL > 200 cél/µL.

7. El ART es la base del tratamiento: 63% de los pacientes que inician ART por PML sobrevive > 2 años. La mayoría de ellos tiene mejoría o estabilización de la función neurológica.

DIAGNÓSTICO BASADO EN EVIDENCIAS

1. Anamnesis y exploración física

   1. Debilidad de extremidades: 50% a 70%.

   2. Trastorno de la marcha: 26% a 64%.

   3. Trastorno del habla: 31% a 51%.

   4. Daño visual (hemianopsia): 21% a 50%.

   5. Convulsiones: 5% a 23%.

   6. Cefalea: 23%.

   7. Anormalidades cognitivas/cambios en el estado mental: 25% a 65%.

   8. Parálisis de pares craneales: 31%.

2. Hallazgos de laboratorio

   1. Los anticuerpos séricos contra virus JC no son útiles por la alta prevalencia de infección.

   2. CSF

      1. Las pruebas sistemáticas pueden ser normales o mostrar aumentos inespecíficos.

      2. PCR en CSF para DNA del virus JC:

         1. Sensibilidad 70% a 90%, especificidad 98%.

         2. LR+ (promedio), 40; LR−, 0.20.

         3. Algunas pruebas son más sensibles (detectan valores bajos de virus JC) y el análisis repetido aumenta la sensibilidad a 90%.

         4. La sensibilidad disminuye en pacientes que reciben ART.

   3. Imágenes del SNC

      1. Casi siempre muestran desmielinización extensa de la sustancia blanca en parches con respeto por la sustancia gris cortical.

      2. La MRI es más sensible que la CT (CT, sensibilidad de 63%) (fig. 5–5).

      3. Lesiones hipodensas en la CT, de intensidad baja en la MRI ponderada en T1, hiperintensas en la MRI ponderada en T2.

      4. En las imágenes, las lesiones se limitan a la sustancia blanca subcortical, con respecto de la unión gris-blanca del cerebro.

      5. Existe superposición en las manifestaciones en MRI de TE, PCL y PML. Sin embargo, ciertas características sugieren PML:

         1. Falta de intensificación (excepto la intensificación alrededor de la placa después ...