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PRESENTACIÓN DE LIBRO DE TEXTO

Cuando predominan los síntomas pulmonares, un paciente de entre 20 y 39 años de edad inicia con disnea, tos y/o sibilancias. La presentación clínica puede ser indistinguible del asma. Debido a que la sarcoidosis es una enfermedad multisistémica, también puede presentarse con síntomas provocados por compromiso de la piel, los ojos, el corazón o el sistema neurológico. También se diagnostica de forma ocasional con base en hallazgos observados en radiografías de tórax, en sujetos sin síntomas de sarcoidosis.

ASPECTOS SOBRESALIENTES DE LA ENFERMEDAD

  1. La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria multisistémica.

  2. Se desconoce la etiología de la sarcoidosis. Es el resultado de una reacción inmunitaria mediada por células, que provoca granulomas no caseosos. Por lo general se cree que para que un paciente desarrolle sarcoidosis, éste debe tener predisposición genética y después exponerse a ciertos antígenos desencadenantes.

  3. Los órganos que se ven afectados con mayor frecuencia son los pulmones, la piel, los ojos, el corazón y el sistema nervioso central.

    1. Los pulmones se ven afectados en 90% de los pacientes.

      1. Hallazgos comunes son linfadenopatía hiliar asintomática, neumopatía restrictiva con una capacidad de difusión pulmonar del monóxido disminuida y enfermedad pulmonar obstructiva.

      2. Los pacientes pueden presentarse con disnea, tos, dolor torácico o sibilancias.

    2. Los síntomas cutáneos son muy variables y ocurren en cerca de 30% de los pacientes.

    3. Cualquier parte del ojo puede verse afectado por sarcoidosis. Esto ocurre en alrededor de 25% de los pacientes con esta enfermedad.

    4. Sarcoidosis cardiaca

      1. A menudo no es aparente en términos clínicos, pero se observa con frecuencia en autopsias.

      2. La sarcoidosis cardiaca puede provocar síncope, insuficiencia cardiaca y muerte súbita.

      3. La sarcoidosis es una causa común de bloqueo auriculoventricular “idiopático” de segundo o tercer grado, en pacientes ≤ 60.

    5. Neurosarcoidosis

      1. Es muy común la implicación de los pares craneales.

      2. Otras presentaciones comunes de neurosarcoidosis son ataxia, disfunción cognitiva, cefalea y crisis convulsivas.

      3. La sarcoidosis también puede afectar la glándula pituitaria o la médula espinal.

DIAGNÓSTICO BASADO EN EVIDENCIAS

  1. El diagnóstico de sarcoidosis se realiza cuando hay una sospecha clínica adecuada y evidencias histológicas de granulomas no caseosos.

  2. Biopsia

    1. Se puede tomar una biopsia de cualquier lesión accesible. Las biopsias que más se utilizan son de la piel y los nódulos linfáticos.

    2. Las biopsias transbronquiales tienen un rendimiento diagnóstico de 85%.

  3. Cuando los pacientes se presentan con síndrome de Löfgren (eritema nodoso, adenopatía hiliar y poliartralgias), el diagnóstico de sarcoidosis por lo general se considera cierto, sin la necesidad de tomar una biopsia.

  4. A menudo se utiliza el sistema de clasificación de Siltzbach para describir sarcoidosis.

    1. Etapa 0: apariencia normal en radiografías de tórax.

    2. Etapa 1: linfadenopatía en radiografías de tórax.

    3. Etapa 2: linfadenopatía y neumopatía parenquimatosa.

    4. Etapa 3: solo neumopatía parenquimatosa.

    5. Etapa 4: Fibrosis pulmonar.

  5. Los niveles de ACE son insensibles e inespecíficos y no deben utilizarse para diagnosticar sarcoidosis.

TRATAMIENTO

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