CAPÍTULO 24-5: Insuficiencia suprarrenal

PRESENTACIÓN DE LIBRO DE TEXTO

Los pacientes pueden tener síntomas crónicos de fatiga, pérdida de peso, náusea, vómito, hipotensión ortostática y dolor abdominal o síntomas agudos, como un conjunto de síntomas clínicos que sugieren choque séptico (hipotensión y fiebre). La insuficiencia suprarrenal también puede causar hipoglucemia. Tanto la insuficiencia suprarrenal primaria como la secundaria pueden causar hiponatremia.

ASPECTOS SOBRESALIENTES DE LA ENFERMEDAD

1. Fisiopatología

   1. La insuficiencia suprarrenal puede ser primaria o secundaria.

      1. La insuficiencia suprarrenal primaria ocurre cuando el daño a la glándula suprarrenal genera una producción inadecuada de cortisol. La ACTH aumenta porque el eje hipotálamo-hipofisario intenta compensar el hipocortisolismo.

      2. La insuficiencia suprarrenal secundaria se desarrolla cuando el daño al sistema hipotálamo-hipofisario genera una producción inadecuada de corticotropina (ACTH) que resulta en una estimulación suprarrenal inadecuada e hipocortisolismo.

   2. En ambos casos (insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria), los niveles de cortisol son bajos. El cortisol normalmente suprime la liberación de ADH. La disminución del cortisol provoca el aumento de los niveles de ADH y promueve la hiponatremia.

   3. Insuficiencia suprarrenal primaria.

      1. El daño a la glándula suprarrenal a menudo produce una disminución de la síntesis de otras hormonas suprarrenales, así como del cortisol. También puede verse afectada la síntesis de aldosterona, dehidroepiandrosterona (DHEA, dehydroepiandrosterone) y catecolaminas.

         1. La deficiencia de aldosterona produce pérdidas de sal e hipovolemia clínica. La hipovolemia puede estimular aún más la liberación de ADH. Finalmente, la deficiencia de aldosterona también puede causar hiperpotasemia.

            Se debe sospechar de insuficiencia suprarrenal primaria en pacientes con hiponatremia e hiperpotasemia.

         2. La deficiencia de dehidroepiandrosterona (DHEA, dehydroepiandrosterone) afecta a mujeres, pero no a varones (por la presencia de andrógenos testiculares más potentes). Las manifestaciones pueden incluir disminución de la libido, amenorrea, disminución del vello axilar y púbico.

         3. La síntesis de catecolaminas también suele estar alterada (excepto en insuficiencia corticosuprarrenal autoinmunitaria).

      2. Cuando es secundario al daño autoinmunitario (véase más adelante) también puede estar asociado con otras enfermedades autoinmunitarias: hipotiroidismo (47%), diabetes tipo 1 (1%), deficiencia de vitamina B₁₂ (10%) y falla ovárica prematura (6.6% de las mujeres).

   4. Insuficiencia suprarrenal secundaria (insuficiencia hipotálamo-hipofisaria).

      1. La disminución de ACTH produce una disminución de las concentraciones de cortisol, lo que aumenta la ADH y causa hiponatremia.

      2. La hiponatremia puede desencadenarse por enfermedades intercurrentes, lo que da lugar a una respuesta inadecuada del cortisol; el 43% de los pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria tiene una infección concomitante al presentar hiponatremia.

      3. Puede estar asociada con deficiencias de otras hormonas hipofisarias (es decir, hormona luteinizante [LH, luteinizing hormone], TSH) dando como resultado hipogonadismo o hipotiroidismo asociado.

      4. A diferencia de la insuficiencia suprarrenal primaria, la glándula suprarrenal no se daña en la insuficiencia suprarrenal secundaria. La secreción de aldosterona no se ve afectada debido a que está principalmente bajo el control del sistema renina-angiotensina. Por tanto, los pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria tienen euvolemia y no desarrollan hiperpotasemia.

2. Causas

   1. Causas de la insuficiencia suprarrenal primaria.

      1. Insuficiencia suprarrenal crónica (80% a 90% de los ...