Capítulo completo Figuras Cuadros Videos Recursos adicionales + PRESENTACIÓN DEL CASO Descargar Sección PDF Escuchar +++ ++ Por lo general, el lupus eritematoso sistémico se presenta en una mujer joven con fatiga y artritis, por lo general en las manos. A menudo hay hallazgos sospechosos en la anamnesis como un episodio de pleuritis o anemia no diagnosticada. + ASPECTOS SOBRESALIENTES DE LA ENFERMEDAD Descargar Sección PDF Escuchar +++ ++ El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmunitaria que principalmente afecta a las mujeres en edad reproductiva. Varios grupos son más propensos a la enfermedad: Relación mujeres:varones 9:1. Casi 5% de los pacientes refiere un familiar de primer grado con la enfermedad. Las mujeres de raza negra se afectan con mayor frecuencia. Casi todos los órganos pueden afectarse, aunque las articulaciones, piel, serosas y riñones son los más dañados. La patogenia de la enfermedad se relaciona con la formación de autoanticuerpos hacia varios antígenos nucleares. Los ANA son los más frecuentes. Las características más comunes del lupus eritematoso sistémico, tanto en la presentación como en el seguimiento posterior, se presentan en el cuadro 27–7. ++Table Graphic Jump LocationCuadro 27–7.Manifestaciones clínicas del LES al inicio y durante la enfermedad.Ver cuadro||Descargar (.pdf) Cuadro 27–7. Manifestaciones clínicas del LES al inicio y durante la enfermedad. Signos y síntomas Prevalencia al inicio Prevalencia en cualquier momento Artralgia 77% 85% Exantemas 53% 78% Constitucionales 53% 77% Afectación renal 38% 74% Artritis 44% 63% Fenómeno de Raynaud 33% 60% Afección del sistema nervioso central (lo más común es cefalea) 24% 54% GI (lo más frecuente es dolor abdominal) 18% 45% Linfadenopatía 16% 32% Pleuresía 16% 30% Pericarditis 13% 23% GI, gastrointestinal; LES, lupus eritematoso sistémico. + DIAGNÓSTICO BASADO EN EVIDENCIAS Descargar Sección PDF Escuchar +++ ++ El diagnóstico de LES puede ser complejo, en especial en personas con enfermedad leve. El ACR ha desarrollado criterios para estandarizar el diagnóstico para fines de investigación. Los criterios son: Exantema malar Exantema discoide Fotosensibilidad Úlceras bucales Artritis (artritis no erosiva) Serositis (pleuritis o pericarditis) Trastorno renal (proteinuria o cilindros celulares) Trastorno neurológico (cefalea, convulsiones, o psicosis sin otra causa) Trastorno hematológico (anemia hemolítica o cualquier citopenia) Trastorno inmunitario (anti-ds-DNA, anti-SM o anticuerpos antifiosfolípidos) ANA positivos El diagnóstico de LES requiere la presencia de cuatro o más de estos criterios. A pesar de que se tienen las mismas reservas acerca del uso de criterios diagnósticos clínicos que se expusieron antes en la sección de artritis reumatoide, los criterios de LES se usan con frecuencia. El grupo Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) desarrolló nuevos criterios. Estos criterios, que se refieren al final del capítulo, le otorgan cierta primacía a la evidencia serológica y patológica del LES. Un paciente puede cumplir con los criterios con nefritis de LES comprobada con biopsia y la presencia de ANA o anticuerpos anti-ds-DNA. Las características de los criterios diagnósticos se presentan en el cuadro 27–8. También se incluye en este cuadro las características de varios criterios individuales. El cumplimiento con los criterios de ACR o la presencia del anticuerpo anti-Sm soporta en gran medida el diagnóstico de LES. La falta de cumplimiento con los criterios de SLICC o la ausencia de ANA son evidencia en contra de LES. Autoanticuerpos La medición de anticuerpos en el LES aporta importante información diagnóstica. ANA y anti-ds-DNA ANA la prueba más sensible para SLE. Es inespecífica. Anti-ds-DNA y anti-Sm son altamente específicos. También se relacionan con la presencia de nefritis por lupus. ANA no varía con la actividad de la enfermedad en tanto que anti-ds-DNA sí. Una prueba negativa de ANA descarta LES. Una prueba positiva de anti-ds-DNA o anti-Sm confirma LES. Los patrones de tinción a menudo se informan con ANA. Estos patrones se correlacionan, en cierta medida, con otros anticuerpos específicos expuestos más adelante y su uso se ha suplantado por estas pruebas en gran medida. En general, el significado de los patrones de tinción es el siguiente: Homogéneo: se observa en LES, artritis reumatoide y lupus inducido por medicamentos Periférico: el patrón más específico de LES Punteado: el patrón menos específico. Se observa frecuentemente con títulos bajos de ANA en personas sin enfermedad reumática. Nucleolar: frecuente en pacientes con esclerodermia y fenómeno de Raynaud. Otras pruebas serológicas son útiles porque pueden estar relacionadas con varios subgrupos de enfermedades. Anti-RNP: relacionada con fenómeno de Raynaud y miositis y altamente sensible para enfermedad mixta del tejido conjuntivo. Anti-SSA/Ro y anti-SSB/La: relacionado con síndrome de Sjögren y fotosensibilidad. Anti-ribosómico P: altamente específico para LES El cuadro 27–9 presenta varios estudios serológicos que se pueden tomar en personas en quienes se sospeche enfermedad reumatológica. Complemento Los valores de complemento son útiles para seguir la actividad de LES, pero son inespecíficos. C3, C4 y CH50 tienden a disminuir durante los episodios de actividad del lupus. ++Table Graphic Jump LocationCuadro 27–8.Características para los criterios de ACR y SLICC y criterios individuales en el diagnóstico de LES.Ver cuadro||Descargar (.pdf) Cuadro 27–8. Características para los criterios de ACR y SLICC y criterios individuales en el diagnóstico de LES. Manifestaciones Sensibilidad Especificidad LR+ LR− Criterios de ACR 83% 96% 21 0.18 Criterios de SLICC 97% 84% 6.1 0.04 Úlceras bucales 44% 92% 6.0 0.61 Alopecia no cicatricial 32% 96% 7.4 0.71 Serositis 35% 97% 12.6 0.66 Trastorno renal 33% 96% 9.1 0.70 Leucopenia 46% 95% 8.9 0.57 Anti-ds-DNA 57% 96% 13.9 .044 ANA 96% 45% 1.7 .077 Anti-Sm 26% 99% 20.0 0.75 Complemento bajo 59% 93% 7.9 0.44 ACR, American College of Rheumatology; ANA, anticuerpo antinuclear; SLICC, Systemic Lupus International Collaborating Clinics; LES, lupus eritematoso sistémico.Datos de Petri M, Orbai AM, Alarcón GS et al: Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus, Arthritis Rheum. 2012 Aug;64(8):2677–2686. ++Table Graphic Jump LocationCuadro 27–9.Estudios serológicos comunes en enfermedades reumatológicas.Ver cuadro||Descargar (.pdf) Cuadro 27–9. Estudios serológicos comunes en enfermedades reumatológicas. Anticuerpo Relación clínica Anti-ds-DNA Nefritis en LES Anti–Smith LES Anti-RNP Fenómeno de Raynaud y miositis en LES AntiRibosomal P Alta especificidad para LES Anti SSA/Ro, Anti SSB/La Síndrome de Sjögren y enfermedad cutánea en LES Anticuerpos anti-histona Lupus farmacoinducido Anti-Jo-1 Polimiositis/dermatomiositis Anti-DNA topoisomerasa I (Scl-70), anti-RNA polimerasa I y III Esclerosis sistémica (esclerodermia) ANCA Muchas enfermedades vasculíticas, incluida la granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis Anticuerpos anti-U1 RNP Enfermedad mixta del tejido conectivo Anti-GBM Anticuerpo Anti-GBM (enfermedad de Goodpasture) ANCA, anticuerpo anticitoplasma neutrofílico; anti-GBM, anticuerpos antiglomerulares; LES, lupus eritematoso sistémico. + TRATAMIENTO Descargar Sección PDF Escuchar +++ ++ Similar a la artritis reumatoide, el tratamiento del LES es complicado y está en el ámbito del reumatólogo. En general, NSAID, corticoesteroides e inmunosupresores son el fundamento del tratamiento. Los NSAID por lo general se usan para alivio sintomático de los síntomas inflamatorios con vigilancia cuidadosa por su potencial de efectos nefrotóxicos. Los corticoesteroides y la hidroxicloroquina se usan en el tratamiento crónico y los corticoesteroides de dosis altas se usan para las exacerbaciones de la enfermedad. La ciclofosfamida, mofetilo micofenolato y azatioprina son los inmunodepresores que se usan con mayor frecuencia en el LES. Se usan más ampliamente para tratar la nefritis por lupus.