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PRESENTACIÓN DE LIBRO DE TEXTO

El penfigoide ampolloso generalmente se observa en pacientes de edad avanzada con el inicio súbito de ampollas tensas de 1 a 2 cm y placas urticariales de color rojo brillante. Las lesiones a menudo comienzan en las extremidades inferiores y progresan hacia arriba.

ASPECTOS SOBRESALIENTES DE LA ENFERMEDAD

  1. Descripción de la lesión: ampollas tensas que surgen en la piel que pueden ser normales, eritematosas o urticariales (fig. 29–8).

  2. El penfigoide ampolloso es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a los ancianos.

  3. Los autoanticuerpos se dirigen contra los componentes de la zona de la membrana basal epidérmica, lo que desencadena la separación y la formación de ampollas.

  4. Las lesiones sanan sin cicatrices.

  5. La mayoría de los casos ocurren esporádicamente sin factores precipitantes obvios.

  6. Carácter y localización de la lesión.

    1. Predilección de ampollas para las extremidades.

    2. Las lesiones van desde asintomáticas hasta intensamente pruriginosas.

    3. Las superficies mucosas rara vez están involucradas.

  7. Otros síndromes ampollosos, como el pénfigo vulgar y la epidermólisis ampollosa acquisita, son causados por anticuerpos contra otros elementos de la zona de la membrana basal.

FIGURA 29–8.

Penfigoide ampolloso. (Reproducida con autorización del Dr. Duri Yun.)

DIAGNÓSTICO BASADO EN EVIDENCIAS

  1. La histopatología proporciona información de apoyo, mostrando un plano de ampolla subepidérmico y acumulación de eosinófilos.

  2. La inmunopatología confirma el diagnóstico al mostrar depósitos lineales de IgG y C3 en la unión dérmico-epidérmica.

  3. En el 70% a 80% de los pacientes, se puede encontrar IgG circulante que reconoce los antígenos identificados de la zona de la membrana basal.

TRATAMIENTO

  1. Los corticoesteroides tópicos pueden ser efectivos.

  2. La enfermedad extensa se puede tratar con corticoesteroides sistémicos.

  3. Los inmunosupresores ahorradores de esteroides se utilizan para limitar las toxicidades de los corticoesteroides sistémicos en las enfermedades crónicas.

  4. Los fármacos antiinflamatorios alternativos, como la tetraciclina y la nicotinamida, pueden ser efectivos.

  5. La remisión generalmente se obtiene en unas pocas semanas; sin embargo, puede ser necesario cierto grado de terapia a largo plazo.

  6. Los casos resistentes al tratamiento pueden responder a plasmaféresis, gammaglobulina IV o rituximab.

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