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ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LOS RIÑONES
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Las anomalías congénitas ocurren con más frecuencia en el riñón que en cualquier otro órgano. Algunos no causan problemas, pero muchos (p. ej., hipoplasia renal, riñones poliquísticos) causan deterioro de la función renal. Se ha observado que los niños con una deformidad grave del oído externo asociada con un mal desarrollo ipsolateral de los huesos faciales pueden tener una anomalía congénita del riñón (p. ej., ectopia o hipoplasia renales) en el mismo lado que la deformidad visible. Se ha observado desplazamiento lateral de los pezones en asociación con hipoplasia renal bilateral.
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Se ha observado una incidencia significativa de agenesia renal, ectopia, malrotación y duplicación en asociación con la escoliosis congénita y la cifosis. La agenesia unilateral, la hipoplasia y la displasia a menudo se observan en asociación con el ano imperforado por arriba del músculo elevador del ano. Para una mejor comprensión de estas anomalías congénitas, véase la revisión de la embriología y el desarrollo del riñón en el capítulo 2.
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La agenesia renal bilateral es extremadamente poco común; no se han notificado más de 400 casos, lo que da una estimación de la incidencia de 0.013% (Thomas y McCullough, 2017). En general, los niños no sobreviven a esta afección, con una excepción publicada en la que un niño sobrevivió más allá del período neonatal con amnioinfusiones seriadas a partir de las 23 semanas de gestación. Esto permitió que el niño sobreviviera usando diálisis peritoneal después del nacimiento como medida transitoria hasta el trasplante renal al año de edad (Bienstock et al., 2014). Esta enfermedad no parece tener factores predisponentes. La sospecha prenatal de la anomalía existe cuando hay oligohidramnios en el examen ecográfico fetal. Por lo general, la hipoplasia pulmonar y las deformidades faciales (facies de Potter) están presentes. El diagnóstico casi siempre se establece a través de la ecografía abdominal.
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Un riñón puede estar ausente (incidencia estimada de 4 en 10 000 nacimientos [Laurichesse Delmas et al., 2017]). En algunos casos, esto puede deberse a que la yema ureteral (del conducto de Wolff) no se desarrolló o, si se desarrolló, no alcanzó el metanefros (riñón adulto). Sin un sistema de drenaje, la masa metanéfrica sufre atrofia. El uréter está ausente en el lado del riñón no formado en 50% de los casos, aunque se puede encontrar un conducto ureteral ciego (cap. 2).
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La agenesia renal no causa síntomas; por lo general, se detecta por accidente en las imágenes abdominales o renales. No es un diagnóstico fácil de establecer aunque en la inspección de la vejiga, la yema ureteral está ausente y no se visualiza ningún orificio, ya que el riñón podría estar presente pero podría drenar hacia un uréter cuya abertura es ectópica (hacia la uretra, la vesícula seminal o la vagina). Si el diagnóstico definitivo parece esencial, ...