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ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL PENE
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La ausencia congénita del pene (apenia) es en extremo rara. En este trastorno, la uretra casi siempre se abre en el perineo o dentro del recto. Debe realizarse cariotipificación del niño y referirse a un especialista en trastornos de la diferenciación sexual (DSD, disorders of sexual differentiation).
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El megalopene se caracteriza por el crecimiento rápido del pene durante la infancia en niños con alteraciones que incrementan la producción de testosterona. Los ejemplos de estas anormalidades son los tumores de células intersticiales en el testículo y la hiperplasia o tumor de la corteza suprarrenal. El tratamiento es la corrección del problema endocrino subyacente.
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El micropene es una anomalía más frecuente y se ha atribuido a una deficiencia de testosterona que resulta en el crecimiento deficiente de órganos que son blanco de esta hormona. Un pene menor de dos desviaciones estándar (SD, standard deviations) de la normal se considera un micropene (cuadro 41–1). Los testículos son pequeños y con frecuencia no han descendido. Puede haber compromiso de otros órganos, incluido el escroto. La evidencia inicial sugiere que la capacidad del hipotálamo para secretar hormona liberadora de hormona luteinizante (LHRH, luteinizing hormone-releasing hormone) está disminuida. El eje hipófisis-gónada parece estar intacto, ya que los órganos responden a la testosterona, aunque esta respuesta puede ser lenta en ocasiones. Los estudios muestran que la aplicación tópica de testosterona al 5% en crema produce mayor crecimiento del pene, pero este efecto se debe a la absorción de la hormona, que genera un estímulo sistémico para el crecimiento genital. Los pacientes con micropene deben ser valorados con cuidado en busca de otras anomalías endocrinas y del sistema nervioso central (SNC). El micropene se ha relacionado con retraso del crecimiento óseo, anosmia, dificultades de aprendizaje y deficiencias de hormona adrenocorticotrópica y tirotropina. Además, la posibilidad de DSD debe investigarse con cuidado antes de iniciar el tratamiento.
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