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ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LA VEJIGA
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La extrofia de la vejiga es una anomalía congénita poco común con defecto ventral completo del seno urogenital y el sistema esquelético que lo cubre (Gambhir et al., 2008). La incidencia informada de esta alteración es de 3.3 por 100 000 nacimientos. El índice entre varones y mujeres es cercano a 1.6 (ICBDMS, 1987; Jayachandran et al., 2011; Feldkamp et al., 2011).
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La parte central inferior del abdomen está ocupada por la superficie interna de la pared posterior de la vejiga, cuyos bordes mucosos se fusionan con la piel. La orina se vacía a la pared abdominal desde los orificios ureterales.
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Las ramas de los huesos púbicos están muy separadas. Por lo tanto, el anillo pélvico carece de rigidez; los fémures se mantienen en rotación externa y el niño “camina como pato”.
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Los músculos del recto están muy separados entre sí en la parte caudal. Existe una hernia conformada por la vejiga extrófica y la piel circundante.
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Casi siempre se acompaña de epispadias. Es probable que los testículos no hayan descendido y el ano y la vagina se localicen en sentido anterior. Son frecuentes las infecciones urinarias y la hidronefrosis.
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El diagnóstico prenatal es difícil, cerca del 13% al 16% puede identificarse antes del nacimiento en una ecografía regular (Jayachandran et al., 2011; Austin et al., 1998; Emanuel et al., 1995; Cervellione et al., 2015). Hasta 6% de los lactantes tiene otras anomalías congénitas (Cervellione et al., 2015), como mucosa vesical expuesta que se identifica al momento del nacimiento o separación de los huesos púbicos en las radiografías.
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Hasta ahora, el tratamiento incluye reparación en etapas de la anomalía (Stec et al., 2012). La primera etapa consiste en cerrar la pared abdominal, la vejiga y la parte posterior de la uretra. Es probable que sea necesario un procedimiento ortopédico de osteotomía sacra para cerrar la pared abdominal (Meldrum et al., 2003; Suson et al., 2013; Vining et al., 2011). Mollard et al. (1994) recomiendan los siguientes pasos para la reparación satisfactoria de la extrofia vesical (Mollard et al., 1993): 1) cierre de la vejiga con osteotomía sacra para cerrar el anillo pélvico en la sínfisis púbica (Cervellione, 2011), más elongación del pene; 2) procedimiento contra el reflujo ureteral y reconstrucción del cuello vesical; y 3) reparación de las epispadias. Es necesario iniciar el tratamiento antes de que haya fibrosis de la mucosa vesical para reparar esta anomalía por completo (Oesterling y Jeffs, 1987). Cuando la vejiga es pequeña, fibrótica y poco elástica, se desaconseja el ...