++
REVISIÓN RÁPIDA
Los trastornos neuromusculares surgen de anomalías en el músculo (miopatía), el nervio que inerva el músculo (neuropatía) o la unión entre los dos (trastornos de la unión neuromuscular). La clasificación de estos trastornos es muy amplia y abarca una amplia variedad de etiologías subyacentes. La anamnesis y la exploración física son muy importantes para delimitar el diagnóstico diferencial. Las pruebas complementarias proporcionan información adicional de importancia para ayudar a realizar el diagnóstico. Lo anterior suele incluir una variedad de pruebas de laboratorio, biopsia muscular de diagnóstico, electromiografía (EMG) o estudios de conducción nerviosa. A fin de comprender la patología muscular, se debe comprender la organización del músculo esquelético y las tinciones histoquímicas realizadas para ayudar a distinguir entre diferentes enfermedades.
Organización del músculo esquelético Músculo → fascículos → fibras → miofibrillas → miofilamentos (actina, miosina)
El músculo esquelético está compuesto por numerosos fascículos o haces de músculos separados por tejido conectivo. Dentro de cada fascículo hay numerosas fibras musculares que también están separadas por una fina capa de tejido conectivo. Con microscopia electrónica se aprecian los componentes ultraestructurales de la fibra muscular: miofibrillas con filamentos gruesos y delgados compuestos de miosina y actina, respectivamente, las proteínas contráctiles del músculo (figuras 20–1 y 20–2).
Tejido conectivo Epimisio: tejido conectivo que cubre la superficie externa del músculo.
Perimisio: tejido conectivo situado entre los fascículos musculares circundantes, y entre ellos; contiene pequeñas arterias, venas y nervios.
Endomisio: tejido conectivo que rodea las fibras musculares individuales dentro de los fascículos.
Fibra muscular Célula multinucleada alargada.
Sarcolema: membrana plasmática que rodea cada fibra.
Sarcoplasma: citoplasma especializado de una célula muscular que contiene diferentes organelos.
Núcleos y mitocondrias, ubicados justo debajo del sarcolema.
Miofibrillas: compuestas de filamentos gruesos (miosina) y delgados (actina) dispuestos en sarcómeros
Retículo sarcoplásmico: sistema de membrana fenestrada extendida entre las miofibrillas; es donde tiene lugar la liberación y absorción de iones de calcio durante la contracción y relajación muscular.
Sistema de túbulos transversales: la despolarización se produce a través de este sistema tubular ramificado que se dispone en sentido transversal a lo largo de la fibra.
Tipos de fibras musculares Las fibras musculares se dividen en diferentes tipos según características específicas, y se pueden encontrar en diferentes concentraciones en los distintos músculos de todo el cuerpo. Por microscopia óptica los músculos forman un patrón de mosaico o tablero de ajedrez de diferentes tipos de fibras.
Tipo 1: contracción lenta, oxidativa
Tipo 2A: contracción rápida, oxidativa-glucolítica
Tipo 2B: contracción rápida, glucolítica
Tipo 2C: indiferenciada
Las fibras de tipo 1 tienen las siguientes propiedades:
Cargadas de mitocondrias
Dependen de la respiración celular para obtener ATP
Los ácidos grasos son la principal fuente de energía
Resistentes a la fatiga
Ricas en mioglobina (carne roja)
Activado por neuronas motoras de pequeño diámetro y conducción lenta
Fibras de contracción lenta
Músculos utilizados en actividades que requieren resistencia
Las fibras de tipo 2 tienen las siguientes propiedades:
Pocas mitocondrias
Ricas en glucógeno
Dependen del ...