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INTRODUCCIÓN

Caso introductorio (penfigoide bulloso)

Una mujer de 77 años acude a un servicio de urgencias local después de desarrollar numerosas ampollas en el tronco y las extremidades. Ella informa que 2 días atrás desarrolló una erupción roja que le causaba un intenso prurito (picazón) y, a la mañana siguiente, se alarmó cuando se despertó y notó ampollas grandes y dolorosas que brotaban dentro del exantema. El examen muestra numerosas ampollas tensas con bordes eritematosos e indurados en el tronco y las extremidades. Se llama a un dermatólogo para consulta, quien realiza una biopsia por punción del borde de una de las ampollas grandes (bullas). La imagen clínica y los resultados de la tinción con hematoxilina y eosina (H&E) se muestran en la figura 21–1.

En el examen microscópico es más notable una división en la unión dermoepidérmica. Si bien este hallazgo suele observarse en otros trastornos con ampollas, quizá sea más característico del penfigoide bulloso. El penfigoide bulloso es un trastorno ampolloso autoinmunitario causado por la formación de anticuerpos patógenos contra un componente de los hemidesmosomas, el más importante del antígeno 2 del penfigoide ampolloso, que es necesario para la unión del componente superficial de la piel, la epidermis, al componente más profundo, la dermis. Un infiltrado inflamatorio acompañante rico en eosinófilos es también indicativo del penfigoide bulloso. Como se explica más adelante en los casos, los estudios diagnósticos adicionales que utilizan inmunofluorescencia con frecuencia contribuyen a confirmar el diagnóstico.

FIGURA 21–1.

Penfigoide bulloso. (A) Bullas tensas que recubren una base eritematosa en el penfigoide bulloso. Fuente: Cortesía de Dr. Diaz L. UNC Dermatology. (B) Biopsia teñida con hematoxilina y eosina con división en la unión dermoepidérmica (flecha). (C) Inmunofluorescencia directa que demuestra la tinción lineal de IgG en la zona de la membrana basal. Fuente: Imagen utilizada con autorización de Dr. Diaz L y Dr. Culton D, UNC Dermatology.

PARTE 1: INTRODUCCIÓN

La piel es el órgano más grande del cuerpo y sirve como recubrimiento externo, ya que separa el interior del cuerpo, a veces frágil, de los peligros del entorno; proporciona una barrera que protege al cuerpo de amenazas tanto físicas como ambientales. También actúa como la capa defensiva primaria del sistema inmunitario al evitar que los microorganismos infecciosos ingresen al cuerpo. Además, la piel desempeña una función importante en la termorregulación y es crucial para prevenir el sobrecalentamiento o el sobreenfriamiento del cuerpo.

En medicina, la piel está involucrada en una gran cantidad de afecciones. Si bien hay una gran cantidad de padecimientos que se manifiestan de manera primaria y exclusiva en la piel, la superficie externa que representa ésta también ofrece pistas diagnósticas de afecciones que tienen lugar en otras partes del cuerpo. Debido a que existe una gran cantidad de trastornos que afectan la piel, a veces es útil pensar ...

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