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INTRODUCCIÓN

¿Qué hace el patólogo?

Aunque las neoplasias malignas de los tejidos blandos son poco frecuentes y representaron alrededor de 0.6% de todas las muertes por cáncer en Estados Unidos en 2010, su estudio patológico a menudo se considera un área abrumadora e intimidante. Los aspectos oncológicos de los tejidos blandos incluyen un amplio espectro de tumores de varios tipos de tejido no epitelial de apoyo, sobre todo de origen mesodérmico (tejido adiposo, músculo liso, músculo esquelético, etc.) y del tejido nervioso periférico de origen neuroectodérmico. Además, existe una proporción significativa de neoplasias que no se pueden clasificar más allá del término genérico de “sarcoma” a pesar del uso de herramientas inmunohistoquímicas, técnicas citogenéticas y estudios moleculares. La forma más sencilla de estudiar las entidades patológicas de los tejidos blandos es dividir los tumores en grupos según la línea de diferenciación de la población neoplásica. Por tanto, este capítulo explora de forma sistemática los diferentes tipos de neoplasias de los tejidos blandos según su linaje.

Dentro de cada subconjunto de tumores (lipomatosos, músculo liso, vaina nerviosa, etc.), existen reglas o principios que ofrecen un enfoque para el diagnóstico. La comprensión de estas reglas ayuda al patólogo a discernir entre cada grupo de neoplasias. El enfoque general para el análisis de las masas de los tejidos blandos comienza con los estudios de imagen, que con mayor frecuencia usan tecnología de tomografía computarizada o resonancia magnética para definir la ubicación y extensión y analizar la presencia de posibles lesiones metastásicas. La biopsia temprana mediante aspiración con aguja fina, aguja gruesa o biopsia incisional abierta aporta tejido para permitir la clasificación general e histológica y, a menudo, el análisis citogenético o molecular. El estudio de las anomalías cromosómicas es de particular importancia en la clasificación de ciertos tumores de tejidos blandos. Por ejemplo, alrededor de 95% de los sarcomas de Ewing (ES, Ewing sarcomas) (véase más adelante) tienen una translocación que involucra al gen EWS en 22q12.

TUMORES LIPOMATOSOS

Histología normal del tejido adiposo

El tejido adiposo se puede dividir en grasa blanca y grasa parda. La primera está formada por adipocitos esféricos que contienen una sola vacuola lipídica que comprime un núcleo en forma de media luna en la periferia de la célula (figura 19–1A). La grasa blanca proporciona varias funciones clave, como aislamiento térmico, protección mecánica y almacenamiento y liberación de lípidos/ácidos grasos libres en respuesta a estímulos fisiológicos. La grasa parda tiene la función principal de producir calor y de manera típica se encuentra durante el periodo neonatal en áreas como la axila, la región perirrenal y la parte posterior del cuello. Las abundantes mitocondrias en las células grasas pardas, junto con la vascularización local, explican la coloración café rojiza de este tejido. A la observación microscópica, la grasa parda consiste en una mezcla de células granulares multivacuoladas con núcleos colocados en el centro y células ...

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