CAPÍTULO 52: Enfermedades cardiovasculares

En un análisis de la mortalidad materna en Estados Unidos entre 2011 y 2013, las muertes relacionadas con hemorragias, trastornos hipertensivos y embolia mostraron tasas con tendencia a la disminución. En cambio, las muertes atribuibles a enfermedades cardiovasculares han aumentado y causan casi 25% de todas las muertes relacionadas con el embarazo (Creanga, 2017; Petersen, 2019). El reciente desarrollo de comités estatales de revisión de mortalidad materna ha destacado estos aspectos y la evolución relativamente prolongada de la enfermedad. Hasta un año después del término del embarazo, los episodios cardiacos fueron la tercera causa de muerte para las mujeres en Texas de 2012 a 2015 (Texas Maternal Morbidity Task Force, 2018). Estos trastornos también representan una morbilidad materna significativa y son una razón común para las hospitalizaciones en la unidad de cuidados intensivos (Small, 2012).

Las enfermedades cardiovasculares complican 1% a 4% de los embarazos en Estados Unidos (American College of Obstetricians and Gynecologists, 2019). Es probable que la creciente prevalencia sea multifactorial e incluya las tasas más elevadas de obesidad, hipertensión y diabetes (Klingberg, 2017). De acuerdo con el National Center for Health Statistics, casi 50% de los adultos de 20 años o más tiene al menos un factor de riesgo para enfermedad cardiovascular (Fryar, 2012). Otra razón relacionada es el retraso en la maternidad. Por último, como se revisa más adelante, se ha embarazado un número creciente de mujeres con cardiopatías congénitas.

La importancia de las cardiopatías y sus efectos adversos sobre la morbilidad y la mortalidad del embarazo llevaron al American College of Obstetricians and Gynecologists a crear la Task Force on Pregnancy and Heart Disease. Su propósito era enfatizar la prevalencia y el efecto de las cardiopatías en el embarazo, proporcionar orientación para la identificación de los factores de riesgo, describir los trastornos cardiovasculares comunes, emitir recomendaciones para el tratamiento y desarrollar una atención integral entre embarazos para estas mujeres.

Fisiología cardiovascular

Los notables cambios anatómicos y funcionales que induce el embarazo en la fisiología cardiaca pueden tener un efecto profundo y negativo en la enfermedad cardiaca subyacente. Estos cambios se analizan con detalle en el capítulo 4 y algunos se enumeran en el cuadro 52–1 (Clark, 1989). Es importante destacar que el gasto cardiaco aumenta casi 40% durante el embarazo. Cerca de la mitad de este total se produce a las ocho semanas de gestación y es máximo a la mitad del embarazo (Capeless, 1989). Este aumento temprano se origina por el incremento del volumen sistólico, que resulta de la disminución de la resistencia vascular. Más adelante en el embarazo, el pulso en reposo y el volumen sistólico son aún más altos por el mayor volumen ventricular telediastólico que ocurre como consecuencia del aumento del volumen circulante propio del embarazo. Estas adaptaciones son todavía más intensas en los embarazos múltiples (Ghi, 2019). La contractilidad intrínseca del ventrículo izquierdo no cambia y, por lo tanto, durante el embarazo se mantiene la función ventricular izquierda normal. En concreto, el embarazo no se caracteriza por una función hiperdinámica o un estado de alto gasto cardiaco.

Es posible que las mujeres con cardiopatía subyacente no siempre se adapten a estos cambios y la disfunción ventricular provoque insuficiencia cardiaca cardiógena. Algunas mujeres con disfunción cardiaca grave pueden experimentar datos de insuficiencia cardiaca antes de la mitad del embarazo. En otros casos, la insuficiencia cardiaca puede desarrollarse después de las 28 semanas de gestación, cuando la hipervolemia inducida por el embarazo y el gasto cardiaco alcanzan su punto máximo. Sin embargo, en la mayor parte de los casos la insuficiencia cardiaca se desarrolla en el periodo cercano al término del embarazo, cuando el trabajo de parto, el parto y varias afecciones obstétricas comunes agregan cargas adicionales al corazón. Algunas de estas últimas incluyen preeclampsia, hemorragia, anemia y septicemia.

Función ventricular en el embarazo

Los volúmenes y la masa ventriculares se incrementan para dar cabida a la hipervolemia que induce el embarazo. Esto se refleja en mayores dimensiones telesistólicas y telediastólicas. Al mismo tiempo, el grosor del tabique y la fracción de expulsión no se modifican. Esto se debe a que estas alteraciones se acompañan de una remodelación ventricular sustancial (plasticidad), que se caracteriza por una expansión excéntrica de la masa del ventrículo izquierdo que promedia entre 30% y 35% a corto plazo. Todas estas adaptaciones vuelven a los valores anteriores al embarazo a los pocos meses después del parto.

Desde luego, para fines clínicos, la función ventricular durante el embarazo es normal tal y como se calcula en la gráfica de función ventricular de Braunwald (fig. 4–9). En consecuencia, para presiones de llenado particulares, el gasto cardiaco es apropiado y permite la función cardiaca eudinámica durante el embarazo. Aún no se han dilucidado del todo los cambios en la fisiología cardiaca relacionados con el embarazo. En mujeres no embarazadas con un corazón sano que mantienen un estado de alto gasto, el ventrículo izquierdo se somete a una remodelación longitudinal y los índices funcionales ecocardiográficos de su deformación muestran valores normales. En el embarazo, el ventrículo muestra una remodelación esférica y disminuyen los índices calculados que miden la deformación longitudinal. Por lo tanto, los índices normales de pacientes no embarazadas son probablemente menos precisos cuando se usan para valorar la función en mujeres embarazadas porque no consideran la remodelación esférica (Savu, 2012; Stewart, 2016).

Al ajustar estos cambios geométricos, Melchiorre et al. (2016) estudiaron los hallazgos ecocardiográficos en corazones sanos en 559 nulíparas en cuatro momentos a lo largo del embarazo y de nueva cuenta un año después del término del embarazo. Al término hubo disfunción diastólica significativa de las cavidades cardiacas en 18% de los casos y la relajación miocárdica alterada fue evidente en 28% de las mujeres. Además, una proporción significativa de mujeres demostró disminución del índice de volumen sistólico y tendencia a la remodelación excéntrica. Estos hallazgos sugieren una mala adaptación cardiovascular al incremento de las demandas a causa de la expansión del volumen circulante en una proporción sustancial de embarazos de apariencia normal. El 7.4% de las mujeres al término notificó disnea significativa en reposo, la mayor parte de las cuales tenía disfunción diastólica de las cavidades cardiacas. La función cardiaca y todos los signos de disnea se recuperaron por completo un año después del término del embarazo.

Las imágenes de resonancia magnética (MR, magnetic resonance) cardiaca se utilizan cada vez más para valorar la estructura y la función cardiacas. Stewart et al. (2016) realizaron estudios de imágenes por resonancia magnética cardiaca en 23 mujeres con seguimiento longitudinal durante el embarazo y a las 12 semanas del puerperio. En comparación con los estudios realizados a las 12 a 16 semanas de gestación, la masa ventricular izquierda creció en grado significativo tanto en las mujeres con peso normal como en las mujeres con sobrepeso. La relación geométrica calculada entre la masa del ventrículo izquierdo y el volumen telediastólico del ventrículo izquierdo demostró una remodelación concéntrica durante la gestación, que se resolvió a las 12 semanas después del término del embarazo. El ventrículo derecho también sufre remodelación (Martin, 2017). Estas observaciones probablemente significan que el embarazo provoca una mezcla de remodelación ventricular excéntrica y concéntrica.

Las adaptaciones fisiológicas del embarazo normal pueden inducir síntomas y alterar los hallazgos clínicos que pueden confundir el diagnóstico de la cardiopatía. Por ejemplo, en un embarazo normal son comunes los soplos cardiacos sistólicos funcionales, se acentúa el esfuerzo respiratorio, se acumula con frecuencia líquido de edema en las extremidades inferiores después de la mitad del embarazo y se desarrolla a menudo fatiga e intolerancia al ejercicio. Algunos soplos del flujo sistólico pueden ser sonoros y los cambios normales en los diversos ruidos cardiacos representados en la figura 52–1 pueden sugerir de forma errónea una cardiopatía. Por el contrario, los hallazgos clínicos que tienen más probabilidades de indicar una cardiopatía se enumeran en el cuadro 52–2.

Estudios diagnósticos

Los estudios cardiovasculares no invasivos, como la electrocardiografía, la radiografía de tórax y la ecocardiografía, proporcionan los datos necesarios para la valoración funcional cardiaca en la mayor parte de las mujeres.

En el electrocardiograma (ECG) se encuentra una desviación media del eje hacia la izquierda de 15° a medida que el diafragma se eleva al avanzar el embarazo. En la figura 52–2 se describen otros hallazgos (Angeli, 2014). El embarazo no altera el voltaje del trazo electrocardiográfico. Las extrasístoles auriculares y ventriculares son relativamente frecuentes.

Con los estudios radiográficos, las radiografías anteroposterior (AP) y lateral del tórax son útiles y, cuando se usa un protector en delantal de plomo, la exposición fetal a la radiación es mínima. Por lo general se puede excluir la cardiomegalia evidente, pero no se detecta de manera correcta un ligero agrandamiento del corazón porque la silueta del corazón normalmente es más grande durante el embarazo. Esto se acentúa aún más con una radiografía de tórax posteroanterior portátil.

La ecocardiografía se usa ahora de forma amplia y permite un diagnóstico preciso de la mayor parte de las cardiopatías durante el embarazo. Algunos cambios normales inducidos por el embarazo incluyen un pequeño aumento de las dimensiones de todas las cavidades cardiacas, un crecimiento leve pero significativo de la masa ventricular izquierda y una mayor insuficiencia de las válvulas tricúspide y mitral (Grewal, 2014). Cabe destacar que la función sistólica no se modifica en condiciones normales y se conserva la fracción de expulsión. Es probable que los cambios geométricos tardíos, como la dimensión del tabique interventricular (IV_d), sean anormales antes de los cambios de la fracción de expulsión. Savu (2012) y Vitarelli (2011) han proporcionado parámetros ecocardiográficos normales para el embarazo, que se enumeran en el Apéndice. En algunas situaciones, como las cardiopatías congénitas complejas, la ecocardiografía transesofágica puede ser útil.

La resonancia magnética cardiovascular, en comparación con la ecocardiografía, se relaciona con una mayor reproducibilidad y la obstaculizan menos la geometría ventricular y el hábito corporal. Es útil para la valoración del ventrículo derecho y la visualización de lesiones cardiacas congénitas y miocarditis (Herrey, 2019; Martin, 2017). Ducas et al. (2014) publicaron los valores de referencia normales para el embarazo.

Las pruebas de esfuerzo con ejercicio son una valoración objetiva de la capacidad funcional materna. También son útiles para diagnosticar arritmias inducidas por el ejercicio. Las pruebas de esfuerzo se pueden realizar en mujeres con enfermedad cardiaca conocida antes del embarazo o, si es necesario, en mujeres embarazadas asintomáticas (Regitz-Zagrosek, 2018). Dennis et al. (2019) han descrito hallazgos en mujeres embarazadas sanas que utilizan la prueba con caminata de 6 minutos.

Rara vez se necesitan estudios de perfusión miocárdica con albúmina o eritrocitos marcados con tecnecio-99m durante el embarazo para valorar la función ventricular. La exposición a la radiación fetal calculada en estudios de medicina nuclear de perfusión miocárdica es insignificante (cap. 46). También es seguro realizar cateterismo cardiaco con tiempo de fluoroscopia limitado. Durante la angiografía coronaria, la exposición media a la radiación en el abdomen sin protección es de 1.5 mGy y menos de 20% de esta alcanza al feto (Regitz-Zagrosek, 2018). Acortar el tiempo fluoroscópico puede ayudar a reducir la exposición a la radiación (Raman, 2015; Tuzcu, 2015). En mujeres con indicaciones claras, cualquier riesgo fetal teórico mínimo se ve superado por los beneficios maternos y dichos estudios deben realizarse según esté indicado.

Clasificación funcional de las cardiopatías

El embarazo es una prueba de esfuerzo de la reserva cardiovascular. Sin embargo, ninguna prueba aplicable en la clínica mide con precisión la capacidad cardiaca funcional. La clasificación clínica de la New York Heart Association (NYHA) se basa en la discapacidad pasada y presente y no la influyen los signos encontrados en la exploración física:

• Clase I. Sin compromiso: no hay limitación de la actividad física: estas mujeres no tienen síntomas de insuficiencia cardiaca ni experimentan dolor anginoso.

• Clase II. Limitación leve de la actividad física: estas pacientes se encuentran cómodas en reposo, pero con la actividad física ordinaria se producen molestias en forma de fatiga excesiva, palpitaciones, disnea o dolor anginoso.

• Clase III. Limitación marcada de la actividad física: las mujeres se sienten cómodas en reposo, pero una actividad menor a la normal causa fatiga excesiva, palpitaciones, disnea o dolor anginoso.

• Clase IV. Compromiso grave: incapacidad para realizar cualquier actividad física sin la presencia de manifestaciones clínicas: pueden desarrollarse síntomas de insuficiencia cardiaca o angina incluso en reposo. Si se realiza alguna actividad física aumenta la incomodidad.

Al menos cuatro sistemas de pronóstico detectan y clasifican las enfermedades cardiacas en mujeres embarazadas. Estos incluyen el CARPREG I y II, el ZAHARA y el sistema de la Organización Mundial de la Salud (OMS) (Wolfe, 2019). De estos, el sistema de estratificación del riesgo más completo es la Clasificación del Riesgo de Enfermedades Cardiovasculares y Embarazo de la OMS modificada (cuadro 52–3). Este sistema de clasificación se validó en una cohorte internacional de 2 742 mujeres embarazadas con cardiopatías (van Hagen, 2016). Es en especial útil para valorar el riesgo materno y para el asesoramiento preconcepcional. Lu et al. (2015) y Pijuan-Domènech et al. (2015) concluyeron que la clasificación modificada de la OMS proporciona la mayor precisión predictiva para las complicaciones cardiacas durante el embarazo.

Asesoramiento preconcepcional

Las mujeres con cardiopatías graves se beneficiann enormemente de la asesoría psicológica antes del embarazo y por lo general deben programarse para una valoración de medicina maternofetal o cardiología (Clark, 2012; Wolfe, 2019). El objetivo es optimizar la función cardiaca para mitigar las complicaciones durante el embarazo. Casi siempre las tasas de mortalidad materna se correlacionan de manera directa con la clasificación funcional; sin embargo, esta relación puede cambiar a medida que avanza el embarazo. Siu et al. (2001b) observaron un deterioro significativo de la clase de la NYHA en 4.4% de los 579 embarazos en los que la clase asignada al inicio fue I o II.

Como se describe más adelante, algunas mujeres tienen anomalías cardiacas potencialmente letales que pueden revertirse mediante cirugía correctiva y el embarazo posterior se vuelve menos peligroso. En otros casos, como las mujeres con válvulas mecánicas que toman warfarina, predominan los problemas teratógenos fetales. Por último, dado que muchas lesiones cardiacas congénitas se heredan como características poligénicas, algunas mujeres con lesiones cardiacas congénitas tienen recién nacidos afectados de manera similar. Este riesgo varía en grado amplio en función de la anomalía específica (cuadro 52–4) (Lupton, 2002).

Factores de riesgo

Según el American College of Obstetricians and Gynecologists (2019), cuatro factores de riesgo materno se relacionan con la morbilidad y la mortalidad de las enfermedades cardiovasculares: 1) grupo étnico, con morbilidad más alta en mujeres estadounidenses de raza negra; 2) edad, con mayor morbilidad en mujeres mayores de 40 años; 3) hipertensión de todas las variedades; 4) obesidad, con mayor morbilidad y relacionada con grados crecientes de obesidad (Ackerman, 2019). A estos se podrían añadir disparidades sociales y de salud porque los bajos ingresos, la inseguridad alimentaria y de vivienda y la falta de cuidado infantil se relacionan de manera directa con infrautilización de la atención prenatal (Gadson, 2017). A su vez, la falta de atención prenatal es un factor de riesgo de morbilidad y mortalidad materna (Howland, 2019).

Atención prenatal

En la mayor parte de los casos, el tratamiento implica trabajo en equipo con la participación de un obstetra, un cardiólogo, un anestesiólogo y otros especialistas, según sea necesario. Con lesiones complejas u otros casos de alto riesgo se recomienda la valoración de un equipo multidisciplinario al principio del embarazo. El tipo y gravedad de la lesión específica y la clasificación funcional materna influyen en el pronóstico y el tratamiento. En algunos casos puede recomendarse la interrupción del embarazo.

Con raras excepciones, las mujeres de la clase I y la mayoría de la clase II de la NYHA se enfrentan a un embarazo sin morbilidad. Se concede especial atención a la prevención y reconocimiento temprano de la insuficiencia cardiaca. De los riesgos específicos, la septicemia puede precipitar la descompensación. Además, la endocarditis bacteriana es una complicación letal de la valvulopatía cardiaca. A cada mujer se le indica que evite el contacto con personas que tengan infecciones respiratorias, incluido el resfriado común, y que informe de inmediato cualquier dato que sugiera infección. Se recomienda también la aplicación anual de la vacuna antineumocócica, si no se ha administrado ya, contra la gripe (cap. 9).

El tabaquismo está prohibido. El consumo de drogas ilegales puede ser en particular perjudicial; un ejemplo son los efectos cardiovasculares de la cocaína o las anfetaminas. Además, el consumo de drogas intravenosas eleva el riesgo de endocarditis infecciosa.

Por fortuna, las mujeres embarazadas en las clases III y IV de la NYHA son poco comunes hoy en día. En el estudio canadiense, solo 3% de los casi 600 embarazos se complicaron por cardiopatía con clase III de la NYHA y ninguna mujer tuvo clase IV cuando se valoró por primera vez (Siu, 2001b). Si una mujer elige el embarazo, debe comprender los riesgos y se la alienta a cumplir con la atención planificada. En algunas mujeres suelen ser necesarios la hospitalización prolongada o el reposo en cama.

Trabajo de parto y parto

En términos generales es preferible el parto vaginal y la inducción del trabajo de parto suele ser segura (Thurman, 2017). Del Registry on Pregnancy and Cardiac Disease, Ruys et al. (2015) compararon los resultados del embarazo entre 869 mujeres que tuvieron un parto vaginal planeado y 393 mujeres embarazadas sometidas a cesárea planeada. Esta última no confirió ninguna ventaja para el resultado materno o neonatal. Se notificaron resultados similares en el Brigham and Women's Hospital (Easter, 2020).

La cesárea se limita por lo general a indicaciones obstétricas y se proporcionan consideraciones para la lesión cardiaca específica, el estado general de la madre y la disponibilidad de personal experto de anestesiología y de la capacidad resolutiva de la unidad hospitalaria. Algunas de estas mujeres toleran mal los procedimientos quirúrgicos mayores y es mejor trasladarlas a una unidad con experiencia en el tratamiento de cardiopatías complicadas. En ocasiones se puede necesitar un cateterismo de la arteria pulmonar para la vigilancia hemodinámica (cap. 47). Sin embargo, en la experiencia de los autores, rara vez está indicada la vigilancia invasiva.

Con base en su revisión, Simpson (2012) recomienda la cesárea para mujeres con lo siguiente: 1) dilatación de la raíz aórtica > 4 cm o aneurisma aórtico; 2) insuficiencia cardiaca congestiva grave aguda; 3) infarto del miocardio reciente; 4) estenosis aórtica sintomática grave; 5) necesidad de reemplazo valvular de urgencia inmediatamente después del parto; y 6) administración de warfarina en las dos semanas posteriores al parto por el riesgo de hemorragia intracerebral fetal porque el hígado fetal tarda hasta dos semanas en metabolizar la warfarina. Aunque los autores concuerdan con la mayor parte de estas indicaciones, se requieren algunos comentarios adicionales. Para la insuficiencia cardiaca congestiva es preferible la estabilización médica intensiva del edema pulmonar seguida del parto vaginal si es posible.

Durante el trabajo de parto, la madre con una cardiopatía significativa debe mantenerse en posición reclinada con inclinación lateral. Los signos vitales se toman con frecuencia entre las contracciones. Las elevaciones de la frecuencia del pulso mucho mayores de 100 latidos por minuto (lpm) o la frecuencia respiratoria mayor de 24 respiraciones por minuto, en particular cuando se vinculan con disnea, pueden sugerir una insuficiencia ventricular inminente. Cuando existe evidencia de descompensación cardiaca, se debe iniciar a la brevedad el tratamiento médico intensivo. El término del embarazo en sí mismo no mejora en todos los casos el estado materno y, en realidad, puede empeorarlo. Además, la cesárea de urgencia puede ser en particular peligrosa. Deben tomarse en consideración los estados materno y fetal en la decisión de acelerar el parto en estas circunstancias.

Analgesia y anestesia

Es de importancia el alivio del dolor y la angustia. Aunque los analgésicos intravenosos proporcionan un alivio satisfactorio del dolor en algunas mujeres, se recomienda la analgesia epidural continua en la mayor parte de los casos. El principal problema de la analgesia para la conducción del trabajo de parto es la hipotensión materna (cap. 25). Esto es especialmente peligroso en mujeres con cortocircuitos intracardiacos en los que se puede invertir el flujo. La hipotensión también puede poner en riesgo la vida si hay hipertensión arterial pulmonar o estenosis aórtica. En estas mujeres, el gasto ventricular depende de la existencia de una precarga adecuada. En mujeres con estas afecciones pueden ser preferibles métodos como la analgesia regional con narcóticos, la administración de dosis bajas, goteo epidural lento o anestesia general.

Para el parto vaginal en mujeres con compromiso cardiovascular leve, muchas veces es suficiente la analgesia epidural administrada con sedación intravenosa. Esto reduce las fluctuaciones del gasto cardiaco durante el parto y permite el parto asistido con fórceps o dispositivos de vacío. El bloqueo subaracnoideo dosificado de forma incremental se aborda con especial cautela en mujeres con enfermedad cardiaca significativa debido a la hipotensión adjunta. Para la cesárea, la mayor parte de los médicos prefiere la analgesia epidural con precaución cuando se utiliza en mujeres con hipertensión arterial pulmonar.

Insuficiencia cardiaca durante el parto

De la muestra de pacientes hospitalizadas en Estados Unidos, 25% de los casos de insuficiencia cardiaca durante el embarazo se identificó durante el parto (Mogos, 2018). Las mujeres con trastornos cardiovasculares subyacentes tienen mayor riesgo (Schlichting, 2019). La tensión fisiológica y los desplazamientos de líquidos relacionados con el trabajo de parto y el parto explican este riesgo. La liberación de catecolaminas por dolor y la maniobra de Valsalva en la segunda etapa del trabajo de parto incrementan la carga sobre el ventrículo izquierdo, lo que puede precipitar la insuficiencia cardiaca (Anthony, 2016).

Las complicaciones obstétricas pueden avanzar o precipitar la insuficiencia cardiaca. La preeclampsia es común y puede provocar insuficiencia cardiaca por aumento de la poscarga (Vaught, 2018). Los hallazgos del Registry on Pregnancy and Cardiac Disease indican que las mujeres con cardiopatías preexistentes que desarrollan preeclampsia tienen riesgo de 30% de desarrollar insuficiencia cardiaca durante el embarazo (Ruys, 2014). La obesidad es otro cofactor común (Vonck, 2019). Además, los estados de alto gasto causados por hemorragia y anemia aguda elevan la carga de trabajo cardiaco y aumentan los efectos fisiológicos de la función ventricular comprometida. De forma similar, la infección y la septicemia incrementan el gasto cardiaco y la utilización de oxígeno y deprimen la función miocárdica.

La hipertensión crónica con preeclampsia superpuesta es la causa más frecuente de insuficiencia cardiaca en el embarazo en numerosas poblaciones. Muchas de estas mujeres tienen hipertrofia ventricular izquierda concéntrica preexistente (Ambia, 2017, 2018). En algunos casos, la hipertensión no diagnosticada con antecedentes leves causa miocardiopatía no diagnosticada y, cuando se desarrolla una preeclampsia añadida, juntas pueden causar insuficiencia cardiaca inexplicable en el periodo cercano al término del embarazo. La obesidad es un trastorno relacionado muchas veces con la hipertensión crónica y también con la hipertrofia ventricular (Kenchaiah, 2002).

La descompensación cardiovascular durante el trabajo de parto puede manifestarse como edema pulmonar con hipoxia o como hipotensión, o ambos. El método terapéutico adecuado depende del estado hemodinámico específico y la lesión cardiaca subyacente. La oximetría de pulso continua y la vigilancia invasiva de la presión arterial con un catéter arterial son útiles en algunos casos (Easter, 2020). En general, el edema pulmonar debido a la sobrecarga de líquido a menudo se trata mejor al someter a la paciente a diuresis intensiva. Si se precipita por taquicardia, se prefiere el control de la frecuencia cardiaca con fármacos β bloqueadores. Sin embargo, a menos que se entienda la fisiopatología subyacente y sea clara la causa de la descompensación, el tratamiento empírico puede ser peligroso. Los detalles del tratamiento de la insuficiencia cardiaca y los trastornos cardiovasculares específicos se analizan más adelante.

Puerperio

Las mujeres que han mostrado poca o ninguna evidencia de compromiso cardiaco durante el embarazo, el trabajo de parto o el parto aún pueden experimentar descompensación en el puerperio (Mogos, 2018). El líquido movilizado en el compartimiento intravascular y la resistencia vascular periférica reducida imponen mayores exigencias al desempeño de la función miocárdica. Por lo tanto, se continúa con el tratamiento cuidadoso en el puerperio (Sliwa, 2018; Zeeman, 2006). La hemorragia puerperal, la anemia, la infección y la tromboembolia son complicaciones mucho más graves de la enfermedad cardiaca. En realidad, estos factores actúan con frecuencia en conjunto para precipitar la insuficiencia cardiaca durante el puerperio. Además, la septicemia y la preeclampsia grave causan o empeoran el edema pulmonar por activación endotelial y por la fuga capilar-alveolar (cap. 47). Por ejemplo, las mujeres con enfermedades hipertensivas relacionadas con el embarazo tienen mayor riesgo de una nueva hospitalización por insuficiencia cardiaca en los 90 días posteriores al parto (Nizamuddin, 2019).

Para la esterilización tubárica puerperal después del parto vaginal, el procedimiento puede retrasarse hasta varios días para asegurar que la madre se encuentre normal desde el punto de vista hemodinámico y afebril, sin anemia y con deambulación. Para quienes desean una fecundidad futura, la anticoncepción es crucial (Abarbanell, 2019; Sobhani, 2019). El asesoramiento detallado sobre anticonceptivos está disponible en las guías clínicas de la U.S. Medical Eligibility Criteria for Contraceptive Use (Curtis, 2016). Estos se revisan en el capítulo 38.

Los trastornos cardiacos estructurales o funcionales primarios pueden llevar a este síndrome clínico causado por deterioro de la función ventricular. Algunos ejemplos incluyen la estenosis mitral, la hipertensión pulmonar y la miocardiopatía en el periodo cercano al parto. La sobrecarga de presión crónica provoca dilatación ventricular y deterioro de la función a lo largo del tiempo.

Diagnóstico

La insuficiencia cardiaca se considera mejor como una miopatía ventricular subyacente crónica con empeoramiento episódico que causa síntomas clínicos (Packer, 2019). Por lo tanto, la insuficiencia puede tener un inicio gradual o surgir como edema pulmonar agudo “de inicio repentino”. En las mujeres embarazadas, lo más probable es que aparezca al final del segundo o principios del tercer trimestres y en el periodo cercano al parto (Ruys, 2014). De los síntomas, la disnea es general y otros síntomas incluyen ortopnea, palpitaciones, dolor torácico subesternal, tos nocturna y disminución súbita de la capacidad de completar las tareas habituales. Los manifestaciones clínicas incluyen estertores basales persistentes, hemoptisis, edema progresivo, taquipnea y taquicardia. De acuerdo con Malhamé et al. (2019), las concentraciones séricas del péptido natriurético cerebral (BNP, brain natriuretic peptide) se elevan de forma variable (Apéndice). La cardiomegalia y el edema pulmonar son las manifestaciones radiográficas características. De forma aguda, suele haber insuficiencia sistólica. La ecocardiografía puede mostrar una fracción de expulsión < 0.45, acortamiento fraccional < 30%, o ambos, y una dimensión telediastólica > 2.7 cm/m² (Hibbard, 1999). También se puede reconocer insuficiencia diastólica concomitante, según sea la causa subyacente (Redfield, 2016). Por último, puede tornarse evidente la causa de la disfunción ventricular, como anomalías valvulares o hipertrofia concéntrica.

Tratamiento

El edema pulmonar por insuficiencia cardiaca suele responder con rapidez a la administración de diuréticos para reducir la precarga. Recuérdese que la furosemida es un potente venodilatador, además de tener acción diurética. La hipertensión es común en el embarazo y la reducción de la poscarga se logra con hidralazina, nifedipina u otro vasodilatador. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina se suspenden hasta después del parto debido a los efectos marcados sobre el feto (cap. 12). Los fármacos β bloqueadores reducen las tasas de mortalidad en el contexto de la insuficiencia cardiaca y en el embarazo y a menudo durante el embarazo se utiliza carvedilol. Por último, la digoxina proporciona apoyo inotrópico y se acompaña de disminución de las hospitalizaciones. Con la insuficiencia cardiaca crónica, la incidencia de tromboembolia adjunta es alta y, por lo tanto, a menudo se recomienda la heparina profiláctica.

Los dispositivos de asistencia ventricular izquierda se emplean ahora con más frecuencia para el tratamiento de la insuficiencia cardiaca aguda y crónica. Algunos informes describen su uso durante el embarazo (Hamdan, 2017; Makdisi, 2017). Se ha informado que la oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO, extracorporeal membrane oxygenation) puede salvar la vida de una mujer con miocardiopatía fulminante en el periodo cercano al parto y puede usarse en mujeres con hipertensión pulmonar (Meng, 2017; Pacheco, 2018).

La mayor parte de las lesiones cardiacas congénitas clínicamente significativas se repara durante la infancia. Aquellas que no se diagnostican con frecuencia sino hasta la edad adulta incluyen comunicaciones interauriculares, estenosis pulmonar, válvula aórtica bicúspide y coartación aórtica (Brickner, 2014). En algunos casos, el defecto es leve y no requiere reparación. En otros, una anomalía significativa es susceptible de cirugía correctiva, realizada idealmente antes del embarazo. En raras ocasiones, las correcciones quirúrgicas son necesarias durante el embarazo.

Reemplazo valvular antes del embarazo

Múltiples informes describen los resultados del embarazo en mujeres a las que se les colocó una válvula protésica mitral o aórtica antes del embarazo. Según una revisión, la tasa global de mortalidad materna calculada fue de 1.2% (Lawley, 2015). Mediante el Registry of Pregnancy and Cardiac Disease, la tasa de mortalidad materna fue de 1.4% en las mujeres con una válvula cardiaca mecánica y de 1.5% en las mujeres con una válvula cardiaca biológica (van Hagen, 2015). En comparación con la tasa de mortalidad materna general medida por 100 000 nacimientos, este riesgo es más de 50 veces mayor (cap. 1).

El tipo de válvula, ya sea mecánico o bioprotésico, es primordial. De la cohorte recién descrita, la trombosis mecánica de la válvula cardiaca se complicó en un 4.7% de los casos. Solo 58% de las mujeres con una válvula cardiaca mecánica tuvo un embarazo sin complicaciones graves en comparación con 79% de las pacientes con una válvula cardiaca biológica (cuadro 52–5) (van Hagen, 2015). Un estudio de 417 mujeres mostró que la pérdida del embarazo se produjo en 61% y 15% de los casos con válvulas mecánicas y bioprotésicas, respectivamente (Batra, 2018). La anticoagulación es un requisito con las válvulas mecánicas debido a los riesgos de trombosis y sus complicaciones se describen en la siguiente sección. Por lo tanto, el embarazo se lleva a cabo solo después de una consideración seria para las mujeres con una válvula mecánica.

Bouhout et al. (2014) informaron los resultados de 27 embarazos en 14 mujeres sometidas a un reemplazo de la válvula aórtica antes del embarazo. Siete de los 27 embarazos ocurrieron en cinco mujeres con una válvula mecánica. Las complicaciones en este grupo incluyeron dos infartos del miocardio por embolia y un caso de cada uno de aborto espontáneo, hemorragia puerperal, desprendimiento placentario y parto prematuro. En el grupo con válvula bioprotésica hubo nueve abortos espontáneos.

Los resultados adversos maternos y fetales también afectan a las mujeres con una válvula mitral mecánica. En un informe de 28 embarazos, Vause et al. (2017) describieron morbilidad y mortalidad maternas graves en 57% de los casos. Una revisión de los resultados del embarazo en 800 mujeres publicó resultados similares (Steinberg, 2017).

Las válvulas mitrales de tejido porcino son más seguras durante el embarazo, en especial porque la trombosis es rara y no se requiere anticoagulación (cuadro 52–5). Sin embargo, la disfunción valvular con deterioro cardiaco plantea un riesgo grave. Otro inconveniente es que las bioprótesis son menos duraderas que las mecánicas y la longevidad del reemplazo valvular tiene un promedio de 10 a 15 años. Batra et al. (2018) concluyeron que el embarazo incrementó el riesgo de reemplazo ulterior.

Anticoagulación

Es un aspecto fundamental para las mujeres con válvulas mecánicas. Por desgracia, la warfarina es el anticoagulante más eficaz para prevenir la tromboembolia materna, pero provoca efectos fetales nocivos. Como se observa en el cuadro 52–6, la anticoagulación con heparina es menos peligrosa para el feto, si bien se eleva el riesgo de complicaciones tromboembólicas maternas (Steinberg, 2017). Como compromiso, algunos clínicos usan heparina al principio del embarazo y luego cambian a warfarina en el segundo trimestre.

La warfarina es teratógena y provoca abortos espontáneos, muerte fetal y malformaciones fetales (cap. 12). En un estudio de 71 mujeres a las que se administró warfarina durante el embarazo, las tasas de aborto espontáneo fueron de 32%; muerte fetal, 7%; y embriopatía, 6% (Cotrufo, 2002). El riesgo fue más alto cuando la dosis media diaria de warfarina superó los 5 mg. Del mismo modo, el American College of Cardiology y la American Heart Association consideran que el riesgo de embriopatía depende de la dosis y el riesgo es < 3% si la dosis de warfarina es ≤ 5 mg/día (Nishimura, 2014). Las mujeres tratadas con < 5 mg/día de warfarina tuvieron riesgos fetales similares al régimen de heparina de bajo peso molecular (Steinberg, 2017). Si la dosis es > 5 mg/día, el riesgo de embriopatía supera el 8%.

La anticoagulación para las válvulas mecánicas que utilizan heparina no fraccionada (UFH, unfractionated heparin) en dosis bajas es definitivamente inadecuada y conlleva una tasa elevada de mortalidad materna (Chan, 2000; Iturbe-Alessio, 1986). Incluso la anticoagulación completa con heparina no fraccionada o con una de las heparinas de bajo peso molecular se relaciona con trombosis valvular (Leyh, 2002, 2003; Rowan, 2001). Sin embargo, pueden contribuir el apego terapéutico y la vigilancia del tratamiento (McLintock, 2014). Por lo tanto, si se usa una anticoagulación completa con heparina no fraccionada o heparina de bajo peso molecular ajustadas a la dosis, se recomienda una vigilancia meticulosa. El tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT) debe ser al menos dos veces el testigo o las concentraciones de anti-Xa deben ser de 0.8 a 1.2 U/mL 4 a 6 horas después de la dosificación (Nishimura, 2014).

Recomendaciones para anticoagulación

Existen varias opciones terapéuticas diferentes, aunque todas se basan sobre todo en una opinión consensuada y ninguna es por completo ideal. La warfarina y la heparina de bajo peso molecular se relacionan con menos trombosis valvular y, en consecuencia, se favorece su uso sobre la heparina no fraccionada subcutánea (D'Souza, 2017). Además, la dosificación terapéutica de la heparina no fraccionada subcutánea es difícil de lograr debido a las concentraciones plasmáticas máximas más bajas en mujeres embarazadas, en especial con el avance del embarazo (Barbour, 1995; Brancazio, 1995). Una guía del American College of Cardiology y la American Heart Association ofrece diferentes opciones terapéuticas con warfarina con base en el trimestre de embarazo y la dosis basal de warfarina (Nishimura, 2014). La figura 52–3 muestra un algoritmo de tratamiento con base en estas guías. Todas las recomendaciones también incluyen ácido acetilsalicílico, 75 a 100 mg por vía oral al día.

En condiciones ideales, el parto vaginal o la cesárea se programan para permitir la interrupción controlada de la anticoagulación y el antagonismo parcial de sus efectos. Esto también hace posible la administración de anestesia regional, que requiere un grado de coagulación para evitar la formación de hematomas epidurales (cap. 25). Si ocurre el término del embarazo mientras se tiene actividad anticoagulante y se produce una hemorragia extensa, se administra sulfato de protamina por vía intravenosa para antagonizar los efectos de la heparina. Se debe aconsejar a las pacientes que, en estas situaciones, la anestesia regional puede no ser posible de forma segura.

Después del parto vaginal, el tratamiento anticoagulante con warfarina o heparina puede reiniciarse seis horas más tarde, por lo general sin problemas. Después de la cesárea se continúa la anticoagulación plena, pero la duración óptima no está clara. El American College of Obstetricians and Gynecologists (2018a) recomienda reanudar la heparina no fraccionada o la heparina de bajo peso molecular seis a 12 h después de concluida la cesárea. Sin embargo, en el Parkland hospital se esperan al menos 24 h después de un procedimiento quirúrgico mayor en virtud de los riesgos inherentes de sangrado. Tras la dilatación y el legrado del primer trimestre se comienza de inmediato la heparina.

La warfarina, la heparina de bajo peso molecular y la heparina no fraccionada no imposibilitan la lactancia materna. No se acumulan en la leche materna y por tanto no inducen efectos anticoagulantes en el recién nacido (Briggs, 2017).

Cirugía cardiaca durante el embarazo

Aunque se pospone por lo general hasta después del parto, el reemplazo valvular u otra cirugía cardiaca durante el embarazo pueden salvar vidas. Varias revisiones confirman que dicha operación se acompaña de gran morbilidad y mortalidad materna y fetal. Elassy et al. (2014) describieron a 23 mujeres sometidas a cirugía cardiaca abierta urgente por un mal funcionamiento valvular grave. Dos mujeres y 10 fetos (todos con edad gestacional < 28 semanas) fallecieron antes del alta hospitalaria. Solo seis embarazos llegaron a término. En una revisión de 154 mujeres sometidas a cirugía de derivación durante el embarazo, la tasa de mortalidad materna fue de 11% y la tasa de pérdida fetal fue de 33% (Jha, 2018). Para optimizar los resultados, Chandrasekhar et al. (2009) recomiendan que la cirugía se programe siempre que sea posible, el flujo de la bomba debe permanecer > 2.5 L/min/m², la presión de perfusión debe superar los 70 mmHg y el hematócrito debe mantenerse > 28%.

Embarazo después del trasplante cardiaco

Muchos embarazos exitosos han ocurrido después de un trasplante cardiaco (D'Souza, 2018; Macera, 2018). Las recomendaciones actuales de la International Society of Heart and Lung Transplantation no desalientan el embarazo en receptores de trasplante cardiaco que se encuentran estables y después de transcurrido más de un año después del trasplante (Costanzo, 2010). Se requiere una atención médica de alta especialidad y un equipo multidisciplinario.

El corazón trasplantado parece responder con normalidad a las alteraciones inducidas por el embarazo (Cowan, 2012). A pesar de esto, las complicaciones son comunes durante el embarazo. De 103 embarazos en 57 receptoras de corazón del National Transplantation Pregnancy Registry, casi 50% desarrolló hipertensión y 11% sufrió al menos un episodio de rechazo durante el embarazo (Coscia, 2010). Por lo general, se dio término al embarazo a través de cesárea a una media de 37 semanas de gestación. La esperanza de vida después del trasplante de corazón es limitada. En el seguimiento, al menos 16 mujeres habían fallecido más de dos años después del parto. En otro estudio pequeño, el embarazo en sí mismo no empeoró las tasas de supervivencia a largo plazo (Dagher, 2018).

La fiebre reumática es poco frecuente en Estados Unidos por el menor hacinamiento, la disponibilidad de penicilina y la evolución de las cepas estreptocócicas no reumatógenas. Aun así, todavía es la principal causa de valvulopatía mitral grave en mujeres en edad fecunda en el mundo no industrializado (van Hagen, 2018).

Estenosis mitral

La endocarditis reumática causa la mayor parte de las lesiones por estenosis mitral. El área superficial normal de la válvula mitral es de 4 cm² y cuando la estenosis la reduce a < 2.5 cm², por lo general aparecen síntomas. La válvula estenosada impide el flujo sanguíneo de la aurícula izquierda al ventrículo.

Con una estenosis más grave, la aurícula izquierda se dilata, se eleva de forma crónica la presión de la aurícula izquierda y se desarrolla hipertensión pulmonar significativa (cuadro 52–7) (Galiè, 2016). Estas mujeres tienen un gasto cardiaco relativamente fijo y, por lo tanto, el aumento de la precarga del embarazo normal y otros factores que incrementan el gasto cardiaco pueden causar insuficiencia ventricular y edema pulmonar. La insuficiencia cardiaca se desarrolla por primera vez durante el embarazo en 25% de las mujeres con estenosis mitral (Caulin-Glaser, 1999). La hipertensión pulmonar venosa resultante y el edema pulmonar crean síntomas de disnea, fatiga, palpitaciones, tos y hemoptisis. Es posible que el soplo típico no se ausculte en algunas mujeres y este cuadro clínico a término puede confundirse con miocardiopatía idiopática en el periodo cercano al parto (Cunningham, 1986, 2019).

También con estenosis significativa, la taquicardia acorta el tiempo de llenado ventricular diastólico y eleva el gradiente mitral. Esto también puede provocar edema pulmonar y, en consecuencia, la taquicardia sinusal a menudo se trata de modo profiláctico con β bloqueadores. Las taquiarritmias auriculares, incluida la fibrilación, son comunes en la estenosis mitral y se tratan de forma radical. La fibrilación auricular predispone a la formación de trombos murales y a la embolización cerebrovascular que pueden causar una apoplejía (cap. 60). Puede desarrollarse trombosis auricular a pesar de la presencia de ritmo sinusal (Hameed, 2005).

Resultados del embarazo

En general, las complicaciones se relacionan de manera directa con el grado de estenosis valvular. Las mujeres con un área de la válvula mitral < 2 cm² tienen mayor riesgo (Siu, 2001b). En un estudio de 273 mujeres embarazadas con estenosis mitral, en 43% de los casos se desarrolló insuficiencia cardiaca y casi 25% de estas mujeres requirió hospitalización (van Hagen, 2018). En mujeres con estenosis grave, casi 50% desarrolló insuficiencia cardiaca y una mujer falleció. La restricción del crecimiento fetal fue más frecuente en mujeres con un área de la válvula mitral < 1 cm².

El pronóstico también se relaciona con la capacidad funcional materna. Entre 486 embarazos complicados con cardiopatía reumática (predominio de estenosis mitral), 8 de 10 muertes maternas se produjeron en mujeres en las clases III o IV de la NYHA (Sawhney, 2003).

Tratamiento

Por lo regular se recomienda a las mujeres con estenosis mitral que realicen actividad física limitada. Si aparecen síntomas de congestión pulmonar, la actividad se reduce aún más, se restringe el sodio en la dieta y se administran diuréticos. Además, el tratamiento con β bloqueadores hace más lenta la respuesta ventricular a la actividad. Si se desarrolla fibrilación auricular de inicio reciente, se administra verapamilo por vía intravenosa, 5 a 10 mg, o se efectúa cardioversión eléctrica. Para la fibrilación crónica, la digoxina, un β bloqueador o un antagonista de los conductos del calcio pueden lentificar la respuesta ventricular. La anticoagulación terapéutica está indicada en casos de fibrilación persistente, trombo en la aurícula izquierda o antecedentes de embolia (Nanna, 2014).

Se considera la intervención quirúrgica para mujeres con estenosis mitral grave sintomática. Otras pacientes elegibles son aquellas con un área de la válvula mitral de 1.5 a 2 cm² complicada con embolia sistémica recurrente o hipertensión pulmonar grave. Se prefiere la valvuloplastia con globo si la válvula es flexible (Bui, 2014). En una revisión de 71 mujeres embarazadas con estenosis mitral grave e insuficiencia cardiaca sometidas a valvuloplastia percutánea, 98% pertenecía a las clases I o II de la NYHA al momento del parto (Esteves, 2006). Con una media de 44 meses, la tasa total de supervivencia materna sin episodios fue de 54%. Sin embargo, ocho mujeres necesitaron otra intervención quirúrgica. Los 66 recién nacidos de término tuvieron crecimiento y desarrollo normales.

El trabajo de parto y el parto son en particular estresantes para las mujeres con estenosis mitral sintomática. El dolor, el esfuerzo y la ansiedad causan taquicardia con posible insuficiencia cardiaca relacionada con la frecuencia cardiaca. La analgesia epidural es ideal para el trabajo de parto. Debe evitarse la sobrecarga de líquidos y estas mujeres se tratan mejor con “tendencia a la deshidratación”. Como se muestra en la figura 52–4, las contracciones uterinas incrementan el gasto cardiaco al aumentar el volumen de sangre circulante. La expansión súbita de la precarga puede elevar la presión de enclavamiento de la arteria pulmonar y causar edema pulmonar. Inmediatamente después del parto se eleva la presión de enclavamiento de la arteria pulmonar. Una hipótesis para esto sugiere que a la pérdida de la circulación placentaria de baja resistencia se une la “autotransfusión” venosa de un útero ahora vacío y contraído y de las extremidades inferiores y la pelvis (Clark, 1985). Por lo tanto, justo después del parto puede aparecer edema pulmonar.

En la mayor parte de los casos se prefiere el parto vaginal en mujeres con estenosis mitral. La inducción programada es razonable, de tal modo que un equipo conformado por expertos programe y atienda el trabajo de parto y el parto. Con estenosis grave e insuficiencia cardiaca crónica, la inserción de un catéter en la arteria pulmonar puede ayudar a guiar el tratamiento.

Insuficiencia mitral

En la mayoría de las pacientes sanas se encuentra cierto grado de insuficiencia mitral, sin repercusión hemodinámica. No obstante, si las valvas de la válvula mitral se alinean de forma incorrecta durante la sístole, se pueden desarrollar grados anormales de insuficiencia mitral. A ello le sigue dilatación ventricular izquierda e hipertrofia excéntrica (cuadro 52–7). La insuficiencia mitral aguda es efecto de la rotura de las cuerdas tendinosas, infarto del músculo papilar o perforación de las valvas por endocarditis infecciosa. La insuficiencia mitral crónica puede originarse por fiebre reumática, colagenopatías, prolapso de la válvula mitral o dilatación del ventrículo izquierdo de cualquier causa, por ejemplo miocardiopatía dilatada. Las causas menos comunes incluyen un anillo mitral calcificado, tal vez algunos supresores del apetito y, en mujeres mayores, la cardiopatía isquémica. Las vegetaciones de la válvula mitral (endocarditis de Libman-Sacks) son relativamente comunes en mujeres con anticuerpos antifosfolípidos (Shroff, 2012). En ocasiones coexisten con lupus eritematoso sistémico (cap. 59).

En mujeres no embarazadas, los síntomas de insuficiencia de la válvula mitral son poco frecuentes y rara vez está indicado el reemplazo valvular, a menos que se desarrolle endocarditis infecciosa. Durante el embarazo, la insuficiencia mitral se tolera bien, probablemente porque la resistencia vascular sistémica reducida produce menos insuficiencia valvular. En el informe de van Hagen et al. (2018), de 117 mujeres con insuficiencia mitral moderada o grave, en 23% de los casos se desarrolló insuficiencia cardiaca durante el embarazo. Algunas veces se requiere tratamiento para las taquiarritmias o en casos con depresión grave de la función sistólica.

Prolapso de la válvula mitral

Este diagnóstico implica la presencia de una colagenopatía, a menudo conocida como degeneración mixomatosa, que puede afectar a las valvas de la válvula, el anillo o las cuerdas tendinosas. Se puede desarrollar insuficiencia mitral. La mayoría de las mujeres con prolapso de la válvula mitral cursa asintomática y el diagnóstico se establece durante una revisión programada o una ecocardiografía solicitada por otras causas. Las pocas mujeres con síntomas presentan ansiedad, palpitaciones, dolor torácico atípico, disnea de esfuerzo y síncope (Guy, 2012).

Las mujeres embarazadas con prolapso de la válvula mitral rara vez tienen complicaciones cardiacas. La hipervolemia puede incluso mejorar la alineación de la válvula mitral y las mujeres sin degeneración mixomatosa patológica tienen por lo general excelentes resultados en el embarazo (Leśniak-Sobelga, 2004). Para las mujeres sintomáticas, los fármacos β bloqueadores disminuyen el tono simpático, alivian el dolor y las palpitaciones y reducen el riesgo de arritmias potencialmente letales.

Estenosis aórtica

Desde la disminución de la incidencia de la cardiopatía reumática, la válvula bicúspide congénita es la causa más frecuente de estenosis aórtica en mujeres jóvenes en Estados Unidos (Carabello, 2017). Una válvula aórtica normal tiene un área de 3 a 4 cm², con un gradiente de presión < 5 mmHg. Si el área de la válvula es < 1 cm², el flujo se obstruye de forma grave y se desarrolla una sobrecarga de presión progresiva en el ventrículo izquierdo. Continúa la hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo y, si es grave, las presiones diastólicas finales se elevan, la fracción de expulsión decrece y el gasto cardiaco se reduce (cuadro 52–7). La gravedad se determina por la velocidad máxima del flujo a través de la válvula aórtica. La estenosis leve tiene una velocidad máxima de 2 a 2.9 m/s, moderada de 3 a 3.9 m/s y grave ≥ 4 m/s. Los gradientes de presión media correspondientes son < 20, 20 a 39 y ≥ 40 mmHg, respectivamente (Carabello, 2017). Las manifestaciones características se desarrollan en etapas tardías e incluyen dolor torácico, síncope, insuficiencia cardiaca y muerte súbita por arritmias. En pacientes asintomáticas, la tasa de mortalidad es de 1% por año, pero cuando existen síntomas, aumentan a 25% por año. Por lo tanto, en pacientes sintomáticos está indicado el reemplazo valvular.

Embarazo

En un estudio de un centro hospitalario, la estenosis aórtica representó 15% de los casos de cardiopatías congénitas en 178 mujeres embarazadas (Kim, 2019). No obstante, la estenosis aórtica de significado clínico es infrecuente durante el embarazo. Los grados de estenosis leves a moderados se toleran bien. La enfermedad grave pone en riesgo la vida y conlleva un riesgo de mortalidad de 6% (Lin, 2017). El principal problema hemodinámico subyacente es el gasto cardiaco fijo relacionado con estenosis grave. Durante el embarazo, varios sucesos comunes reducen aún más la precarga y, por lo tanto, agravan los efectos del gasto cardiaco fijo. Estos incluyen oclusión de la vena cava por el útero gestante, analgesia regional, septicemia y hemorragia. Del estudio canadiense ya citado, las tasas de complicaciones fueron más altas si el área de la válvula aórtica medía < 1.5 cm² (Siu, 2001b).

Tratamiento

Para las mujeres asintomáticas con estenosis aórtica no se requiere tratamiento, excepto observación estrecha. El tratamiento de una mujer sintomática se lleva a cabo con la colaboración de un cardiólogo e incluye la limitación estricta de la actividad y el uso cauteloso de diuréticos. Si persisten los síntomas, se puede considerar la intervención quirúrgica o el parto prematuro. La valvuloplastia con catéter se vincula con riesgos tanto para la madre como para el feto y muestra una escasa eficacia a largo plazo (Pessel, 2014). Es decir, la válvula aórtica puede estrecharse otra vez o desarrollarse una nueva insuficiencia aórtica. El método quirúrgico alternativo, el reemplazo de la válvula, se acompaña de un riesgo significativo de muerte fetal por la hipotensión relacionada con la cirugía de derivación cardiaca. El reemplazo de la válvula aórtica a través de catéter se ha realizado en mujeres no embarazadas con bajo riesgo, pero hay poca experiencia con este procedimiento durante el embarazo (Hodson, 2016; Mack, 2019). En consecuencia, el American College of Cardiology, la American Heart Association y la European Society of Cardiology recomiendan retrasar la concepción hasta después de la corrección quirúrgica de la estenosis aórtica grave (Nishimura, 2014; Regitz-Zagrosek, 2018). Para aquellas pacientes con estenosis aórtica sintomática grave no corregida es preferible la cesárea. Para las mujeres asintomáticas con estenosis grave, la atención se individualiza. En la estenosis no grave se prefiere el parto vaginal (Regitz-Zagrosek, 2018).

Para las mujeres con estenosis aórtica crítica es esencial la vigilancia intensiva durante el trabajo de parto. El cateterismo de la arteria pulmonar puede ser útil debido al estrecho margen que separa la sobrecarga de líquido de la hipovolemia. Las mujeres con estenosis aórtica dependen de presiones de llenado ventricular telediastólico adecuadas para mantener el gasto cardiaco y la perfusión sistémica. La disminución súbita del volumen telediastólico puede provocar hipotensión, síncope, infarto del miocardio y muerte súbita. Por lo tanto, es fundamental evitar la reducción de la precarga ventricular y mantener el gasto cardiaco. Durante el trabajo de parto y el parto, las mujeres afectadas se tratan mejor con “una ligera sobrecarga de líquidos”. Esto proporciona un margen de seguridad en el volumen intravascular en previsión de una posible hemorragia. En las mujeres con suficiencia de la válvula mitral es poco frecuente el edema pulmonar.

Durante el trabajo de parto, la analgesia epidural con administración lenta, dosis bajas o administración de narcóticos parece un método ideal y evita la hipotensión potencialmente peligrosa. Easterling et al. (1988) estudiaron los efectos de la analgesia epidural en cinco mujeres con estenosis grave y demostraron efectos inmediatos y graves de la disminución de la presión de llenado. Xia et al. (2006) destacaron la administración lenta de fármacos anestésicos locales diluidos en el espacio epidural. En mujeres con estabilidad hemodinámica, el parto con fórceps o dispositivo de vacío solo se utiliza para indicaciones obstétricas comunes. En las pacientes que experimentan mareo, dificultad para respirar o taquicardia con la maniobra de Valsalva es preferible un parto vaginal quirúrgico.

Insuficiencia aórtica

La insuficiencia de la válvula aórtica permite el flujo diastólico de sangre desde la aorta hasta el ventrículo izquierdo. Las causas frecuentes de insuficiencia son la fiebre reumática, las colagenopatías y las lesiones congénitas (Carabello, 2017). Con el síndrome de Marfan, la raíz aórtica puede dilatarse y producir insuficiencia valvular. La insuficiencia aguda también se puede desarrollar con endocarditis bacteriana o disección aórtica. Por último, la insuficiencia de la válvula aórtica y mitral se ha relacionado con los supresores del apetito fenfluramina y dexfenfluramina y con los agonistas de la dopamina derivados de la ergotamina como cabergolina y pergolida (Schade, 2007; Zanettini, 2007). Con la insuficiencia crónica se desarrollan hipertrofia y dilatación del ventrículo izquierdo. La fatiga de aparición lenta, la disnea y el edema pulmonar ocurren después de la dilatación ventricular con un rápido deterioro subsiguiente (cuadro 52–7).

Por lo general, la insuficiencia aórtica se tolera bien durante el embarazo. Al igual que la insuficiencia de la válvula mitral, se cree que la resistencia vascular reducida mejora la función hemodinámica. Si se presentan síntomas de insuficiencia cardiaca, se administran diuréticos y se recomienda reposo en cama.

Estenosis pulmonar

Esta lesión suele ser congénita y puede relacionarse con tetralogía de Fallot o síndrome de Noonan (Chikwe, 2017). La mayor carga hemodinámica del embarazo puede precipitar la insuficiencia cardiaca derecha o las arritmias auriculares en mujeres con estenosis grave. Lo ideal es que la corrección quirúrgica se realice antes del embarazo, pero si los síntomas avanzan puede ser necesaria una valvuloplastia con globo antes del parto (Galal, 2015; Siu, 2001a).

Al estudiar los resultados del embarazo, Drenthen et al. (2006) encontraron complicaciones cardiacas poco frecuentes en 81 embarazos en 51 mujeres holandesas con estenosis pulmonar. La clasificación de la NYHA empeoró en dos mujeres y nueve experimentaron palpitaciones o arritmias. No se notificaron cambios en la función valvular pulmonar ni otros episodios cardiacos adversos. Sin embargo, las tasas de complicaciones no cardiacas fueron significativas: 17% de los casos tuvo parto prematuro, 15% hipertensión y 4% tromboembolia.

La incidencia de cardiopatías congénitas en Estados Unidos se aproxima a 1.9% de los nacidos vivos y la mitad de estas corresponde a formas moderadas a graves (Lin, 2017). Con las cirugías modernas, casi 90% de las personas que nacen con cardiopatías congénitas sobrevive hasta la edad fecunda y hoy en día es el tipo de cardiopatía más común durante el embarazo (Hopkins, 2018). De manera específica, el análisis de la base de datos nacional de muestras para pacientes hospitalizadas en Estados Unidos mostró un aumento lineal de la prevalencia de cardiopatías congénitas entre 2000 y 2010, de 6.4 a 9 por cada 10 000 mujeres hospitalizadas por término del embarazo (Thompson, 2015).

Las probabilidades de complicaciones obstétricas y perinatales aumentan dos a tres veces en las pacientes con cardiopatías congénitas en comparación con las mujeres sanas (Ramage, 2019). Además, la tasa de mortalidad materna fue más alta para las mujeres con cardiopatías congénitas con 178 por 100 000 partos en comparación con 7 por 100 000 partos en mujeres embarazadas no afectadas (Thompson, 2015).

Comunicación interauricular

Un agujero oval permeable es una insuficiencia persistente de la fosa oval y este colgajo puede abrirse bajo una mayor presión hidrostática. De todas las mujeres adultas, casi 25% tiene este defecto (Silvestry, 2015). Es probable que el pequeño riesgo de apoplejía relacionado con agujero oval permeable, que se revisa más adelante, sea mayor en las mujeres embarazadas que en las no embarazadas, lo cual se atribuye sobre todo a la hipercoagulabilidad normal del embarazo (Chen, 2016). No se recomienda la reparación preventiva del agujero oval permeable (Kernan, 2014).

Una comunicación interauricular (ASD, atrial septal defect) es un verdadero orificio en el tabique. El defecto de tipo ostium secundum representa 70% de los casos y son comunes las anomalías mixomatosas relacionadas con prolapso de la válvula mitral. La mayor parte de las ASD suele ser asintomática hasta la tercera o cuarta décadas de la vida (Lin, 2017). Si se descubre una ASD en la edad adulta, la mayoría de los autores recomienda la reparación.

El embarazo con una ASD no reparada se tolera bien a menos que se desarrolle hipertensión pulmonar, pero esto es poco frecuente (Bredy, 2018). Está indicado el tratamiento médico durante el embarazo para la insuficiencia cardiaca congestiva o en casos de arritmias. El riesgo de endocarditis con ASD es mínimo.

Con un cortocircuito probable de derecha a izquierda, es posible una embolia paradójica. Un trombo venoso ingresa a la circulación arterial sistémica a través de la ASD, lo que precipita una apoplejía embólica (Bredy, 2018). Por esta razón, en los sitios de acceso intravenoso deben colocarse filtros. En mujeres embarazadas con ASD pero sin tromboembolia venosa es problemática la decisión de añadir profilaxis anticoagulante para contrarrestar este riesgo potencial de embolia. Sin embargo, para una mujer embarazada con ASD que está inmóvil o tiene otro factor de riesgo de tromboembolia, las medias de compresión y la heparina profiláctica son medidas razonables.

Comunicación interventricular

Estas lesiones se cierran de modo espontáneo durante la infancia en 90% de los casos. De los cuatro tipos principales de comunicaciones interventriculares (VSD, ventricular septal defect), la mayor parte de los defectos son paramembranosos. Esta ubicación se halla muy por debajo de los infundíbulos ventriculares, pero por arriba de la musculatura ventricular. El grado de cortocircuito de izquierda a derecha y los trastornos fisiológicos adjuntos se vinculan con el tamaño de la lesión. En general, si el defecto mide < 1.25 cm², no se desarrollan hipertensión pulmonar ni insuficiencia cardiaca. Si el tamaño del defecto supera al del orificio de la válvula aórtica, los síntomas aparecen con rapidez. Por estas razones, la mayoría de los niños se somete a una reparación quirúrgica antes del desarrollo de hipertensión pulmonar. Los adultos con defectos grandes no reparados desarrollan insuficiencia ventricular izquierda e hipertensión pulmonar y tienen una incidencia elevada de endocarditis bacteriana (Brickner, 2014).

El embarazo se tolera bien con cortocircuitos a través de comunicaciones interventriculares de tamaño pequeño a moderado. Sin embargo, si las presiones arteriales pulmonares alcanzan niveles sistémicos, el flujo se invierte o es bidireccional, lo que se denomina síndrome de Eisenmenger. Si se desarrolla esta cardiopatía cianótica, las tasas de mortalidad materna y fetal son significativamente más altas y, en consecuencia, no se recomienda casi nunca el embarazo (Lin, 2017). La endocarditis bacteriana es más común con defectos no reparados y a menudo se requiere profilaxis antibiótica. Como se muestra en el cuadro 52–4, casi 16% de los recién nacidos de estas mujeres también padece comunicación interventricular.

Comunicación auriculoventricular

La comunicación auriculoventricular (AV) se caracteriza por una unión AV ovoide común. Esta representa casi 3% de todas las malformaciones cardiacas congénitas y se diferencia de las comunicaciones interauriculares e interventriculares aisladas. Este defecto se acompaña de aneuploidía, síndrome de Eisenmenger y otras malformaciones (Foeller, 2018). En comparación con los defectos simples del tabique, las complicaciones son más frecuentes durante el embarazo. En una revisión de 48 embarazos en 29 mujeres afectadas, las complicaciones incluyeron un deterioro persistente de la clase NYHA en 23% de los casos, arritmias significativas en 19% e insuficiencia cardiaca en 2% (Drenthen, 2005). Se identificaron cardiopatías congénitas en 15% de la descendencia.

Persistencia del conducto arterioso

El conducto conecta la porción proximal de la arteria pulmonar izquierda con la aorta descendente justo distal a la arteria subclavia izquierda. Poco después del nacimiento del producto de término ocurre el cierre funcional del conducto por vasoconstricción. Las consecuencias fisiológicas de su persistencia se relacionan con su tamaño. Las lesiones más importantes se reparan en la infancia. Sin embargo, en las mujeres con un conducto no reparado se desarrollan hipertensión pulmonar, insuficiencia cardiaca o cianosis si la presión arterial sistémica disminuye y el flujo sanguíneo se invierte desde la arteria pulmonar hacia la aorta (Foeller, 2018). Un descenso súbito de la presión arterial en el momento del parto, como ocurre con la analgesia regional o la hemorragia, puede provocar colapso letal. Por lo tanto, se evita la hipotensión pero se trata de forma enérgica si se desarrolla. La profilaxis de la endocarditis bacteriana está indicada en el momento del parto para defectos no reparados. Como se muestra en el cuadro 52–4, la incidencia de la herencia se aproxima a 4%.

Cardiopatía cianótica

La cianosis se desarrolla cuando las lesiones cardiacas congénitas producen un cortocircuito de derecha a izquierda más allá del lecho capilar pulmonar. La lesión típica y más frecuente en adultos y durante el embarazo es la tetralogía de Fallot (Foeller, 2018). Se caracteriza por una comunicación interventricular grande, estenosis pulmonar, hipertrofia ventricular derecha y una aorta dominante que recibe sangre tanto del ventrículo derecho como del izquierdo. La magnitud del cortocircuito tiene relación inversamente proporcional con la resistencia vascular sistémica. Por lo tanto, durante el embarazo, cuando la resistencia periférica decrece, el flujo del cortocircuito aumenta y empeora la cianosis.

Por lo general, las mujeres con cardiopatía cianótica empeoran durante el embarazo. Las personas con síndrome de Eisenmenger concomitante tienen mayor riesgo. Con la tetralogía de Fallot no corregida, las tasas de mortalidad materna se acercan a 10%. Para el feto existe una relación entre la hipoxemia crónica, la policitemia y las complicaciones como el aborto espontáneo y la morbilidad perinatal. Cuando la hipoxemia tiene intensidad suficiente para estimular un aumento de las concentraciones de hemoglobina > 20 g/100 mL, la muerte fetal ocurre en casi 100% de los casos (Lin, 2017).

Aunque no todas las lesiones cianóticas son susceptibles de reparación, con una corrección quirúrgica satisfactoria antes del embarazo los resultados maternos y fetales mejoran en grado notable. En una revisión de 197 embarazos en 99 mujeres con tetralogía de Fallot corregida de forma quirúrgica, por lo general el embarazo se toleró bien y ninguna madre falleció (Cauldwell, 2017). Aun así, casi 9% de los embarazos se complicó con episodios cardiacos adversos, como arritmias e insuficiencia cardiaca de nueva aparición o su deterioro (Balci, 2011; Kamiya, 2012).

Algunas mujeres con anomalía de Ebstein, caracterizada por una válvula tricúspide mal colocada y deformada, pueden alcanzar la edad fecunda. El ventrículo derecho es pequeño y la aurícula derecha está muy dilatada. Es común la insuficiencia cardiaca derecha. Estas mujeres dependen en gran medida de la precarga y la hipervolemia inducida por el embarazo puede agravar la insuficiencia tricuspídea (Kanoh, 2018). Las arritmias también son frecuentes, en especial el síndrome de Wolff-Parkinson-White. En la mayor parte de los casos es preferible el parto vaginal. En ausencia de cianosis, insuficiencia cardiaca o arritmias significativas, las mujeres afectadas suelen tolerar bien el embarazo (Safi, 2016).

Embarazo después de reparación quirúrgica

Transposición de grandes vasos

El embarazo después de la operación de cambio arterial para la transposición se relaciona con buen pronóstico. Una preocupación importante son las arritmias letales que casi siempre se precipitan con el ejercicio (Lin, 2017). Los estudios anteriores refirieron una tasa relativamente alta de insuficiencia cardiaca y arritmias, pero los estudios más recientes tienen resultados favorables en el embarazo (Trigas, 2014). En un estudio de 20 embarazos se registraron tres casos de insuficiencia cardiaca (Horiuchi, 2019). Stoll et al. (2018) no notificaron episodios cardiacos adversos en 25 embarazos.

De otros defectos se ha descrito el tronco arterioso reparado y el ventrículo derecho con doble salida con embarazos posteriores exitosos, aunque con complicaciones (Drenthen, 2008; Hoendermis, 2008). Irónicamente, el asesoramiento preconcepcional hizo poco para disuadir a estas mujeres de tener hijos (Cauldwell, 2016).

Ventrículo funcional único

Con el síndrome de hipoplasia de las cavidades izquierdas del corazón, ahora se espera que la mayoría de las mujeres afectadas sobreviva hasta la edad adulta (Davis, 2018). Con frecuencia, estas mujeres quedan embarazadas y las sometidas a una reparación de Fontan tienen un riesgo particularmente alto de sufrir complicaciones. En resumen, este procedimiento implica desviar sangre a través de una anastomosis quirúrgica desde la vena cava hasta la arteria pulmonar sin pasar por el ventrículo derecho. La sangre fluye de forma pasiva hacia la vasculatura pulmonar. La precarga impulsa la circulación en el circuito de Fontan y, por lo tanto, los pacientes son sensibles a los cambios de volumen (Moroney, 2018).

De su revisión de 255 embarazos en 133 mujeres, García-Ropero et al (2018) informaron 115 abortos espontáneos (45%) y 19 terminaciones programadas del embarazo (7%). Las complicaciones cardiacas incluyeron arritmias en 8% de los casos e insuficiencia cardiaca en 4% de los embarazos. Entre 133 nacidos vivos, hubo 68 nacimientos prematuros (59%) y 7 muertes perinatales (6%). También es común la tromboembolia venosa en el puerperio (Moroney, 2020).

Complicaciones similares se presentan en un ventrículo derecho sistémico materno, es decir, uno en el que el ventrículo derecho en lugar del izquierdo bombea sangre a la circulación general (Khan, 2015).

Síndrome de Eisenmenger

Esta alteración describe la hipertensión pulmonar secundaria que surge de cualquier lesión cardiaca. Los defectos subyacentes más comunes son las comunicaciones interauriculares e interventriculares y la persistencia del conducto arterioso (fig. 52–5). El síndrome se desarrolla cuando la resistencia vascular pulmonar excede la resistencia sistémica y conduce a un cortocircuito concomitante de derecha a izquierda. Los pacientes están asintomáticos durante años, pero al final la hipertensión pulmonar es de gravedad suficiente para causar el cortocircuito.

Las mujeres embarazadas con síndrome de Eisenmenger toleran mal la hipotensión y la muerte suele deberse a una insuficiencia ventricular derecha con choque cardiógeno. En una revisión de 73 embarazos, Weiss et al. (1998) publicaron una tasa de mortalidad materna de 36%. Tres de las 26 muertes ocurrieron antes del parto y el resto de las mujeres falleció durante el parto o en el mes siguiente al término del embarazo. En otro estudio de 13 mujeres embarazadas, una madre murió 17 días después del parto y se registraron cinco muertes perinatales (Wang, 2011). Por último, en una serie de 11 embarazos en China murieron cuatro madres (Duan, 2016). En virtud de los resultados tan malos tanto para la madre como para el feto, el síndrome de Eisenmenger se considera una contraindicación absoluta para el embarazo (American College of Obstetricians and Gynecologists, 2019; Foeller, 2018; Meng, 2017).

La presión arterial pulmonar media normal en reposo es de 12 a 16 mmHg. La mayor parte de los autores define la hipertensión pulmonar en mujeres no embarazadas como una presión pulmonar media en reposo > 25 mmHg (Franco, 2019). La resistencia vascular pulmonar en el embarazo normal tardío se aproxima a 80 dinas/seg/cm^-5, que es 34% menor que el valor de una mujer no embarazada de 120 dinas/s/cm^-5 (Clark, 1989).

Desde el punto de vista fisiológico, el embarazo se vincula con aumento del gasto cardiaco y, en mujeres embarazadas sanas, la resistencia vascular pulmonar disminuye para dar cabida a dicho incremento (Clark, 1989). Con la hipertensión pulmonar, la rigidez de la vasculatura pulmonar no permite la disminución normal de la resistencia vascular pulmonar. Por lo tanto, el aumento normal del gasto cardiaco conduce en realidad a una mayor elevación de la presión de la arteria pulmonar y, por último, a insuficiencia cardiaca derecha. Con la insuficiencia, el tabique interventricular se abomba hacia la izquierda para alterar el llenado diastólico del ventrículo izquierdo, lo que compromete el gasto cardiaco (Gei, 2014; Pieper, 2011).

El sistema de clasificación clínica actual, que se muestra en el cuadro 52–8, contiene cinco grupos de trastornos que causan hipertensión pulmonar (Galiè, 2016). Distinciones pronósticas y terapéuticas importantes separan la hipertensión arterial pulmonar del grupo 1 y los otros grupos. El grupo 1, que es más común en mujeres no embarazadas, indica que una enfermedad específica afecta a las arteriolas pulmonares. Incluye hipertensión arterial pulmonar idiopática o primaria, así como aquellos casos secundarios a una causa conocida, como colagenopatías. Por ejemplo, casi 33% de las mujeres con esclerodermia y 10% de aquellas con lupus eritematoso sistémico tienen hipertensión arterial pulmonar (Franco, 2019). Otras causas en las mujeres jóvenes incluyen infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), drepanocitosis y tirotoxicosis.

En las mujeres embarazadas, los trastornos del grupo 2 son los más comunes. Estos son secundarios a la hipertensión venosa pulmonar causada por trastornos auriculares, ventriculares o valvulares en las cavidades izquierdas del corazón. Un ejemplo típico es la estenosis mitral, ya revisada. Por el contrario, los grupos 3 a 5 se observan con poca frecuencia en mujeres jóvenes por lo demás sanas.

Diagnóstico y pronóstico

Los síntomas pueden ser vagos y la disnea de esfuerzo es el más frecuente. Con los trastornos del grupo 2 suelen aparecer la ortopnea y la disnea nocturna. La angina y el síncope ocurren cuando el gasto ventricular derecho es fijo y sugieren enfermedad avanzada. La radiografía de tórax muestra a menudo arterias hiliares pulmonares agrandadas y atenuación de la trama periférica. También puede revelar causas parenquimatosas de hipertensión. La ecocardiografía no invasiva puede calcular las presiones de las arterias pulmonares, aunque el cateterismo cardiaco es todavía la norma de referencia para la medición. En estudios de mujeres embarazadas sometidas a ecocardiografía y cateterismo cardiaco, las presiones de las arterias pulmonares se sobreestimaron en grado significativo mediante ecocardiografía en casi 33% de los casos (Herrera, 2019; Wylie, 2007).

Al margen de la causa, la vía común final de la hipertensión pulmonar es la insuficiencia cardiaca derecha y la muerte. La duración media de supervivencia tras el diagnóstico es < 4 años (Krexi, 2015). La longevidad depende de la gravedad y la causa de la hipertensión pulmonar al momento del diagnóstico. Como se explica más adelante, algunos trastornos responden al tratamiento médico, lo que puede mejorar la calidad de vida. Es imprescindible el asesoramiento preconcepcional y anticonceptivo (American College of Obstetricians and Gynecologists, 2019).

Embarazo

La tasa de mortalidad materna es considerable en las mujeres afectadas y esto es en particular cierto con la hipertensión arterial pulmonar idiopática (Martin, 2019). Con anterioridad existían muchas veces dificultades para identificar con precisión las causas y valorar la gravedad de la enfermedad. En consecuencia, aunque la mayor parte de los casos graves de hipertensión arterial pulmonar idiopática tenía mal pronóstico, se asumía de forma equívoca que todos los tipos de hipertensión pulmonar eran igualmente peligrosos. Con el uso generalizado de la ecocardiografía, ahora se identifican lesiones menos graves con mejor pronóstico. La tasa de mortalidad materna por hipertensión pulmonar ha mejorado. En un estudio fue de 25% durante la década que terminó en 2007 en comparación con 38% en el decenio que concluyó en 1996 (Bédard, 2009). Es importante destacar que casi 80% de las muertes se produjo durante el primer mes del puerperio. Meng et al. (2017) notificaron tasas de mortalidad de 23% con el grupo 1 y de 5% con los demás grupos. El riesgo de mortalidad se correlaciona de forma positiva con el avance de la gravedad de la hipertensión pulmonar, que se caracteriza por síndrome de Eisenmenger, hipertensión grave y clase alta de la NYHA (Keepanasseril, 2019; Sun, 2018). En una auditoría de 47 embarazos en mujeres con hipertensión pulmonar en el Parkland hospital, la tasa de mortalidad materna fue de 9% (Herrera, 2019). De las cuatro pacientes que murieron, tres tenían hipertensión grave. En la figura 52–6 se muestra un ejemplo sorprendente de hipertrofia ventricular derecha en una de estas mujeres fallecidas.

El embarazo está contraindicado con una enfermedad grave. Esto es especialmente cierto en mujeres con cambios en las arterias pulmonares, que se desarrollan en la mayor parte de los casos del grupo 1. Con una enfermedad más leve por otras causas (el grupo 2 es el más común), el pronóstico es mejor. Con el uso más frecuente de ecocardiografía y cateterismo de la arteria pulmonar en mujeres jóvenes con enfermedad cardiaca se ha identificado a mujeres con hipertensión pulmonar leve a moderada que toleran bien el embarazo, el trabajo de parto y el parto (Herrera, 2019).

Tratamiento

El tratamiento de las mujeres embarazadas sintomáticas incluye limitar la actividad y evitar el decúbito dorsal en etapas avanzadas de la gestación. Los diuréticos, el oxígeno complementario y los fármacos vasodilatadores pulmonares son el tratamiento regular para los síntomas. Algunos autores recomiendan la anticoagulación. Varios informes describen el uso exitoso de vasodilatadores de la arteria pulmonar administrados por vía intravenosa (Foeller, 2018; Franco, 2019). Los análogos de prostaciclina que se pueden administrar por vía parenteral incluyen epoprostenol y treprostinilo, mientras que el iloprost se administra por inhalación. Todos se han utilizado durante el embarazo. El óxido nítrico inhalado es una opción que se ha empleado en casos de descompensación cardiopulmonar aguda. De acuerdo con la revisión de Običan y Cleary (2014), los inhibidores de la fosfodiesterasa-5, como el sildenafilo, causan vasodilatación de los lechos vasculares pulmonares y sistémicos y tienen un efecto inotrópico en el ventrículo derecho hipertrófico. Esto también se ha utilizado como ventaja durante el embarazo (Meng, 2017). El bosentán, un antagonista de los receptores de la endotelina y el riociguat, un estimulador soluble de la guanilato ciclasa, son teratógenos en ratones y están contraindicados en el embarazo (Franco, 2019).

Durante el trabajo de parto y el parto se administra oxígeno complementario para mantener una saturación > 90%. Estas mujeres corren el mayor riesgo cuando disminuye el retorno venoso y el llenado del ventrículo derecho. Para evitar la hipotensión se concede atención a la inducción de la analgesia epidural, la fluidoterapia y la prevención y el tratamiento de la hemorragia al momento del parto (Martin, 2019; Meng, 2017).

La American Heart Association las define como un grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio relacionadas con disfunción mecánica, eléctrica o ambas (Narula, 2017). Las mujeres afectadas tienen casi siempre hipertrofia o dilatación ventricular inadecuada. Las miocardiopatías se originan de causas variables, la más frecuente de las cuales es la genética. De las dos divisiones principales, las miocardiopatías primarias se limitan única o predominantemente al músculo cardiaco. Son ejemplos la miocardiopatía hipertrófica, las miocardiopatías dilatadas y la miocardiopatía en el periodo cercano al parto. Las miocardiopatías secundarias resultan de trastornos sistémicos generalizados que producen afectación miocárdica patológica. La diabetes, el lupus eritematoso sistémico, la hipertensión crónica y los trastornos tiroideos son afecciones representativas.

Miocardiopatía hipertrófica

Este trastorno afecta a casi 1 de cada 500 adultos (Herrey, 2014). Caracterizada por hipertrofia cardiaca, disposición desordenada de los miocitos y fibrosis intersticial, la anomalía es efecto hasta en 60% de los pacientes afectados de mutaciones en los genes que codifican las proteínas de la sarcómera cardiaca. En tales casos, la herencia es autosómica dominante y la detección genética es compleja (Cirino, 2019; Elliott, 2014). Otras causas genéticas y no genéticas subyacen a un 5% a 10% de los casos y la causa se desconoce en casi 25% de los casos. La anomalía muscular miocárdica resultante se tipifica por la hipertrofia miocárdica del ventrículo izquierdo con un gradiente de presión contra el infundíbulo ventricular izquierdo. El diagnóstico se establece por la identificación ecocardiográfica del ventrículo izquierdo hipertrofiado y no dilatado en ausencia de otras alteraciones cardiovasculares.

La mayoría de las mujeres afectadas cursa asintomática, pero pueden presentarse disnea, dolor torácico anginoso o atípico, síncope y arritmias. Las arritmias complejas pueden progresar a muerte súbita, que es la causa más frecuente de muerte. Los pacientes asintomáticos con taquicardia ventricular son en particular propensos a la muerte súbita. Los síntomas suelen empeoran con el ejercicio.

Los estudios que incluyen más de 700 embarazos en 500 mujeres indican un pronóstico general relativamente bueno (Schaufelberger, 2019). En una revisión sistemática con 237 mujeres con miocardiopatía hipertrófica que tuvieron 408 embarazos combinados, la tasa de mortalidad materna fue de 0.5% (Schinkel, 2014). El empeoramiento de los síntomas u otras complicaciones se desarrolló en 29% y 26% de los partos prematuros.

El tratamiento es similar al de la estenosis aórtica. Controlar la frecuencia cardiaca y evitar la reducción de la precarga y la poscarga son conceptos básicos del tratamiento. El ejercicio extenuante está prohibido durante el embarazo. Se evitan los cambios posicionales súbitos para evitar la vasodilatación refleja y la disminución de la precarga. Si aparecen síntomas, en especial de angina, se administran fármacos β adrenérgicos o bloqueadores de los conductos del calcio. Casi nunca se utilizan fármacos que provocan diuresis o reducen la resistencia vascular porque disminuyen la precarga. Pero si son necesarios, las mujeres deben vigilarse de manera estrecha. La vía de terminación del embarazo se determina con base en indicaciones obstétricas. La elección de la anestesia es motivo de controversia y algunos consideran que la anestesia general es la más segura. Se puede utilizar analgesia regional con un volumen intravascular adecuado y ajustado cuidadosamente para mantener la presión de llenado del ventrículo izquierdo. Los recién nacidos rara vez muestran lesiones hereditarias al nacer.

Miocardiopatía dilatada

Se caracteriza por un agrandamiento del ventrículo izquierdo, derecho o ambos y una función sistólica reducida en ausencia de enfermedad coronaria, valvular, congénita o sistémica que cause disfunción miocárdica. Aunque se conocen muchos factores hereditarios y adquiridos de la miocardiopatía dilatada, la causa permanece indefinida en casi 50% de los casos (Schaufelberger, 2019). Algunas resultan de infecciones virales, como la miocarditis y el VIH. Otras causas, que pueden ser reversibles, incluyen el alcoholismo, el abuso de cocaína, la enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19) y la enfermedad de la glándula tiroides.

En las mujeres embarazadas afectadas, la tasa de episodios adversos de tipo cardiovascular importantes en el embarazo varía de 25% a 40% (American College of Obstetricians and Gynecologists, 2019; Grewal, 2009). La insuficiencia cardiaca y las arritmias son las más comunes y las mujeres con disfunción ventricular izquierda moderada o grave preexistente o clase funcional III o IV de la NYHA tienen mayor riesgo. La miocardiopatía dilatada se controla con tratamiento para la insuficiencia cardiaca común y para la causa específica subyacente (Bozkurt, 2016).

Miocardiopatía en el periodo próximo al parto

Este trastorno es similar a otras formas de miocardiopatía dilatada no isquémica, excepto por su relación singular con el embarazo. La miocardiopatía en el periodo cercano al parto comparte una predisposición genética con la miocardiopatía dilatada idiopática tanto familiar como esporádica (Cunningham, 2019; Ware, 2016). Es un diagnóstico de exclusión tras la valoración simultánea de la insuficiencia cardiaca en el periodo próximo al parto.

Aunque el término miocardiopatía en el periodo cercano al parto se ha utilizado de forma amplia, hasta fecha reciente pocas pruebas sustentaban una miocardiopatía singular inducida por el embarazo. Pearson (2000) informó los hallazgos de un grupo de trabajo del National Heart, Lung and Blood Institute que estableció los siguientes criterios de diagnóstico:

Desarrollo de insuficiencia cardiaca en el último mes de embarazo o en los cinco meses siguientes al término del embarazo (fig. 52–7):

• Ausencia de una causa identificable de la insuficiencia cardiaca

• Ausencia de cardiopatías reconocibles antes del último mes de embarazo

• Disfunción sistólica ventricular izquierda demostrada por criterios ecocardiográficos comunes. Estos incluyen disminución de la fracción de expulsión o acortamiento fraccional junto con dilatación del ventrículo izquierdo

La incidencia de la miocardiopatía en el periodo cercano al parto varía en grado considerable y depende de la población estudiada y la búsqueda cuidadosa de una causa. La frecuencia promedio en Estados Unidos es de 1 caso por 1 000 a 4 000 nacimientos (Cruz, 2018; Cunningham, 2019).

Aún se desconoce la causa de la miocardiopatía en el periodo próximo al parto; las causas propuestas incluyen miocarditis viral, respuesta inmunitaria anormal al embarazo, respuesta aberrante a la mayor carga hemodinámica del embarazo, interacciones hormonales, desnutrición, inflamación y apoptosis. La teoría actual con respecto a la fisiopatología es la “hipótesis de dos golpes” (Cruz, 2018; Ricke-Hoch, 2020). En este sentido, la miocardiopatía en el periodo cercano al parto afecta a mujeres genéticamente susceptibles que tienen una de varias mutaciones genéticas cardiacas, entre ellas TTNC1, TTN y STAT3. El embarazo de término se caracteriza además por la secreción de prolactina por parte de la hipófisis materna. Al mismo tiempo, la placenta secreta altos valores de la molécula antiangiógena tirosina cinasa soluble similar a fms (sFlt-1). Aunque se ha formulado la hipótesis de varios supuestos sucesos desencadenantes, un fragmento de prolactina de 16 kDa, la vasoinhibina, inflige daño miocárdico con disfunción ventricular aparente en clínica. Esto empeora con las altas concentraciones de sFlt-1, que es muy abundante en mujeres con preeclampsia, embarazo múltiple o ambos. El tratamiento con bromocriptina se ha valorado porque inhibe la secreción de prolactina y los estudios preliminares sustentan su uso (Haghikia, 2019). Por la misma razón también es razonable contraindicar la lactancia materna.

Con frecuencia coexisten los trastornos hipertensivos con la miocardiopatía en el periodo cercano al parto y otro mecanismo propuesto vincula dicha miocardiopatía con la preeclampsia (Cunningham, 2019). Los factores antiangiógenos se relacionan con la preeclampsia y pueden inducir miocardiopatía en el periodo próximo al parto en ratones susceptibles. Por lo tanto, la miocardiopatía puede precipitarse por factores antiangiógenos en un hospedador genéticamente predispuesto debido a factores proangiógenos insuficientes.

Ntusi et al. (2015) analizaron las características clínicas de las mujeres con miocardiopatía en el periodo cercano al parto en comparación con aquellas con insuficiencia cardiaca relacionada con la hipertensión. Todas las mujeres con miocardiopatía en el periodo próximo al parto se volvieron sintomáticas en el puerperio, mientras que 85% de las pacientes con insuficiencia cardiaca hipertensiva presentaron síntomas prenatales. La miocardiopatía en el periodo cercano al parto se relacionó en grado significativo con el embarazo gemelar, el tabaquismo y las anomalías ecocardiográficas. Por el contrario, las pacientes con insuficiencia cardiaca relacionada con hipertensión tenían una mayor frecuencia de antecedentes familiares de hipertensión, hipertensión y preeclampsia en un embarazo previo e hipertrofia del ventrículo izquierdo.

Tratamiento

El tratamiento de la miocardiopatía en el periodo cercano al parto es el mismo que el de la insuficiencia cardiaca y se describió con anterioridad. El tratamiento se dirige a la sobrecarga de volumen, la reducción de la poscarga, el control del ritmo y el apoyo inotrópico (Davis, 2020). Además, el tratamiento con β bloqueadores se usa para reducir las tasas de mortalidad. Se considera el inicio de anticoagulación con heparina de bajo peso molecular cuando la fracción de expulsión alcanza 30% a 35% debido al mayor riesgo de trombos en el ventrículo izquierdo (Bauersachs, 2016; Bozkurt, 2016).

En un estudio preliminar, la bromocriptina tuvo como resultado tasas más altas de recuperación del ventrículo izquierdo a los seis meses y tasas de mortalidad más bajas (Sliwa, 2010). Un estudio más amplio de 115 mujeres no mostró diferencias en la restauración completa de la función ventricular izquierda entre las tratadas y las no tratadas con bromocriptina (Haghikia, 2013). Otra investigación de 63 mujeres no reveló diferencias en la mejora de la función ventricular izquierda con el tratamiento con bromocriptina a corto plazo en comparación con el largo plazo (Hilfiker-Kleiner, 2017). La administración de bromocriptina como tratamiento adyuvante se considera experimental en este momento.

Pronóstico

Casi 50% de las mujeres que sufren miocardiopatía en el periodo cercano al parto recupera la función ventricular basal en los seis meses posteriores al parto. Esta tasa es más baja en las mujeres obesas (Davis, 2018). En un grupo de 100 mujeres con miocardiopatía en el periodo próximo al parto recién diagnosticada, 72% tuvieron una fracción de expulsión del ventrículo izquierdo ≥ 50% un año después del término del embarazo (McNamara, 2015). La recuperación a este punto se produjo en casi 90% de las mujeres cuya fracción de expulsión basal fue al menos de 30%. Esto se compara con < 40% en mujeres cuya fracción de expulsión ventricular basal fue < 30%. La recuperación también se relacionó con el diámetro telediastólico basal del ventrículo izquierdo. La supervivencia sin episodios a un año se produjo en 93% de los casos. Seis mujeres experimentaron nueve episodios importantes que incluyeron cuatro muertes, cuatro implantaciones de dispositivos de asistencia ventricular izquierda y un trasplante de corazón. Li et al. (2016) también encontraron que una fracción de expulsión basal del ventrículo izquierdo < 34% y concentraciones de BNP > 1 860 pg/mL se vincularon con un riesgo casi tres veces mayor de disfunción sistólica persistente del ventrículo izquierdo. La tasa de mortalidad es de 5% a 10% a un año en mujeres con insuficiencia cardiaca persistente (American College of Obstetricians and Gynecologists, 2019).

Se notificó vigilancia a largo plazo en 28 mujeres con una mediana de vigilancia de 91 meses (Ersbøll, 2018). Aunque la mayoría de las mujeres estaba asintomática, en comparación con los testigos, tuvo fracción de expulsión más baja, menor capacidad de ejercicio máxima y disfunción diastólica sutil.

Embarazos subsiguientes

De los estudios más grandes sobre este aspecto, casi 33% de las mujeres con antecedentes de miocardiopatía en el periodo cercano al parto sufre recaídas con deterioro de los síntomas y la función ventricular izquierda en otro embarazo (Elkayam, 2014a). El riesgo de recaída en mujeres con disfunción ventricular izquierda persistente es sustancialmente mayor que en aquellas que han recuperado la función ventricular normal antes de un embarazo posterior (Hilfiker-Kleiner, 2017). Sin embargo, la normalización de la función ventricular izquierda no garantiza un embarazo sin complicaciones, ya que casi 20% de estas mujeres corre el riesgo de sufrir deterioro de esa función (Codsi, 2018).

Otros tipos de miocardiopatías

La displasia arritmógena del ventrículo derecho es una miocardiopatía singular definida en términos histológicos por la sustitución progresiva del miocardio ventricular derecho por tejido adiposo y fibroso. Tiene una prevalencia poblacional calculada de 1 en 5 000, predispone a las taquiarritmias ventriculares y es una causa de muerte súbita, en particular en individuos más jóvenes (Agir, 2014). Los estudios de embarazos en mujeres afectadas informaron síntomas, incluida la insuficiencia cardiaca, en 18% a 33% de los embarazos (Schaufelberger, 2019). Con base en una revisión sistemática, Krul et al. (2011) recomendaron evitar el embarazo.

Es probable que la miocardiopatía restrictiva sea el tipo menos común. Esta miocardiopatía hereditaria se caracteriza por un patrón de llenado ventricular en el que el deterioro de la rigidez miocárdica eleva la presión ventricular de forma súbita y permite solo un pequeño volumen de llenado (Elliott, 2008). No se recomienda el embarazo a causa de la mala evolución clínica y el mal pronóstico en general.

La miocardiopatía de takotsubo es una forma rara de deformación aguda reversible de la pared apical del ventrículo izquierdo (Kraft, 2017). Se considera un trastorno “inducido por sobrecarga” y parece ser más común con la preeclampsia y con la cesárea. Debe excluirse el infarto del miocardio (Oindi, 2019).

Las personas con mayor riesgo de endocarditis son aquellas con lesiones cardiacas congénitas, consumo de drogas intravenosas, valvulopatía degenerativa y dispositivos intracardiacos (Karchmer, 2018). La endocarditis bacteriana subaguda suele derivarse de una infección bacteriana de baja virulencia superpuesta a una lesión estructural subyacente. Por lo general son infecciones de las válvulas originales. Los microorganismos que causan endocarditis de lenta evolución son con mayor frecuencia estreptococos del grupo viridans o especies de estafilococos o enterococos. Entre los consumidores de drogas intravenosas y los que tienen infecciones relacionadas con el catéter predomina Staphylococcus aureus. Con las infecciones de la válvula protésica, una causa frecuente es el Staphylococcus epidermidis. Streptococcus pneumoniae y Neisseria gonorrhoeae pueden causar en ocasiones enfermedad aguda y fulminante. Diversos clínicos han notificado otras bacterias del género Neisseria, estreptococos del grupo B y endocarditis por Escherichia coli durante el embarazo o el puerperio.

Diagnóstico y tratamiento

Los síntomas de la endocarditis infecciosa varían y a menudo su evolución es lenta. La fiebre, muchas veces con escalofrío, se observa en 80% a 90% de los casos; se escucha un soplo hasta en 85% de los casos; y son comunes los síntomas como anorexia, fatiga y otros síntomas generales (Karchmer, 2018). Las manifestaciones clínicas son anemia, proteinuria y signos de lesiones embólicas que incluyen petequias, cambios neurológicos focales, dolor torácico o abdominal e isquemia de las extremidades. En algunos casos se desarrolla insuficiencia cardiaca. Los síntomas pueden persistir durante varias semanas antes de establecer el diagnóstico y es necesario un alto índice de sospecha.

El diagnóstico se determina mediante la clasificación de Duke-Li, que combina criterios de microbiología e imagen con cinco criterios menores (Iung, 2019). La ecocardiografía puede ser diagnóstica, pero pueden pasarse por alto las lesiones < 2 mm o las de la válvula tricúspide. Si es incierto, la ecocardiografía transesofágica es precisa y proporciona información. Es importante destacar que un estudio ecocardiográfico negativo no excluye la endocarditis.

El tratamiento es médico de manera primaria y la determinación del patógeno infectante y su sensibilidad es imprescindible para la selección antibiótica. Las sociedades profesionales publican guías clínicas para el tratamiento antibiótico adecuado y las actualizan de forma periódica (Habib, 2015; Karchmer, 2018). La bacteriemia resistente al tratamiento y la insuficiencia cardiaca por disfunción valvular son algunas de las razones por las que la infección persistente puede requerir un reemplazo valvular (Iung, 2019).

Embarazo

La endocarditis infecciosa es poco frecuente durante el embarazo y el puerperio. En un periodo anterior, la incidencia de endocarditis en el Parkland hospital se aproximó a 1 de cada 16 000 nacimientos (Cox, 1988). Con la actual epidemia de trastornos por consumo de opioides, la endocarditis puede volverse más frecuente (Prasad, 2019). Las tasas de mortalidad materna y fetal relacionadas oscilan entre 25% y 35% (Habib, 2015). En una revisión sistemática, los factores de riesgo fueron el consumo de drogas por vía intravenosa (14%), las cardiopatías congénitas (12%) y la cardiopatía reumática (12%). Los patógenos más comunes fueron los estreptococos (43%) y los estafilococos (26%). Entre 51 embarazos, la tasa de mortalidad materna fue de 11% (Kebed, 2014).

Profilaxis de la endocarditis

Durante años, a los pacientes con algún problema de las válvulas cardiacas se les administraron antibióticos cuando se realizaban procedimientos invasivos para la profilaxis de la endocarditis. Sin embargo, hoy en día las recomendaciones son más estrictas. La American Heart Association recomienda la profilaxis para los procedimientos dentales en los casos con: 1) una válvula protésica o material protésico utilizado en la reparación de una válvula, 2) endocarditis previa, 3) cardiopatía cianótica no reparada o lesión reparada con defecto residual en los sitios protésicos y 4) valvulopatía después del trasplante cardiaco (Nishimura, 2017). En ausencia de infección pélvica, el American College of Obstetricians and Gynecologists (2018b) no recomienda la profilaxis de la endocarditis para el parto vaginal o por cesárea, excepto en las lesiones ya citadas.

Las mujeres embarazadas con mayor riesgo de endocarditis son aquellas con enfermedad cardiaca cianótica, válvulas protésicas o ambas. El cuadro 52–9 muestra regímenes profilácticos para mujeres que aún no reciben tratamiento antimicrobiano durante el parto para otra indicación que también proporcionaría actividad contra la endocarditis. Estos se administran 30 a 60 min antes del tiempo esperado para el término del embarazo, tanto como sea posible.

Tanto las arritmias cardiacas preexistentes como las de nueva aparición se identifican con frecuencia durante el embarazo, el trabajo de parto, el parto y el puerperio. Casi siempre son benignas y su incidencia durante el embarazo parece estar en aumento (MacIntyre, 2018). Se desconocen los mecanismos que explican la mayor incidencia. Según algunos estudios, el estradiol y la progesterona son proarrítmicos. Los estrógenos aumentan el número de receptores adrenérgicos en el miocardio y la capacidad de respuesta adrenérgica parece ser mayor en el embarazo (Enriquez, 2014). Quizás la hipopotasemia normal pero leve del embarazo, el incremento fisiológico de la frecuencia cardiaca o ambos favorezcan la aparición de arritmias. Otra explicación es que las frecuentes visitas de valoración prenatal promueven la detección de arritmias.

Bradiarritmias

Los ritmos cardiacos lentos, incluido el bloqueo cardiaco completo, son consistentes con un resultado exitoso del embarazo (Keepanasseril, 2015). Algunas mujeres con bloqueo cardiaco completo tienen síncope durante el trabajo de parto y el parto, y en ocasiones es necesaria la colocación de marcapasos cardiaco temporal. En la experiencia de varios autores, las mujeres con marcapasos artificiales permanentes suelen tolerar bien el embarazo (Hidaka, 2011). Con los dispositivos de frecuencia cardiaca fija, el gasto cardiaco aumenta en apariencia por el incremento del volumen sistólico.

Los pacientes con marcapasos u otros implantes eléctricos requieren precauciones especiales durante la cirugía. La corriente errante puede interpretarse como una señal intracardiaca por el dispositivo implantado y provocar cambios en la electroestimulación. Además, son posibles quemaduras miocárdicas como resultado de la conducción de corriente electroquirúrgica al electrodo de estimulación en lugar de pasar a través de la almohadilla de conexión a tierra. Con estos dispositivos, las medidas preventivas incluyen consulta cardiológica; electrocirugía bipolar o uso de bisturí armónico en lugar de corriente monopolar; si es necesario, ajustes monopolares mínimos; vigilancia cardiaca continua y oximetría de pulso; planes de contingencia para arritmias; y proximidad de los electrodos activos (lápiz electroquirúrgico) y de retorno (almohadilla electroquirúrgica de conexión a tierra) (Crossley, 2011).

Taquicardias supraventriculares

La arritmia más común observada en mujeres de edad fértil es la taquicardia paroxística supraventricular (SVT, paroxysmal supraventricular tachycardia). La prevalencia durante el embarazo es de 24 casos por cada 100 000 hospitalizaciones y casi 20% de estas pacientes experimenta exacerbaciones sintomáticas durante el embarazo (Enriquez, 2014). La frecuencia cardiaca media en las mujeres embarazadas con SVT es de 184 lpm en comparación con 166 lpm en mujeres afectadas no embarazadas (Yu, 2015). En un estudio, casi 50% de las mujeres con SVT tuvo un inicio durante el embarazo (Bánhidy, 2015). En particular, la SVT materna se vinculó con un riesgo dos veces mayor de comunicaciones interauriculares e interventriculares, en particular defectos del ostium secundum, en los hijos de estas mujeres.

Para el tratamiento agudo de la SVT, las maniobras vagales, entre ellas la maniobra de Valsalva, el masaje del seno carotídeo, el apoyo y la inmersión de la cara en agua helada, incrementan el tono vagal y bloquean el nódulo auriculoventricular. La adenosina intravenosa es un nucleótido endógeno de acción corta que también bloquea la conducción del nódulo AV. La experiencia de los autores es similar a la de otros: la adenosina es segura y eficaz para la cardioversión en mujeres embarazadas con estabilidad hemodinámica (Page, 2015). Con la administración de adenosina se ha descrito bradicardia fetal transitoria (Dunn, 2000).

Si el tratamiento farmacológico es ineficaz o está contraindicado, el American College of Cardiology y la American Heart Association recomiendan la cardioversión sincronizada en mujeres embarazadas con taquicardia paroxística supraventricular con inestabilidad hemodinámica (Page, 2015). Aunque la cardioversión eléctrica con ajustes comunes de energía no está contraindicada durante el embarazo, es importante la vigilancia. Barnes et al. (2002) describieron un caso en el que la cardioversión de corriente continua condujo a una contracción uterina sostenida y a bradicardia fetal. Por otro lado, el embarazo no tiene ningún efecto en el funcionamiento de los dispositivos desfibriladores cardioversores implantables (Boulé, 2014).

Si la cardioversión falla o no es segura a causa de un trombo concurrente, entonces se necesitan anticoagulación y control de la frecuencia cardiaca a largo plazo con medicamentos (DiCarlo-Meacham, 2011). Otras opciones terapéuticas que recomiendan el American College of Cardiology y la American Heart Association (Page, 2015) incluyen:

• Metoprolol o propranolol intravenosos cuando la adenosina es ineficaz o está contraindicada

• Verapamilo intravenoso cuando la adenosina y los fármacos β bloqueadores son ineficaces o están contraindicados

• Procainamida intravenosa

• Amiodarona intravenosa para la taquicardia paroxística supraventricular potencialmente letal y cuando otros tratamientos son ineficaces o están contraindicadas

La fibrilación y el flúter auriculares rara vez se presentan por primera vez durante el embarazo. La fibrilación auricular de inicio reciente debe llevar a una búsqueda de causas subyacentes que incluyan anomalías cardiacas, hipertiroidismo, embolia pulmonar, toxicidad farmacológica y alteraciones electrolíticas (MacIntyre, 2018). Las complicaciones mayores incluyen una apoplejía embólica. Cuando se relaciona con estenosis mitral puede desarrollarse edema pulmonar en etapas avanzadas del embarazo si aumenta la frecuencia ventricular. Los pacientes inestables se tratan con cardioversión y control de la frecuencia cardiaca.

El embarazo puede predisponer a las mujeres asintomáticas con síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) a sufrir arritmias. En un estudio de mujeres con enfermedad asintomática o levemente sintomática, 50% de las pacientes desarrolló SVT por primera vez y el otro 50% experimentó un aumento de su tasa de episodios (Kounis, 1995). En algunas pacientes puede estar indicada la ablación de la vía accesoria. Los pacientes con anomalía de Ebstein son propensos al síndrome de WPW. Driver et al. (2015) realizaron una revisión.

Taquicardia ventricular

Esta forma de arritmia es poco frecuente pero potencialmente letal en mujeres jóvenes sanas sin enfermedad cardiaca subyacente. Brodsky et al. (1992) describieron a siete mujeres embarazadas con taquicardia ventricular de aparición reciente y revisaron 23 informes. Se descubrió que la mayoría de estas mujeres no tenía enfermedad cardiaca estructural. En 14 casos, la taquicardia se precipitó por ejercicio físico o estrés psicológico. Las anomalías encontradas incluyeron dos casos de infarto de miocardio, dos de prolongación del intervalo QT y uno de taquicardia provocada por anestesia. Concluyeron que los procesos del embarazo precipitaron la taquicardia y recomendaron β bloqueadores para el control. Como se ha comentado con anterioridad, la displasia arritmógena del ventrículo derecho tiene como resultado ocasional taquiarritmias ventriculares. Si hay inestabilidad, está indicada la cardioversión de urgencia y son adecuados los ajustes regulares de energía para adultos (Lin, 2015).

Prolongación del intervalo QT

El síndrome de QT largo es la conductopatía hereditaria más frecuente (MacIntyre, 2018). Esta anomalía de la conducción puede predisponer a las personas a una arritmia ventricular potencialmente letal conocida como taquicardia helicoidal (torsades de pointes). Dos estudios que incluyeron a 502 mujeres embarazadas con síndrome de QT largo informaron un aumento significativo de episodios cardiacos en el puerperio, pero no durante el embarazo (Rashba, 1998; Seth, 2007). La elevación normal de la frecuencia cardiaca durante el embarazo puede tener un efecto protector parcial. De manera paradójica, los fármacos β bloqueadores, en particular el propranolol, reducen el riesgo de taquicardia helicoidal en pacientes con síndrome de QT largo y deben continuarse durante el embarazo y el puerperio (Ishibashi, 2017). Es importante destacar que muchos medicamentos, incluidos algunos administrados durante el embarazo, como la eritromicina y muchos antieméticos, pueden predisponer a la prolongación del intervalo QT. Para las mujeres adictas a los opioides, la metadona para tratar los síntomas de abstinencia puede ser problemático (Bogen, 2017). Por último, Cuneo et al. (2020) observaron un riesgo ocho veces mayor de muerte fetal en mujeres con síndrome de QT largo (cap. 35).

Disección aórtica

El síndrome de Marfan y la coartación aórtica son dos enfermedades que ponen a la mujer embarazada en mayor riesgo de sufrir disección aórtica (Russo, 2017). En realidad, casi 50% de los casos de disección en mujeres jóvenes se relaciona con el embarazo (O'Gara, 2004). Otros factores de riesgo son la válvula aórtica bicúspide y los síndromes de Turner, Noonan, Loeys-Dietz o Ehlers-Danlos (Cauldwell, 2019b; Russo, 2018). En el capítulo 3 se describen las guías clínicas para la atención de enfermedades cardiacas relacionadas con el embarazo para mujeres con síndrome de Turner. Aunque los mecanismos no son claros, el episodio primario es un desgarro en la capa íntima de la aorta, seguido de hemorragia en la capa media y al final rotura.

En la mayor parte de los casos, la disección aórtica aparece con dolor torácico intenso descrito como desgarrador, sensación rompiente o dolor penetrante. Un hallazgo físico importante es la disminución o ausencia de pulsos periféricos junto con un soplo de insuficiencia aórtica de aparición reciente. El diagnóstico diferencial de la disección aórtica en el embarazo incluye infarto del miocardio, embolia pulmonar, neumotórax, rotura de la válvula aórtica y catástrofes obstétricas como el desprendimiento placentario y la rotura uterina.

Más de 90% de los pacientes con disección aórtica tiene una radiografía de tórax anormal. La angiografía aórtica es el método definitivo para la confirmación del diagnóstico. Sin embargo, la ecografía, la tomografía computarizada y las imágenes de resonancia magnética se utilizan con mayor frecuencia según sea la urgencia clínica.

Para reducir la presión arterial se administra tratamiento médico. Más a menudo es necesario extirpar las disecciones proximales y en muchos casos puede administrarse tratamiento médico. Las disecciones distales son más complejas y en muchos casos también puede instituirse tratamiento médico. Entre las pacientes no embarazadas con aneurismas aórticos abdominales < 5.5 cm, la supervivencia no mejora con la reparación inmediata programada en comparación con la vigilancia y la reparación diferida. Karthikesalingam et al. (2016) sugieren que deben revisarse las dimensiones del aneurisma para su reparación.

Síndrome de Marfan

Esta colagenopatía autosómica dominante tiene una incidencia de 1 por 3 000 a 5 000 individuos y no muestra predilección racial o étnica (Azizad-Pinto, 2017). Como se menciona en el capítulo 59, el síndrome de Marfan es efecto de cualquiera de más de 1 000 mutaciones en el gen de la fibrilina (FBN1). Se caracteriza por una debilidad tisular generalizada que puede provocar complicaciones cardiovasculares peligrosas. Todos los tejidos están afectados y otros defectos frecuentes incluyen laxitud articular y escoliosis. La dilatación aórtica progresiva causa insuficiencia de la válvula aórtica y la endocarditis infecciosa o puede acompañarse de prolapso de la válvula mitral con insuficiencia valvular. La dilatación aórtica y el aneurisma disecante son las anomalías más graves. La muerte prematura se debe a un aneurisma disecante o una insuficiencia valvular y cardiaca.

Durante el embarazo, la principal preocupación del síndrome de Marfan es la disección aórtica (Curry, 2014; Russo, 2017). En un estudio que utilizó la Nationwide Inpatient Sample de 2003 a 2010 se describieron 339 partos en mujeres con síndrome de Marfan. Se identificaron una muerte materna y seis disecciones aórticas (1.8%) (Hassan, 2015). En el Reino Unido, Cauldwell et al. (2019a) describieron 258 embarazos en 151 mujeres afectadas. Aunque ninguna mujer falleció, en 1.9% de los casos se presentó disección aórtica.

La raíz aórtica suele medir unos 2 cm y durante el embarazo normal se expande ligeramente. Con el síndrome de Marfan se recomienda la reparación de la raíz aórtica con diámetros de 4 a 4.5 cm (Azizad-Pinto, 2017). Las guías del American College of Cardiology, la American Heart Association y la American Association of Thoracic Surgeons recomiendan la reparación aórtica profiláctica en mujeres que consideran el embarazo si el diámetro de la aorta ascendente supera los 4 cm (Hiratzka, 2010). Las guías de la European Society of Cardiology aconseja la reparación de la aorta a diámetros > 4.5 cm (Regitz-Zagrosek, 2018). La reparación quirúrgica también se considera con el uso de una fórmula indexada con altura porque las pacientes de talla más baja tienen disección con un diámetro más pequeño (Bradley, 2014).

Para las mujeres embarazadas con dilatación conocida de la raíz de la aorta torácica o de la aorta ascendente se recomiendan mediciones ecocardiográficas mensuales o bimensuales de las dimensiones de la aorta ascendente para reconocer la expansión (American College of Obstetricians and Gynecologists, 2019). Los fármacos β bloqueadores profilácticos se han convertido en la norma para las mujeres embarazadas con síndrome de Marfan porque reducen la carga hemodinámica en la aorta ascendente y disminuyen la tasa de dilatación. En condiciones ideales, las mujeres embarazadas con aneurismas aórticos deben atenderse al término del embarazo en centros en los que se dispone de cirugía cardiotorácica. El parto vaginal con analgesia regional y una segunda etapa asistida parecen seguros para las mujeres con un diámetro de la raíz aórtica < 4 cm.

Se puede considerar la cesárea para valores de 4 a 4.5 cm. Cuando la raíz aórtica mide > 4.5 cm se recomienda la cesárea programada y puede considerarse la sustitución directa de la aorta proximal por un injerto protésico (Regitz-Zagrosek, 2018). Se ha descrito un reemplazo exitoso de la raíz aórtica durante el embarazo, pero la cirugía también se ha relacionado con la encefalopatía fetal hipóxico-isquémica (Seeburger, 2007). Varios informes de casos describen cesáreas de urgencia en mujeres con disecciones agudas de tipo A reparadas con éxito al momento del parto (Guo, 2011; Haas, 2011; Papatsonis, 2009).

Para evaluar los resultados obstétricos, los investigadores de un estudio de 63 mujeres con síndrome de Marfan analizaron 142 embarazos. De los 111 embarazos que progresaron pasadas las 20 semanas de gestación, 15% tuvo parto prematuro y 5% rotura prematura de membranas (Meijboom, 2006). Se registraron ocho muertes perinatales y en casi 50% de los recién nacidos que sobrevivieron se diagnosticó más tarde síndrome de Marfan.

Coartación aórtica

En esta lesión relativamente infrecuente, la aorta se estrecha de forma anormal y suele ir acompañada de anomalías en otras arterias grandes. Una cuarta parte de los pacientes afectados tiene una válvula aórtica bicúspide y otro 10% aneurismas de las arterias cerebrales. Otras lesiones relacionadas son el conducto arterioso persistente, los defectos del tabique y el síndrome de Turner. La circulación colateral que surge por encima de la coartación se remodela y se expande, a menudo de manera sorprendente, para causar una erosión localizada de los bordes de las costillas por las arterias intercostales hipertrofiadas. Los hallazgos típicos incluyen hipertensión en las extremidades superiores, pero presiones normales o disminuidas en las extremidades inferiores. Algunos especialistas han descrito el diagnóstico durante el embarazo mediante imágenes de resonancia magnética (Sherer, 2002; Zwiers, 2006). Jiménez-Juan et al. (2014) encontraron que el diámetro aórtico medido mediante resonancia magnética y el riesgo de efectos adversos durante el embarazo tienen relación inversamente proporcional. Cabe destacar que no se produjeron resultados adversos si el diámetro mínimo de la coartación era > 15 mm.

Las principales complicaciones de la coartación aórtica incluyen insuficiencia cardiaca congestiva después de una hipertensión grave de larga duración, endocarditis bacteriana de una válvula aórtica bicúspide adjunta y rotura aórtica. Por lo general se requiere tratamiento antihipertensivo con fármacos β bloqueadores porque la hipertensión puede empeorar durante el embarazo. Es más probable que la rotura aórtica se produzca al final del embarazo o al comienzo del puerperio. También puede producirse una hemorragia cerebral por aneurismas del polígono de Willis. De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud, la coartación grave es contraindicación para el embarazo (Foeller, 2018).

En un estudio de los resultados de 188 embarazos, un tercio de las mujeres tenía hipertensión relacionada con gradientes de coartación significativos y una mujer murió por disección a las 36 semanas de gestación (Beauchesne, 2001). En 700 partos complicados con coartación, las complicaciones hipertensivas del embarazo aumentaron tres a cuatro veces (Krieger, 2011). Es importante destacar que casi 5% de las mujeres con coartación tuvo un resultado cardiovascular adverso (muerte materna, insuficiencia cardiaca, arritmia, episodio cerebrovascular u otro embólico) en comparación con solo 0.3% en los grupos testigo. De las mujeres con coartación, 41% se sometió a cesárea en comparación con 26% en el grupo testigo.

La insuficiencia cardiaca congestiva exige esfuerzos enérgicos para mejorar la función cardiaca y puede justificar la interrupción del embarazo. En este contexto, algunos autores recomiendan la resección de la coartación para proteger contra la posibilidad de un aneurisma disecante y una rotura aórtica. Esto representa un riesgo significativo de perfusión, en especial para el feto, porque todas las colaterales arteriales deben pinzarse durante periodos variables.

Las mujeres embarazadas con arteriopatía coronaria suelen tener los factores de riesgo típicos de antecedentes familiares, diabetes, tabaquismo, hipertensión, hiperlipidemia y obesidad (Tripathi, 2019). Se calcula que la tasa de cardiopatía isquémica es de 10 casos por cada 100 000 hospitalizaciones por embarazo y puerperio (Smilowitz, 2018; Tripathi, 2019). Aunque es relativamente raro, el riesgo de infarto agudo de miocardio es casi tres veces mayor en las mujeres embarazadas en comparación con las pacientes no embarazadas de edad similar (Elkayam, 2014b).

Síndrome coronario agudo

El infarto del miocardio (MI, myocardial infarction) es el resultado final de un síndrome coronario agudo. Puede ser el efecto de aterosclerosis, disección, embolia, espasmo o arteritis de las arterias coronarias (American College of Obstetricians and Gynecologists, 2019; Cauldwell, 2020). La tasa de mortalidad con MI en el embarazo es más alta en comparación con las mujeres no embarazadas de la misma edad. En un estudio nacional con muestra de pacientes hospitalizados que incluyó 859 embarazos complicados por MI agudo, la tasa de mortalidad fue del 5.1% (James, 2006). Las mujeres que sufren un infarto < 2 semanas antes del parto tienen un riesgo especialmente alto de muerte por la mayor demanda miocárdica de trabajo de parto y el parto (Esplin, 1999).

En una revisión sistemática de 150 casos, la mayoría de las mujeres desarrolló infarto agudo del miocardio durante el tercer trimestre o el puerperio (Elkayam, 2014b). Casi 75% de las pacientes sufrió infarto agudo del miocardio con elevación del segmento ST. Los principales mecanismos del infarto agudo fueron la disección coronaria espontánea (43%) y enfermedad ateroesclerótica (27%). Las complicaciones significativas incluyeron insuficiencia cardiaca (38%), angina o infarto recurrentes (19%) y arritmias ventriculares (12%). Las tasas de mortalidad materna y fetal fueron de 7% y 5%, respectivamente.

El diagnóstico del síndrome coronario agudo durante el embarazo no difiere del de las pacientes no embarazadas y se basa en la presentación clínica, los cambios característicos del ECG y la evidencia de necrosis miocárdica reflejada por valores séricos elevados de troponina I de alta sensibilidad (Pacheco, 2014). Sin embargo, debe considerarse que las concentraciones de troponina I son mayores en mujeres preeclámpticas e hipertensas en comparación con las pacientes embarazadas normotensas (Ravichandran, 2019).

Con la disección espontánea de las arterias coronarias, establecer el diagnóstico requiere un mayor índice de sospecha en las mujeres que sufren dolor torácico (Codsi, 2016). Para esta afección, la angiografía coronaria se considera la prueba ideal para el diagnóstico y debe realizarse de manera expedita si hay síndrome coronario agudo, ya sea infarto del miocardio o angina inestable (Hayes, 2018).

El tratamiento del infarto agudo del miocardio es similar al de las pacientes no embarazadas (Pacheco, 2014). Varios informes describen la angioplastia coronaria transluminal percutánea exitosa y la colocación de endoprótesis durante el embarazo (American College of Obstetricians and Gynecologists, 2019). Puede ser necesaria la reanimación cardiopulmonar, como se describe en el capítulo 47. Si el infarto se ha resuelto en grado suficiente, la cesárea se reserva para indicaciones obstétricas y la analgesia epidural es ideal para el trabajo de parto.

Embarazo con antecedente de cardiopatía isquémica

La cardiopatía isquémica suele ser progresiva y, dado que las más de las veces se vincula con hipertensión o diabetes, no se recomienda el embarazo en la mayoría de estas mujeres. En una revisión anterior de 30 embarazos en mujeres que habían sufrido un infarto en fecha remota al embarazo, ninguna de las mujeres murió, cuatro tenían insuficiencia cardiaca congestiva y cuatro angina que empeoró durante el embarazo (Vinatier, 1994). Pombar et al. (1995) valoraron los resultados de mujeres con cardiopatía isquémica e infarto relacionados con diabetes. Tres se habían sometido a un injerto de derivación arterial coronaria antes del embarazo. De 17 mujeres, ocho murieron durante la gestación. El embarazo incrementa la carga de trabajo cardiaco y estos investigadores concluyeron que la función ventricular debe valorarse mediante ventriculografía, gammagrafía, ecocardiografía o angiografía coronaria antes de la concepción. Sin una disfunción ventricular significativa, es probable que se tolere el embarazo. Para la mujer que se embaraza antes de la realización de estos estudios, se solicita ecocardiografía. Pueden estar indicadas las pruebas de tolerancia al ejercicio y la ventriculografía con radionúclidos expone al feto a mínima radiación (cap. 46).

Los fármacos comunes prescritos durante el embarazo requieren una consideración especial en mujeres con cardiopatías. La terbutalina causa vasodilatación y taquicardia, que pueden ser peligrosas en pacientes con estenosis mitral y aórtica. La nifedipina para el control de la hipertensión o la tocólisis produce hipotensión que puede tener consecuencias negativas para los pacientes con estenosis aórtica, hipertensión pulmonar y síndrome de Eisenmenger. La hemorragia puerperal debe tratarse de forma intensiva y la metilergonovina por lo general es una opción segura. La prostaglandina F_2α puede causar cortocircuito pulmonar y broncoespasmo, lo que provoca una elevación de la presión arterial pulmonar. Deben considerarse los efectos vasodilatadores de la hidralazina en enfermedades como la miocardiopatía hipertrófica. La hidralazina también causa taquicardia. El labetalol es un fármaco β bloqueador que es una opción segura a menos que haya insuficiencia ventricular. En general, la oxitocina y el sulfato de magnesio tienen efectos cardiacos mínimos.