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La enfermedad por cuerpos de Lewy (LBD, Lewy body disease), que se manifiesta como enfermedad de Parkinson acompañada de demencia (PDD Parkinson’s disease and dementia) o demencia con cuerpos de Lewy (DLB, dementia with Lewy bodies), es la segunda causa más común de demencia neurodegenerativa, después de la enfermedad de Alzheimer (AD, Alzheimer’s disease) (cap. 431). Cerca de 10% de los pacientes con PD desarrolla PDD cada año; la mayoría de los pacientes con enfermedad de Parkinson padecerá PDD con el transcurso del tiempo. La incidencia de la DLB es cercana a 7 casos por 100 000 años-persona. Las prevalencias de la PDD y la DLB se incrementan con el envejecimiento y ambas alteraciones afectan más a los varones que a las mujeres.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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La mayoría de los investigadores conceptualiza la PDD y la DLB como puntos de un espectro de la evolución patológica de la LBD. En términos cognitivos, las dos enfermedades se manifiestan por lo general a través de graves deficiencias en las capacidades de ejecución, atención y visuoespaciales, aunque se preserva la memoria episódica. La declinación cognitiva en personas con LBD afecta el desempeño de las actividades de la vida diaria más allá que otros síntomas de la PD. Las principales características diagnósticas de la DLB son psicosis temprana con alucinaciones visuales bien construidas, cognición fluctuante, trastorno de la conducta durante la etapa de movimientos oculares rápidos del sueño (RBD, rapid eye movement sleep behavior disorder) y parkinsonismo. La sensación de una presencia detrás de la persona puede preceder la aparición alucinaciones bien estructuradas. Los delirios son menos frecuentes que las alucinaciones y por lo regular se relacionan con identificación errónea, infidelidad, robo o persecución. Las fluctuaciones de atención y concentración son otros rasgos característicos. Las variaciones cotidianas menores de la función cognitiva son comunes en las demencias, si bien en la DLB estas fluctuaciones pueden ser pronunciadas y tener periodos cortos de confusión o letargia grave que pueden resolverse con rapidez. Los pacientes con PDD y DLB son muy sensibles a trastornos infecciosos o metabólicos. La primera manifestación de DLB en algunos pacientes es el delirio, que a menudo lo precipitan una infección, un fármaco nuevo u otra alteración sistémica. El parkinsonismo en dicha anomalía casi siempre se vincula con inestabilidad postural temprana y puede presentarse al inicio de la enfermedad o en etapas tardías. El RBD es un rasgo característico, con frecuencia prodrómico. En condiciones normales, soñar puede causar parálisis musculoesquelética, aunque los pacientes con RBD actúan sus sueños, muchas veces de forma violenta, lo cual puede llevar a infligirse daño a sí mismos o a sus compañeros de cama. Tanto la PDD como la DLB pueden acompañarse o ser precedidas de anosmia, estreñimiento, RBD, depresión y ansiedad.
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El perfil sintomático de la DLB y la PDD puede proporcionar indicios para establecer el diagnóstico diferencial en la ...