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ENFERMEDAD DE PARKINSON Y OTROS CUADROS SIMILARES
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La enfermedad de Parkinson (PD, Parkinson’s disease) ocupa el segundo lugar entre las enfermedades neurodegenerativas relacionadas con la edad, solo después de la enfermedad de Alzheimer (AD, Alzheimer’s disease). Sus signos clínicos peculiares fueron descritos por primera vez en 1817 por James Parkinson, médico inglés. Un hecho destacable es que Parkinson era un médico general que captó la esencia de este trastorno con base en la inspección visual de un puñado de pacientes, a varios de los cuales solo observó mientras caminaban por la calle y no mediante un examen formal. Se calcula que el número de personas con PD en las naciones más pobladas del mundo es de casi 5 millones, y se espera que esta cifra crezca a más del doble en los próximos veinte años, con base en el envejecimiento de la población. La edad media de inicio de la PD es cercana a los 60 años y el riesgo de por vida es de alrededor de 3% para los varones y 2% para las mujeres. La frecuencia de PD aumenta con el envejecimiento, pero se han registrado casos en la segunda década de edad, incluso más temprano, sobre todo en presencia de una mutación génica.
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Desde el punto de vista clínico, la PD se caracteriza por temblor en reposo, rigidez, bradicinesia (lentitud) y trastorno de la marcha con inestabilidad postural, rasgos conocidos como los “signos cardinales” de la enfermedad. Las manifestaciones adicionales incluyen congelación de la marcha, dificultad para hablar, deglución alterada y una serie de manifestaciones no motoras que incluyen trastornos autonómicos, alteraciones sensitivas, trastornos del estado de ánimo, disfunción del sueño, deterioro cognitivo y demencia (véanse el cuadro 435–1 y la explicación más adelante).
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Desde el punto de vista patológico, los datos distintivos de la PD son la degeneración de las neuronas dopaminérgicas en la parte compacta de la sustancia negra (SNc), dopamina reducida en el estriado e inclusiones proteináceas intraneuronales en cuerpos celulares y axones que se tiñen con la α-sinucleína (conocidas como cuerpos de Lewy y neuritas de Lewy y, de manera grupal, como patología de Lewy) (fig. 435–1). Mientras el interés de las investigaciones se ha centrado en el sistema dopaminérgico, la degeneración neuronal con la patología de Lewy ...