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Los carcinomas de células renales constituyen el 90% a 95% de las neoplasias malignas que se desarrollan en los riñones. Los rasgos notables incluyen el diagnóstico frecuente sin síntomas, resistencia a los compuestos citotóxicos, actividad robusta de los fármacos dirigidos a la angiogénesis, infiltración inmunitaria que a menudo vuelve a lo tumores susceptibles a la inmunoterapia dirigida a los puntos de control y una evolución clínica variable en los pacientes con enfermedad metastásica, incluidos informes anecdóticos de regresión espontánea. El 5% a 10% restante de las neoplasias malignas que nacen del riñón son carcinomas de células transicionales (carcinomas uroteliales) que se forman en el recubrimiento de la pelvis renal. Véase capítulo 86 para obtener datos de carcinomas de células transicionales.
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La incidencia de cánceres renales y de la pelvis renal aumentó durante tres décadas, alcanzó una meseta aproximada de 64 000 casos anuales en Estados Unidos entre 2012 y 2018, pero desde entonces ha aumentado a cerca de 76 000 casos cada año, lo que resulta en cerca de 14 000 muertes por año. En este país ocupa el octavo lugar general de los cánceres más frecuentes, y ocupa el sexto lugar en frecuencia en varones y el octavo lugar en mujeres; la proporción varones-mujeres es de 2:1. Si bien este cáncer puede diagnosticarse en cualquier edad, es poco común en personas < 45 años, y su incidencia alcanza el máximo entre los 55 y los 75 años. Se han investigado innumerables factores como causas que podrían contribuir; las asociaciones comprenden fumar cigarrillos, obesidad e hipertensión. El riesgo también es más alto para pacientes con nefropatía poliquística que se complicó con insuficiencia renal crónica.
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Muchos casos de carcinoma de células renales son esporádicos, aunque se ha informado de formas familiares (cuadro 85–1). Una de ellas se asocia al síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL), que es un trastorno autosómico dominante. Hay estudios genéticos que han identificado el gen de VHL en el brazo corto del cromosoma 3. Cerca de 70% de personas con este síndrome terminará por mostrar carcinoma de células claras renales. Otras neoplasias asociadas al VHL son el hemangioma retiniano, el hemangioblastoma de la médula espinal y el cerebelo, el feocromocitoma y tumores, y quistes neuroendocrinos. El síndrome de Birt-Hogg-Dubé que es poco común, es un trastorno genético autosómico dominante humano caracterizado por fibrofoliculomas (tumores benignos surgidos de folículos pilosos), quistes pulmonares y carcinomas de células renales de histología variable, más a menudo del tipo cromófobo, que aparecen en casi un tercio de los pacientes. Este trastorno surge de mutaciones en el gen FLCN, que codifica la foliculina. Otros síndromes hereditarios se resumen en el cuadro 85–1.
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