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CAPÍTULO 59: Enfermedades de la piel mediadas por mecanismos inmunitarios

Kim B. Yancey; Benjamin F. Chong; Thomas J. Lawley

INTRODUCCIÓN

Hoy en día, varias enfermedades cutáneas mediadas por mecanismos inmunitarios y varios trastornos sistémicos inmunitarios con manifestaciones cutáneas se identifican como entidades distintas con características clínicas, histológicas e inmunopatológicas constantes. Clínicamente, estos trastornos se caracterizan por su morbilidad (dolor, prurito, desfiguración) y, en algunos casos, ocasionan la muerte (principalmente por la pérdida de la función de barrera de la epidermis o por infección secundaria). En este capítulo, se resumen las principales características de las enfermedades cutáneas mediadas por mecanismos inmunitarios más frecuentes (cuadro 59–1), así como los trastornos sistémicos autoinmunitarios con manifestaciones cutáneas.

CUADRO 59–1Enfermedades ampollosas mediadas por factores inmunitarios
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CUADRO 59–1 Enfermedades ampollosas mediadas por factores inmunitarios
ENFERMEDAD MANIFESTACIONES CLÍNICAS CARACTERÍSTICAS HISTOLÓGICAS CARACTERÍSTICAS INMUNOPATOLÓGICAS AUTOANTÍGENOSa
Pénfigo vulgar Vesículas flácidas, piel desollada, lesiones en la mucosa bucal Vesícula acantolítica formada en la capa suprabasal de la epidermis Depósitos de IgG en la superficie celular de los queratinocitos Dsg3 (más Dsg1 en pacientes con afectación cutánea)
Pénfigo foliáceo Costras y erosiones superficiales en cuero cabelludo, parte central de la cara, parte superior del tórax y espalda Vesícula acantolítica formada en la capa superficial de la epidermis Depósitos de IgG en la superficie celular de los queratinocitos Dsg1
Pénfigo paraneoplásico Estomatitis dolorosa con exantemas papuloescamosos o liquenoides que avanzan a vesículas Acantólisis, necrosis de queratinocitos y dermatitis de interfaz vacuolar Depósitos de IgG y C3 en la superficie celular de los queratinocitos y (en grado variable) inmunorreactivos similares en la BMZ epidérmica Integrantes de la familia de proteínas de la plaquina y cadherinas desmosómicas (véanse detalles en el texto)
Penfigoide ampolloso Vesículas tensas grandes en las superficies flexoras y en el tronco Vesículas subepidérmicas con infiltrado rico en eosinófilos Banda lineal de IgG, C3 o ambas en BMZ epidérmica BPAG1, BPAG2
Penfigoide gestacional Placas pruriginosas, de urticaria, bordeadas por vesículas y ampollas en el tronco y en las extremidades Vesículas subepidérmicas en forma de lágrima en las papilas dérmicas; infiltrado rico en eosinófilos Banda lineal de C3 en BMZ epidérmica BPAG2 (más BPAG1 en algunos pacientes)
Dermatitis herpetiforme Pequeñas pápulas y vesículas en extremo pruriginosas en codos, rodillas, nalgas y parte posterior del cuello Vesícula subepidérmica con neutrófilos en las papilas dérmicas Depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas Transglutaminasa epidérmica
Enfermedad por IgA lineal Pequeñas pápulas pruriginosas en las superficies extensoras; a veces vesículas más grandes arciformes Vesícula subepidérmica con infiltrado rico en neutrófilos Banda lineal de IgA en la BMZ epidérmica BPAG2 (véanse detalles específicos en el texto)
Epidermólisis ampollosa adquirida Vesículas, erosiones, cicatrices y milios en sitios expuestos a traumatismos; al principio puede haber vesículas tensas, diseminadas, inflamatorias Vesícula subepidérmica que puede o no tener infiltrado leucocítico Banda lineal de IgG o C3 en BMZ epidérmica Colágeno tipo VII
Penfigoide de las mucosas Lesiones erosivas o ampollosas de las mucosas y, a veces, de la piel; cicatrices en algunos sitios Vesícula subepidérmica ...

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