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La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD, IgG4-related disease) es una condición fibroinflamatoria que se caracteriza por tendencia a desarrollar lesiones tumefactas. Sin embargo, el cuadro clínico de esta enfermedad es variado, puesto que la IgG4-RD puede afectar a casi cualquier órgano o sistema. Los órganos que se ven afectados con mayor frecuencia son el páncreas, árbol biliar, las glándulas salivales mayores (submandibulares, parótidas), los tejidos periorbitarios, los riñones, los pulmones, los ganglios linfáticos y el retroperitoneo. También, se ha descrito afección de las meninges, aorta, próstata, tiroides, pericardio, piel y otros órganos. Se cree que la enfermedad afecta el parénquima cerebral, las articulaciones, la médula ósea y, en muy raras ocasiones, la mucosa intestinal.
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Los datos histopatológicos son consistentes en todos los órganos afectados. Estos hallazgos comprenden un infiltrado linfoplasmacítico con un alto porcentaje de células plasmáticas con IgG4; un patrón característico de fibrosis llamado “estoriforme” (del latín storea, “tapete tejido”); tendencia a dañar a los vasos sanguíneos, especialmente las venas, por medio de lesiones obstructivas (“flebitis obstructiva”); y eosinofilia hística leve a moderada. Aunque la patología es consistente de un órgano a otro, nunca es diagnóstica por sí misma. Los criterios de clasificación hacen énfasis en la importancia de la correlación cuidadosa entre los hallazgos clínicos, serológicos, radiográficos y patológicos para decidir si debe establecerse que un paciente tiene IgG4-RD. La biopsia no es necesaria para establecer el diagnóstico en los casos típicos, pero en la mayoría de los pacientes se realiza una biopsia en algún momento de la valoración para descartar una neoplasia maligna.
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La IgG4-RD comprende un número de trastornos que antes se consideraban entidades específicas de órganos distintas. Una condición antes conocida como “pancreatitis esclerosante linfoplasmocítica” se convirtió en el paradigma de la IgG4-RD en el año 2000, cuando investigadores japoneses descubrieron que los pacientes con esta patología tenían concentraciones séricas elevadas de IgG4. Esta forma de pancreatitis esclerosante ahora se conoce como pancreatitis autoinmunitaria (AIP, autoimmune pancreatitis) tipo 1 (relacionada con IgG4). En 2003 ya se habían identificado manifestaciones extrapancreáticas de la enfermedad en pacientes con AIP tipo 1, y desde entonces éstas se han catalogado en muchos órganos. La enfermedad de Mikulicz, antiguamente considerada un subgrupo del síndrome de Sjögren con daño de las glándulas lagrimales, parótidas y submandibulares, es una de las manifestaciones más frecuentes de la IgG4-RD.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Las principales lesiones de órganos se resumen en el cuadro 368–1. La IgG4-RD por lo general se manifiesta de manera subaguda e incluso en caso de acompañarse de lesiones en varios órganos los pacientes no suelen padecer fiebre ni elevación dramática de la concentración de proteína C reactiva. No obstante, algunos pacientes reportan pérdida de peso importante en el transcurso de meses, en gran medida por insuficiencia pancreática exocrina. También es frecuente la falla endocrina del páncreas que conduce a la diabetes mellitus. Un paciente ...