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En la leucemia linfoblástica aguda (ALL, acute lymphoblastic leukemia), la clona maligna surge de células progenitoras hematopoyéticas en la médula ósea o el sistema linfático y produce un aumento de células leucémicas no funcionales inmaduras. La infiltración de la médula ósea causa anemia, granulocitopenia y trombocitopenia, que se manifiestan como fatiga, debilidad, procesos infecciosos y hemorragia. Estos síntomas son la razón más frecuente por la que el paciente busca atención médica, más que las consecuencias de la masa tumoral, como crecimiento de ganglios linfáticos, hepatoesplenomegalia causada por la infiltración leucémica o síntomas del sistema nervioso central (meningosis leucémica).
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Es la enfermedad neoplásica más frecuente en niños, con un pico temprano a los tres a cuatro años de edad. La incidencia en adultos varía entre 0.7 y 1.8/100 000 por año, es un poco más alta en adolescentes y adultos jóvenes (AYA, adolescents and young adults), disminuye en los adultos, pero aumenta de nuevo en los adultos mayores. Por tanto, la ALL positiva para el cromosoma Philadelphia (Ph+ ALL; traslocación BCR/ ABL) se encuentra en la mitad de los pacientes con linaje B. La frecuencia de los subtipos inmunitarios, citogenéticos y genéticos varía mucho con la edad.
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La causa de las leucemias agudas se desconoce. Sin embargo, hay factores internos y externos que influyen en la incidencia de la enfermedad. La exposición a radiación ionizante o a ciertas sustancias químicas, incluida la quimioterapia, se relacionan con un mayor riesgo de desarrollar leucemia, aunque en menor grado que en la leucemia mieloide aguda (AML, acute myeloid leukemia). Sin embargo, las ALL secundarias se encuentran cada vez con mayor frecuencia, sobre todo después de tratamiento citostático con compuestos alquilantes e inhibidores de la topoisomerasa como tratamiento de tumores primarios, más a menudo AML, síndromes mielodisplásicos o cáncer de mama.
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TRASTORNOS CONGÉNITOS
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Los pacientes con algunas anomalías cromosómicas congénitas raras tienen mayor riesgo de desarrollar leucemia aguda (como el síndrome de Klinefelter, anemia de Fanconi, síndrome de Bloom, ataxia-telangiectasia y neurofibromatosis). La incidencia de leucemia es 20 veces mayor en personas con síndrome de Down, en las que la ALL es más frecuente en la infancia y la AML en la edad avanzada.
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No hay evidencia directa que implique a los virus como una causa sustancial de la leucemia aguda humana. Sin embargo, los virus participan en la patogenia de dos neoplasias linfoides. En el tipo endémico africano del linfoma de Burkitt, el virus Epstein-Barr, un virus de DNA de la familia del herpes, se ha implicado como posible agente causal (cap. 194). Está demostrado que la infección endémica con el virus I de leucemia humana de linfocitos T en Japón y el Caribe es un agente etiológico en casos raros ...