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Los tumores neuroendocrinos (NET, neuroendocrine tumors) del aparato digestivo (GI) pueden agruparse en general según su sitio de origen como NET extrapancreáticos, antes llamados tumores carcinoides, o NET pancreáticos. Aunque los NET pueden tener una amplia variedad de comportamientos clínicos, por lo general siguen una evolución más indolente que la de muchas otras neoplasias malignas. Los NET también tienen la capacidad de sintetizar péptidos, factores de crecimiento y aminas bioactivas que pueden secretarse en puntos ectópicos, lo que genera una amplia variedad de síndromes clínicos particulares.
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INCIDENCIA Y PREVALENCIA
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La incidencia de NET diagnosticados ha ido en aumento constante en las últimas décadas (fig. 84–1). Un análisis de los datos del programa Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER), que incluye los datos poblacionales de Estados Unidos desde 1973 hasta 2012, mostró que la incidencia ha aumentado 6.4 veces en este periodo de tiempo y que la prevalencia calculada de pacientes con diagnóstico de NET fue > 170 000. Este análisis también encontró que la supervivencia general de los pacientes con NET había mejorado en forma significativa. Es probable que la incidencia creciente y la mayor duración de la supervivencia de los pacientes con NET reflejen, al menos en parte, los avances en el diagnóstico y en el tratamiento. Aunque no puede descartarse la influencia de factores ambientales y de otro tipo que conduzcan al aumento en la incidencia de NET, no se ha demostrado una relación clara de los factores de riesgo comunes para el cáncer, como el consumo de tabaco o alcohol y los patrones dietéticos con el desarrollo de un NET.
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Una minoría de los NET se desarrolla en el contexto de síndromes genéticos heredados autosómicos relacionados con mutaciones en genes supresores tumorales específicos. El más frecuente de estos es la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1, multiple endocrine neoplasia type 1), causada por la mutación y pérdida de función del gen de la menina, situado en el cromosoma 11q13 (cap. 388). Los pacientes con MEN 1 tienen riesgo de desarrollar NET pancreáticos, así como hiperparatiroidismo y adenomas hipofisarios; con menor frecuencia pueden desarrollar NET bronquiales o tímicos. Otros síndromes heredados vinculados con los NET incluyen la enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL), la enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis tipo 1) y la esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville). Las mutaciones heredadas en el gen VHL, situado en el cromosoma 3p25, ...