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DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN

La miocardiopatía es una enfermedad del músculo cardiaco; se calcula que representa 5% a 10% de los casos de insuficiencia cardiaca (HF, heart failure) y que en Estados Unidos la padecen 5 a 6 millones de pacientes. El término tiene por objeto excluir la disfunción cardiaca originada por otra cardiopatía estructural, como la arteriopatía coronaria, enfermedades valvulares primarias o hipertensión grave; sin embargo, en el uso general, el término miocardiopatía isquémica en ocasiones se aplica para describir la disfunción difusa atribuida a arteriopatía coronaria de múltiples vasos, y miocardiopatía no isquémica para describir la miocardiopatía por otras causas. A partir de 2013, las miocardiopatías se definen como “trastornos caracterizados por miocardio morfológica y funcionalmente anormal en ausencia de cualquier otra enfermedad que sea suficiente, por sí misma, para causar el fenotipo observado”. Se especificó, además, que muchas cardiomiopatías pueden atribuirse a una enfermedad genética.1

La clasificación tradicional de las miocardiopatías en las variantes dilatada, restrictiva e hipertrófica se basó inicialmente en estudios de autopsia y, más tarde, en datos electrocardiográficos. La miocardiopatía dilatada e hipertrófica puede diferenciarse con base en el grosor de la pared ventricular izquierda y en el tamaño de las cavidades; sin embargo, la miocardiopatía restrictiva puede tener incremento variable en el grosor de la pared y en las dimensiones de las cavidades cardiacas, que varían desde reducidas a ligeramente incrementadas, con aumento notable de tamaño de las aurículas. La miocardiopatía restrictiva se define más a menudo con base en una función diastólica anormal, que también está presente pero que al inicio es menos prominente en la miocardiopatía dilatada e hipertrófica. La miocardiopatía restrictiva en ocasiones se superpone, en manifestaciones clínicas, morfología macroscópica y causas con las miocardiopatías hipertrófica y dilatada (cuadro 259–1).

CUADRO 259–1Presentación típica con miocardiopatía sintomática

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