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La estenosis de la válvula pulmonar (PS, pulmonic stenosis) es esencialmente un trastorno congénito (cuadro 267–1). En el caso aislado de PS, de forma típica la válvula es abovedada. Las válvulas pulmonares displásicas son parte del síndrome de Noonan (cap. 281) cuya cartografía génica se sitúa en el cromosoma 12. Las mutaciones en el gen PTPN1 están presentes casi en un 50% de todos los pacientes con síndrome de Noonan. Causas menos frecuentes incluyen carcinoides y obstrucción por tumores o vegetaciones voluminosas. El proceso reumático rara vez afecta la válvula pulmonar.
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Desde el punto de vista hemodinámico, la estenosis pulmonar se define por un gradiente de presión sistólica entre el ventrículo derecho (RV, right ventricle) y la arteria pulmonar (PA, pulmonary artery). La hipertrofia de RV (RVH, right ventricle hypertrophy) surge como resultado de la obstrucción mantenida al flujo de salida por RV, y la expulsión sistólica es prolongada. En comparación con la capacidad del ventrículo izquierdo (LV, left ventricle) para compensar la sobrecarga de la presión impuesta por la estenosis aórtica (AS, aortic stenosis), la disfunción de RV por la diferencia de la poscarga se desarrolla precozmente en el curso de PS y con presiones sistólicas máximas más bajas debido a que el RV no se adapta tan fácilmente a este tipo de carga hemodinámica. En presencia de función sistólica y gasto cardiaco (CO, cardiac output) normales, la PS grave se define por un gradiente sistólico máximo a través de la válvula pulmonar > 64 mm Hg (gradiente medio > 35 mm Hg, velocidad del chorro medida con ecografía Doppler > 4 m/s); la PS moderada se define por un gradiente máximo de 36 a 64 mmHg (velocidad de chorro en ecografía Doppler 3 a 4 m/s). La PS leve se caracteriza por una velocidad de chorro < 3 m/s (gradiente máximo < 36 mm Hg). La PS rara vez evoluciona en pacientes con PS leve, pero puede agravarse con la edad en aquellos con enfermedad moderada debida a engrosamiento y calcificación valvular. La onda a de la aurícula derecha se eleva en relación con las presiones más altas necesarias para llenar un RV hipertrófico no distensible. La onda v prominente en la aurícula derecha expresa insuficiencia tricuspídea funcional (TR, tricuspid regurgitation), por dilatación del ventrículo derecho, dilatación del anillo valvular o ambas. El gasto cardiaco suele conservarse hasta estadios finales de la enfermedad.
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Las personas con PS leve o incluso moderada suelen estar asintomáticas y el motivo ...