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INTRODUCCIÓN

La hipertensión pulmonar (PH, pulmonary hipertension) es una enfermedad heterogénea que comprende la remodelación patógena de la vasculatura pulmonar, lo que eleva la presión de la arteria pulmonar y la resistencia vascular. Las causas más frecuentes de PH son las enfermedades de las cavidades izquierdas del corazón o la neumopatía primaria; también se observa PH en algunos pacientes como complicación tardía de la embolia pulmonar luminal. La hipertensión arterial pulmonar (PAH, pulmonary arterial hypertension) es un subtipo raro pero definido de PH que se caracteriza por la interacción de eventos moleculares y genéticos que provocan angiopatía obliterante y síntomas como disnea, dolor torácico y síncope. Sin tratamiento, la enfermedad conlleva una tasa de mortalidad alta; la causa más frecuente de muerte es la insuficiencia cardiaca derecha descompensada.

Se han observado adelantos significativos en la comprensión de la patogenia, diagnóstico y clasificación de la PAH. Por ejemplo, la presión media de la arteria pulmonar (mPAP, mean pulmonary artery pressure) utilizada para diagnosticar PH ha descendido de ≥25 mm Hg a >20 mm Hg. Este ajuste subraya la necesidad de una detección temprana de la PH, puesto que el diagnóstico se retrasa con frecuencia hasta dos años, con consecuencias importantes para la calidad de vida y la longevidad. Los médicos deben estar en condiciones de reconocer los signos y síntomas de la PH y completar un estudio sistemático de los pacientes con sospecha de este diagnóstico. De esta manera es posible establecer un diagnóstico temprano, instituir un tratamiento oportuno y mejorar los resultados.

BIOPATOLOGÍA

La patogenia que constituye la base de la PAH comprende resistencia a la apoptosis, proliferación celular, metabolismo desregulado y mayor tensión oxidativa, con afectación de las células vasculares pulmonares y los fibroblastos de la adventicia. Estos acontecimientos provocan remodelación hipertrófica, fibrótica y plexógena de las arteriolas pulmonares distales (pequeñas), lo que reduce la elasticidad vascular y favorece la trombosis circunscrita (fig. 283–1). Una minoría de los pacientes posee un fenotipo en el que domina la vasoconstricción, en cuyo caso se necesita una estrategia terapéutica singular que se describe con mayor detalle más adelante.

FIGURA 283–1

Los recuadros del lado izquierdo muestran ejemplos de angiopatía pulmonar plexógena. Imágenes representativas de un pulmón sano (A) y ejemplos de remodelación vascular en hipertensión arterial pulmonar (B-F), incluidos la hipertensión arterial pulmonar idiopática (B-E) y el trastorno venooclusivo pulmonar (F). A. Arteria pulmonar normal (flecha) adyacente a un bronquiolo terminal (Br). B. Engrosamiento acentuado de las capas media e íntima de los vasos pequeños (flecha), rodeados en parte por células linfoides que forman un conglomerado que recuerda un folículo primario (cabeza de flecha). C. Pulmón con hipertensión pulmonar idiopática y arteria pulmonar de tamaño mediano muy muscularizada (flecha), que se ramifica en su porción distal y crea una lesión plexiforme (cabeza de flecha inferior) y una lesión plexiforme adyacente (cabeza de ...

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