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Las neoplasias linfoides más frecuentes se exponen en los capítulos 106, 107, 108, 109 y 111; las leucemias mieloides, en los capítulos 104 y 105; los síndromes mielodisplásicos (MDS, myelodysplastic syndromes) en el capítulo 102, y los síndromes mieloproliferativos en el capítulo 103. En este capítulo se revisan las formas poco frecuentes de neoplasias hematológicas, mismas que se incluyen en el cuadro 110–1. Cada una de las entidades patológicas abarca < 1% de las neoplasias malignas de la sangre.
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NEOPLASIAS LINFOIDES POCO COMUNES
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Todos los tumores linfoides que se exponen en este capítulo se refieren a los linfocitos B o T maduros y a las neoplasias de linfocitos citolíticos naturales (NK, natural killer).
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NEOPLASIAS DE LINFOCITOS B MADUROS
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Leucemia prolinfocítica de linfocitos B (B-PLL)
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Esta leucemia (B-PLL, B cell prolymphocytic leukemia) afecta los linfocitos redondos de tamaño mediano (que tienen, en promedio, el doble del diámetro de un linfocito pequeño normal) y poseen un nucléolo notable, cuyo citoplasma muestra un tinte azul pálido con la tinción de Wright. Afecta sobre todo a la sangre, médula ósea (BM, bone marrow) y bazo, y casi nunca ocasiona adenopatías. La mediana de edad de los afectados es de 70 años y el trastorno es más frecuente en varones que en mujeres (proporción varón:mujer 1:6). La leucemia que se describe es diferente de la leucemia linfoide crónica (CLL, chronic lymphoid leukemia) y no surge como consecuencia de esa enfermedad.
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En general, el cuadro clínico inicial incluye manifestaciones de esplenomegalia o la detección accidental de leucocitosis. La evolución clínica es ...