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DEFINICIÓN Y PREVALENCIA

El lupus eritematoso sistémico (SLE, systemic lupus erythematosus) es una enfermedad autoinmunitaria en la que órganos, tejidos y células se dañan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios. En la mayoría de los pacientes están presentes autoanticuerpos años antes de la aparición del primer signo clínico. El 90% de los casos corresponde a mujeres en edad reproductiva al momento del diagnóstico, aunque son susceptibles las personas de cualquier género, edad y grupo étnico. La prevalencia de SLE en Estados Unidos es 81 a 144 por cada 100 000. La prevalencia es más alta en todos los grupos étnicos/razas no caucásicos que entre los caucásicos; la máxima prevalencia se registra en mujeres afroamericanas y afrocaribeñas, y la más baja entre hombres caucásicos. El SLE es 5.5 a 6.5 veces más prevalente en mujeres que en varones.

PATOGENIA Y ETIOLOGÍA

Los mecanismos patogénicos propuestos del SLE se ilustran en la figura 356–1. Dicho de forma resumida, las respuestas inmunitarias anormales subyacentes al SLE conducen al aumento de la producción de cantidades y formas inmunógenas de ácidos nucleicos, sus proteínas resultantes y otros antígenos propios, con la formación resultante de grandes cantidades de autoanticuerpos. En la figura 356–1 y el cuadro 356–1 se describen los autoanticuerpos del SLE.

FIGURA 356–1

Patogenia del lupus eritematoso sistémico (SLE). La patogenia tiene relación en gran parte con la producción de cantidades incrementadas de formas inmunógenas de ácidos nucleicos y otros autoantígenos, los cuales estimulan la activación autoinmunitaria inducida de la inmunidad innata, autoanticuerpos y linfocitos T. Las interacciones entre genes, ambiente y cambios epigenéticos impulsan una mayor autofagia, presentación de antígeno (Ag), NETosis de neutrófilos, formación de autoanticuerpos con incremento de células plasmáticas y producción de linfocitos T efectoras patógenas en los subgrupos TH1, TH17 y Tfh, y en los subgrupos de linfocitos B con redes reguladoras inefectivas. Se enumeran los genes confirmados en más de un análisis de relación genómica amplia en múltiples grupos étnicos que incrementan la susceptibilidad a SLE o nefritis lúpica (tasa de riesgo [HR] ≥ 1.5) (revisado en Deng Y, Tsao B: Genetics of Human SLE, in Dubois Lupus Erythematosus and Related Syndromes, 9th ed. DJ Wallace, BH Hahn [eds]. Philadelphia, Elsevier, 2019, pp 54–69; y Teruel M, Alarcón-Riquelme ME: The genetic basis of systemic lupus erythematosus: What are the risk factors and what have we learned. J Autoimmun 74:161, 2016. La epigenética se revisa en Richardson B: The interaction between environmental triggers and epigenetics in autoimmunity. Clin Immunol 192:1, 2018; y Scharer CD et al: Epigenetic programming underpins B cell dysfunction in human SLE. Nat Immunol 20:1071, 2019. Los desencadenantes ambientales se revisan en Gulati G, Brunner HI: Environmental triggers in systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum 47:710, 2018). Lo anterior produce respuestas inmunitarias anómalas que generan autoanticuerpos patógenos e inmunocomplejos que se depositan en el tejido, activan al complemento, ...

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