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DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN
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La esclerosis sistémica (SSc, systemic sclerosis) es una enfermedad poco frecuente, compleja, de heterogeneidad clínica y manifestaciones clínicas diversas, con evolución crónica, a menudo progresiva y que causa discapacidad, desfiguración y mortalidad sustanciales. Puede afectar a cualquier órgano (fig. 360–1).
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Existe una variabilidad marcada entre los pacientes con SSc respecto a los patrones de compromiso cutáneo, complicaciones orgánicas, ritmo de progresión de la enfermedad, respuesta al tratamiento y supervivencia. Las etapas tempranas de la SSc se acompañan de manifestaciones inflamatorias notables, pero con el tiempo, las alteraciones estructurales en múltiples lechos vasculares y la disfunción visceral progresiva por la fibrosis y atrofia dominan el cuadro clínico. Los criterios de clasificación recientes para el diagnóstico de SSc (mostrados en el cuadro 360–1) tienen especificidad > 90% y son selectivos.
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Aunque el rasgo distintivo de la SSc es la piel gruesa e indurada (esclerodermia), también hay cambios cutáneos en las formas localizadas de la esclerodermia, junto con múltiples trastornos metabólicos, hereditarios, autoinmunitarios y yatrógenos (cuadro 360–2). En términos generales, los pacientes con SSc pueden separarse en dos grandes subgrupos definidos por el patrón de compromiso cutáneo, manifestaciones clínicas, datos de laboratorio y evolución natural (cuadro 360–3). La SSc cutánea difusa (dcSSc, diffuse cutaneous SSc) por lo general se acompaña de induración cutánea extensa que comienza en los dedos (esclerodactilia) y asciende de las zonas distales a las proximales de las extremidades y al tronco. En estos pacientes, la enfermedad dermatológica progresiva, la enfermedad pulmonar intersticial (ILD, interstitial lung disease) y, menos a menudo, la afectación renal, pueden desarrollarse relativamente pronto. En cambio, en ...