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INTRODUCCIÓN

El síndrome de Behçet es una vasculitis sistémica descrita por primera vez por Hulusi Behçet, un dermatólogo turco. Puede presentarse con lesiones cutáneas y mucosas; uveítis; artritis; enfermedad vascular arterial y venosa mayor; y manifestaciones gastrointestinales y neurológicas. Estas manifestaciones pueden presentarse en diversas combinaciones y secuencias con el tiempo. Lo más frecuente es que los pacientes sean del Medio Oriente, la región del Mediterráneo y el Lejano Oriente; es más prevalente en Turquía, con una prevalencia de 1 en 250 adultos. Es relativamente rara antes de la adolescencia tardía y después de los 50 años. Afecta por igual a varones y mujeres, aunque con frecuencia los varones tienen enfermedad más grave y peores resultados. Algunas manifestaciones muestran diferencias regionales; por ejemplo, el compromiso gastrointestinal es raro en Turquía, pero es más frecuente en Japón y se observa en Casi cerca del 30% de los pacientes en Estados Unidos.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico del síndrome de Behçet es clínico. No hay rasgos de laboratorio, imagen o histológicos que puedan ayudar al diagnóstico de un paciente con síntomas sugestivos; el diagnóstico se basa en una combinación de manifestaciones clínicas luego de descartar otras causas potenciales. Algunos pacientes pueden tardar meses o años en desarrollar el conjunto de síntomas que conduzca al diagnóstico definitivo, aunque puede hacerse un diagnóstico tentativo mucho antes. Los criterios diagnósticos más usados y con mejor desempeño son los del International Study Group (ISG) (sensibilidad Casi cercana a 95%, especificidad Casi aproximada de 96%); es necesario que los pacientes tengan úlceras bucales recurrentes más dos de las siguientes manifestaciones clínicas: úlceras genitales recurrentes, lesiones cutáneas, lesiones oculares o una prueba de patergia positiva (cuadro 364–1). Otras manifestaciones clínicas pueden afectar varios sistemas orgánicos, incluidos los sistemas digestivo, vascular, pulmonar y nervioso central. Hasta 50% a 60% de los pacientes, dependiendo de su origen, pueden ser positivos para HLA B*51; sin embargo, no se usa como prueba diagnóstica, ya que también se encuentra hasta en el 20% de la población sana.

CUADRO 364–1.Criterios del International Study Group para el diagnóstico del síndrome de Behçet

PATOGENIA

La patogenia y etiología del síndrome de Behçet se desconocen. Los estudios familiares muestran una posible predisposición genética; se observa inflamación aumentada y ...

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