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CAPÍTULO 365: Miopatías inflamatorias

Steven A. Greenberg; Anthony A. Amato

INTRODUCCIÓN

En este capítulo se revisan los principales tipos de miopatías inflamatorias (IM, inflammatory myopathies), incluidas la dermatomiositis (DM), polimiositis (PM), miopatía necrosante por mecanismos inmunitarios (IMNM, immune-mediated necrotizing myopathy), síndrome antisintetasa (AS, antisynthetase syndrome) y miositis por cuerpos de inclusión (IBM, inclusion body myositis) (cuadro 365–1). Otras IM incluyen las causadas por infección, miositis eosinófila, miositis granulomatosa y miositis causada por inhibidores de punto de verificación. Hay que señalar que los infiltrados celulares inflamatorios también pueden encontrarse en ocasiones en las biopsias musculares de las miopatías hereditarias (p. ej., distrofias musculares, miopatías metabólicas) y tóxicas.

CUADRO 365–1Miopatías inflamatorias: características clínicas y de laboratorio
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CUADRO 365–1 Miopatías inflamatorias: características clínicas y de laboratorio
TRASTORNO SEXO EDAD DE INICIO EXANTEMA PATRÓN DE DEBILIDAD DATOS DE LABORATORIO BIOPSIA MUSCULAR INFILTRADO CELULAR RESPUESTA AL TRATAMIENTO TRASTORNOS FRECUENTES RELACIONADOS
DM F > M Infancia y adultez Sí Proximal > distal CK normal o elevada (hasta 50× normal o más), varios MSA (anti-MDA5, anti-TIF1, anti-Mi-2, anti-NXP2) Inflamación en perimisio y perivascular, proteínas reguladas por IFN-1 (MHC-1, MxA), depósito de MAC en capilares Células dendríticas CD4+, linfocitos B, macrófagos Sí Miocarditis, ILD, neoplasia maligna, vasculitis, otras CTD
PM F > M Adultos No Proximal > distal CK elevada (hasta 50× normal o más) Inflamación en endomisio y perivascular, expresión ubicua de MCH-1 Linfocitos T CD8+, macrófagos, células plasmáticas Sí Miocarditis, ILD, otras CTD
NM M = F Niños y adultos No Proximal > distal CK elevada (> 10× normal o más), anticuerpos anti-HMGCR o anti-SRP Fibras musculares necróticas, infiltrado inflamatorio mínimo Macrófagos en fibras necróticas que sufren fagocitosis Sí Neoplasia maligna, CTD, los casos con anticuerpo HMGCR pueden desencadenarse por uso de estatinas
AS F > M Niños y adultos A veces Proximal > distal CK elevada (>10× normal o más), anticuerpos anti-sintetasa Inflamación del perimisio y perivascular; fragmentación de perimisio con tinción de fosfatasa alcalina, daño muscular en el perimisio con necrosis Células dendríticas CD4+, linfocitos B, macrófagos Sí Artritis no erosiva, ILD, fenómeno de Raynaud, hiperqueratosis y fiebre
IBM M > F Adultos mayores (> 50 años) No Proximal y distal, predominio en: flexores de dedos/muñeca, extensores de rodilla CK normal o un poco elevada (casi siempre < 10× normal), anticuerpos anti-cN-1A, grandes linfocitos granulares en la citometría de flujo y cociente CD4/CD8 reducido con aumento en la cifra de CD8 Inflamación en endomisio y perivascular, expresión ubicua de MHC-1, vacuolas bordeadas; agregados p62, LC3, TDP-43. EM: tubofilamentos de 15–18 nm; fibras desiguales rojas y negativas para COX Linfocitos T CD8+, macrófagos, células plasmáticas, grandes linfocitos granulares Ninguna o mínima Leucemia/linfocitosis linfocítica granular, sarcoidosis, sicca o síndrome de Sjögren.

CK, creatina cinasa; cN-1A, 5′-nucleotidasa 1A citosólica; CTD, enfermedades del tejido conjuntivo; COX, citocromo oxidasa; DM, dermatomiositis; F, femenino; g, inmunoglobulina; IBM, miositis con cuerpos de inclusión; IFN-1, interferón tipo 1; ILD, neumopatía intersticial; IS, inmunodepresor; M, masculino; MAC, complejo de ataque de membrana; MDA5, antígeno de ...

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