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Las neoplasias endocrinas múltiples (MEN, multiple endocrine neoplasia) se caracterizan por el desarrollo preferente de tumores que abarcan dos o más glándulas endocrinas. Se han identificado cuatro formas principales de estas neoplasias y se les designa con los tipos 1 a 4 (MEN 1–4) (cuadro 388–1). Cada tipo de MEN se hereda en la forma de un síndrome dominante autosómico o surge a veces de manera esporádica, es decir, sin antecedentes familiares. A pesar de ello, suele ser difícil diferenciar entre las formas de tipo familiar y las esporádicas, porque los miembros de una familia con la enfermedad pudieron haber fallecido antes de que surgieran los síntomas en un nuevo paciente. Además de los tipos 1 a 4, cuando menos seis síndromes más se asocian con neoplasias endocrinas múltiples y de otros órganos (MEON, multiple endocrine and other organ neoplasia) (cuadro 388–2). Las neoplasias de esta categoría comprenden el síndrome de hiperparatiroidismo-tumor mandibular, complejo de Carney, enfermedad de von Hippel-Lindau (cap. 387), neurofibromatosis tipo 1 (cap. 90), y síndromes de Cowden (CWS) y McCune-Albright (MAS) (cap. 412); tales entidades se heredan por mecanismos autosómicos dominantes, excepto el síndrome de McCune-Albright, causado por expresión en mosaico de una mutación poscigótica de células somáticas (cuadro 388–2).
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