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INTRODUCCIÓN

La producción inadecuada de hormonas de la adenohipófisis origina los signos y síntomas del hipopituitarismo. La disminución de la producción de una o más de las hormonas tróficas de la adenohipófisis es consecuencia de trastornos hereditarios; más a menudo el hipopituitarismo del adulto es adquirido y refleja los efectos compresivos de tumores o las consecuencias de traumatismos locales, inflamaciones o daños vasculares en la hipófisis o el hipotálamo. Dichos trastornos también pueden disminuir o anular la síntesis o la secreción de hormonas hipotalámicas; como resultado surge la insuficiencia hipofisaria (cuadro 379–1).

CUADRO 379–1Causas de hipopituitarismo a

CAUSAS DEL DESARROLLO DEL HIPOPITUITARISMO

La displasia hipofisaria puede originar aplasia, hipoplasia o desarrollo ectópico de la hipófisis. El desarrollo hipofisario sigue la migración de células en la línea media desde la bolsa de Rathke nasofaríngea, razón por la cual los trastornos en la línea media de cráneo y cara pueden acompañarse de displasia hipofisaria. La insuficiencia hipofisaria adquirida en el recién nacido también puede provenir de traumatismo obstétrico que incluye hemorragia craneal, asfixia y parto en posición de nalgas.

Una gran cantidad de factores de trascripción y factores de crecimiento son cruciales para el desarrollo del hipotálamo y la hipófisis, y para la función diferenciada de las líneas celulares de la adenohipófisis. Se han descrito mutaciones en los genes HESX1, SOX2, SOX3, LHX3, LHX4, OTX, GLI2, PAX6, BMP4, ARNT2, FGF8, FGFR1, SHH, PROKR2, GPR161, IGSF1, PITX2 y CHD7, entre otros. Las mutaciones heterocigóticas con pérdida de función o autosómicas recesivas alteran el desarrollo hipotalámico e hipofisario en diferentes etapas de desarrollo, lo que genera una amplia variedad de fenotipos que van desde defectos sindromáticos de la línea media graves y otros defectos, hasta los defectos combinados de ...

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