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El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (APS, antiphospholipid syndrome) es una trombofilia adquirida mediada por autoanticuerpos, caracterizada por trombosis arterial o venosa recurrente y morbilidad durante el embarazo. Afecta principalmente a mujeres. El APS puede ocurrir solo (enfermedad primaria) o en asociación con otras enfermedades autoinmunitarias, sobre todo lupus eritematoso sistémico (SLE, systemic lupus erythematosus) (enfermedad secundaria). El APS catastrófico (CAPS, catastrophic antiphospholipid syndrome) es una enfermedad que pone en riesgo la vida y afecta de manera simultánea tres o más órganos.
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Los principales anticuerpos detectados en el suero de los pacientes están dirigidos contra fosfolípidos (PL, phospholipids) con carga negativa o proteínas plasmáticas que se unen con PL como la glucoproteína I β2 (β2GPI) y la protrombina. Los fosfolípidos son componentes de las membranas citoplásmicas de todas las células vivas. Los anticuerpos se dirigen contra fosfolípidos con carga negativa, lo que incluye cardiolipina, fosfocolina y fosfatidilserina. La proteína plasmática β2GPI es una apoliproteína plasmática 43-kDa que consta de 326 aminoácidos dispuestos en cinco dominios (I a V). El dominio V forma una placa con carga positiva que puede actuar de manera recíproca con la PL de carga negativa. En el plasma, la β2GPI tiene una conformación circular y el dominio V se une con los epítopos de los linfocitos B que yacen en el dominio I, al ocultarlos. En fecha reciente, la presencia de anticuerpos contra el dominio I IgG se relacionó con un mayor riesgo trombótico. Otro grupo de anticuerpos denominado anticoagulante lúpico (LA, lupus anticoagulant) prolonga el tiempo de coagulación in vitro; esta prolongación no se corrige al agregar plasma normal al sistema de detección (cuadro 357–1). Los pacientes con APS a menudo poseen anticuerpos que reconocen complejos de PL-colesterol de Treponema pallidum, detectados como resultados serológicos positivos falsos en las pruebas biológicas de sífilis (BFP-STS, biologic false-positive serologic tests for syphilis) y del Veneral Disease Research Laboratory (VDRL). Ya que los pacientes pueden presentarse con manifestaciones que recuerdan mucho el APS en ausencia de anticuerpos típicos contra PL, se acuñó el término APS seronegativo. En pacientes con sospecha elevada de APS seronegativo, la prueba para anticuerpos contra fosfatidilserina/protrombina puede tener valor diagnóstico.
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