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1. ANTICUERPOS ADQUIRIDOS CONTRA EL FACTOR II
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Los pacientes con anticuerpos antifosfolipídicos a veces tienen especificidad por el factor II de coagulación (protrombina), lo que casi siempre produce hipoprotrombinemia y hemorragia. Los estudios de mezcla pueden revelar o no la presencia de un inhibidor, ya que el anticuerpo casi siempre se une con una parte sin actividad enzimática de la molécula que acelera la eliminación, aunque lo habitual es que el PT sea prolongado y las concentraciones de factor II bajas. En caso de hemorragia, se administra FFP. El tratamiento es con inmunodepresores.
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2. ANTICUERPOS ADQUIRIDOS CONTRA EL FACTOR V
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Los productos que contienen factor V bovino (como la trombina tópica o el pegamento de fibrina usados a menudo en procedimientos quirúrgicos) pueden conducir a la formación de un anticuerpo contra el factor V, específico para el factor V humano. Las manifestaciones clinicopatológicas varían desde prolongación de PT en un sujeto asintomático, hasta la hemorragia grave. Los estudios de mezcla sugieren la presencia de un inhibidor y el nivel de actividad del factor V es bajo. En casos con hemorragia grave o que pone en peligro la vida, deben administrarse IVIG, transfusión de plaquetas o ambas; puede ofrecerse inmunodepresión (como para los inhibidores adquiridos del factor VIII).
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3. ANTICUERPOS ADQUIRIDOS CONTRA EL FACTOR VIII
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La hemofilia A adquirida por inhibidores del factor VIII es el trastorno hemorrágico adquirido más común basado en factores. Los anticuerpos espontáneos contra el factor VIII (hemofilia A adquirida) se desarrollan a veces en adultos sin antecedentes de hemofilia; el mayor riesgo lo tienen los adultos de edad avanzada y pacientes con neoplasia maligna linfoproliferativa o enfermedad autoinmunitaria, así como en aquellos en el periodo posparto o posoperatorio. La presentación clínica, que debe percibirse como urgencia médica, típicamente incluye equimosis extensas de tejidos blandos, hematomas y hemorragias de mucosas, a diferencia de la hemartrosis característica de la hemofilia A congénita. El aPTT se prolonga y no se corrige con la mezcla; la actividad del factor VIII es baja y la prueba Bethesda revela el ajuste del inhibidor. Los inhibidores con ajustes bajos (< 5 BU) a menudo se contrarrestan con la administración de dosis altas de concentrados de factor VIII, mientras que los inhibidores con ajustes altos (> 5 BU) deben tratarse con infusiones repetidas de concentrados de complejo de protrombina activada o factor VII recombinante humano activado, o factor VIII recombinante de origen porcino. Además del establecimiento de la hemostasia con alguna de estas medidas, debe iniciarse el tratamiento inmunodepresor con corticoesteroides y con o sin ciclofosfamida oral o rituximab. En los casos de resistencia hay que considerar el tratamiento con IVIG o plasmaféresis. A diferencia de la deficiencia congénita de factor VIII, la hemorragia de los pacientes no se correlaciona bien con la concentración de factor VIII, de forma que el médico debe estar preocupado por cualquier elevación en el aPTT ...