6-16: Linfoma cutáneo de linfocitos T (micosis fungoide)

• Parches eritematosos descamativos localizados o generalizados que progresan a placas y nódulos.

• Algunas veces se acompañan de prurito, linfo-adenopatía.

• Histopatología característica.

La micosis fungoide es un linfoma cutáneo de linfocitos T que se inicia en la piel y puede afectarla durante años o décadas. Puede progresar a enfermedad sistémica, incluido el síndrome de Sézary (eritroderma con linfocitos T malignos circulantes).

A. Síntomas y signos

Casi siempre aparecen parches o placas eritematosas y escamosas localizadas o generalizadas en el tronco; por lo regular, > 5 cm de diámetro. A menudo hay comezón, que puede ser grave. La IL-31 puede participar en la comezón del síndrome de Sézary. Las lesiones suelen comenzar como parches no diagnósticos imprecisas, y no es raro que el paciente tenga lesiones cutáneas desde 10 años antes de que se confirme el diagnóstico. La afectación folicular con alopecia es característica de la micosis fungoide, y su presencia debe despertar la sospecha de esta última entidad, en caso de cualquier erupción pruriginosa. En los casos más avanzados, aparecen tumores. La linfadenopatía puede ser local o diseminada. El crecimiento de ganglios linfáticos puede deberse a la expansión benigna del ganglio (linfadenopatía dermatopática) o a la invasión específica con micosis fungoide.

B. Datos de laboratorio

La biopsia de piel sigue siendo la base del diagnóstico, aunque en ocasiones se necesitan numerosas biopsias antes de confirmarlo. En la enfermedad más avanzada, los linfocitos T malignos circulantes (células de Sézary) pueden ser detectados en la sangre (prueba de reordenamiento génico de linfocitos T). Puede haber eosinofilia.

La micosis fungoide puede confundirse con soriasis, exantema farmacoinducido, fotoalergia, dermatitis eccematosa o tiña del cuerpo. El estudio histológico permite distinguir estos padecimientos.

El tratamiento de la micosis fungoide es complejo. No se ha demostrado que el tratamiento oportuno y enérgico sane o evite la progresión de la enfermedad. Al principio, se suministran tratamientos dirigidos a la piel que incluyan corticoesteroides tópicos, mecloretamina tópica, gel de bexaroteno y fototerapia ultravioleta. Si la enfermedad avanza, se usan PUVA más retinoides, PUVA más interferón, fotoféresis extracorporal, bexaroteno, inhibidores de la histona desacetilasa (romidepsina o vorinostat), inmunomoduladores dirigidos (brentuximab, mogamulizumab) y tratamiento cutáneo total con haz electrónico.

La micosis fungoide suele progresar con lentitud (en el transcurso de décadas). El pronóstico es mejor en individuos con la enfermedad en etapa de parches o placas y más grave en sujetos con eritrodermia, tumores y linfadenopatía. En pacientes con enfermedad en parches limitada, no disminuye la supervivencia. Los ancianos con la afectación en la etapa de parches y placas suelen morir por otras causas. El tratamiento muy intensivo quizá origine complicaciones y muerte prematura.