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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Parches eritematosos descamativos localizados o generalizados que progresan a placas y nódulos.
Algunas veces se acompañan de prurito, linfo-adenopatía.
Histopatología característica.
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La micosis fungoide es un linfoma cutáneo de linfocitos T que se inicia en la piel y puede afectarla durante años o décadas. Puede progresar a enfermedad sistémica, incluido el síndrome de Sézary (eritroderma con linfocitos T malignos circulantes).
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Casi siempre aparecen parches o placas eritematosas y escamosas localizadas o generalizadas en el tronco; por lo regular, > 5 cm de diámetro. A menudo hay comezón, que puede ser grave. La IL-31 puede participar en la comezón del síndrome de Sézary. Las lesiones suelen comenzar como parches no diagnósticos imprecisas, y no es raro que el paciente tenga lesiones cutáneas desde 10 años antes de que se confirme el diagnóstico. La afectación folicular con alopecia es característica de la micosis fungoide, y su presencia debe despertar la sospecha de esta última entidad, en caso de cualquier erupción pruriginosa. En los casos más avanzados, aparecen tumores. La linfadenopatía puede ser local o diseminada. El crecimiento de ganglios linfáticos puede deberse a la expansión benigna del ganglio (linfadenopatía dermatopática) o a la invasión específica con micosis fungoide.
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B. Datos de laboratorio
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La biopsia de piel sigue siendo la base del diagnóstico, aunque en ocasiones se necesitan numerosas biopsias antes de confirmarlo. En la enfermedad más avanzada, los linfocitos T malignos circulantes (células de Sézary) pueden ser detectados en la sangre (prueba de reordenamiento génico de linfocitos T). Puede haber eosinofilia.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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La micosis fungoide puede confundirse con soriasis, exantema farmacoinducido, fotoalergia, dermatitis eccematosa o tiña del cuerpo. El estudio histológico permite distinguir estos padecimientos.
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El tratamiento de la micosis fungoide es complejo. No se ha demostrado que el tratamiento oportuno y enérgico sane o evite la progresión de la enfermedad. Al principio, se suministran tratamientos dirigidos a la piel que incluyan corticoesteroides tópicos, mecloretamina tópica, gel de bexaroteno y fototerapia ultravioleta. Si la enfermedad avanza, se usan PUVA más retinoides, PUVA más interferón, fotoféresis extracorporal, bexaroteno, inhibidores de la histona desacetilasa (romidepsina o vorinostat), inmunomoduladores dirigidos (brentuximab, mogamulizumab) y tratamiento cutáneo total con haz electrónico.
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La micosis fungoide suele progresar con lentitud (en el transcurso de décadas). El pronóstico es mejor en individuos con la enfermedad en etapa de parches o placas y más grave en sujetos con eritrodermia, tumores y linfadenopatía. En pacientes con enfermedad en parches limitada, no disminuye la supervivencia. Los ancianos con la afectación en la etapa de parches y placas suelen morir por otras causas. El tratamiento muy intensivo quizá origine complicaciones ...