6-23: Porfiria cutánea tardía

• Vesículas no inflamatorias en sitios expuestos al sol, en especial las superficies dorsales de las manos.

• Hipertricosis, fragilidad de la piel.

• Hepatopatía concomitante.

• Incremento de las porfirinas urinarias.

La porfiria cutánea tardía es el tipo más frecuente de porfiria. Los casos son esporádicos o hereditarios. La enfermedad se relaciona con el consumo de algunos fármacos (p. ej., estrógenos) y enfermedad hepática por alcoholismo, hemocromatosis o hepatitis C.

A. Síntomas y signos

Los pacientes se quejan de vesiculación indolora y fragilidad de la piel de la superficie dorsal de las manos (fig. 6–16). Son frecuentes la hipertricosis y la hiperpigmentación faciales.

B. Datos de laboratorio

Se incrementan las uroporfirinas urinarias dos a cinco veces más que las coproporfirinas. Algunos sujetos también tienen pruebas de función hepática alteradas, datos de infección por hepatitis C, aumento de los depósitos hepáticos de hierro y mutaciones en el gen de hemocromatosis.

Es posible observar lesiones en la piel idénticas a las de la porfiria cutánea tardía en individuos con diálisis y en quienes toman algunos fármacos (tetraciclinas, voriconazol y antiinflamatorios no esteroideos, en especial naproxeno). En esta llamada seudoporfiria, son idénticos los resultados de la biopsia a los relacionados con la porfiria cutánea tardía, pero son normales las porfirinas urinarias.

Es indispensable proteger contra el sol cubriéndose con ropa. Aunque las lesiones son originadas por exposición al sol, la longitud de onda de la luz que las estimula está fuera de la que absorben los filtros solares.

La interrupción de todos los fármacos estimulantes y la disminución importante o la supresión del consumo de alcohol, pueden proporcionar mejoría. La flebotomía sin el suministro de los complementos de hierro por VO, una unidad cada dos a cuatro semanas, ofrece mejoría gradual. Los antipalúdicos en dosis muy bajas (200 mg de hidroxicloroquina dos veces a la semana), solos o combinados con flebotomía, aumentan la excreción de porfirinas y mejoran la enfermedad de la piel. El deferasirox, un quelante de hierro, también mejora la porfiria cutánea tardía. El tratamiento se continúa hasta que el paciente no tiene síntomas. Pueden vigilarse las porfirinas urinarias.

Casi todos los enfermos mejoran con el tratamiento. Tal vez aparezcan lesiones esclerodermoides en la piel del tronco, la piel cabelluda y la cara.