6-40: Liquen plano

• Pápulas pruriginosas, violáceas, de superficie plana con estrías blancas finas y distribución simétrica.

• Lesiones en encaje o erosivas de la mucosa bucal, vulvar y vaginal, onicodistrofia.

• Suele observarse a lo largo de marcas lineales de rascado (fenómeno de Koebner) en la parte anterior de las muñecas, el pene y las piernas.

• La exploración histopatológica es diagnóstica.

El liquen plano es una enfermedad pruriginosa inflamatoria de la piel y las mucosas que se caracteriza por pápulas precisas, con predilección por superficies flexoras y el tronco. Los tres datos cardinales son: lesiones típicas en la piel y en las mucosas, y características histopatológicas de infiltración de linfocitos parecida a bandas en la dermis superior. Las lesiones liquenoides secundarias a fármacos pueden simular lesiones de liquen plano, de forma clínica e histológica. Los fármacos más comunes son las sulfonamidas, la tetraciclina, la quinidina, los antiinflamatorios no esteroideos, los β bloqueadores y la hidroclorotiazida. La infección por hepatitis C aparece con mayor frecuencia en sujetos con el liquen plano, que en testigos. La alergia al mercurio y otras amalgamas que contienen dicho metal desencadena lesiones en la boca, idénticas a las del liquen plano.

Las lesiones son pápulas violáceas de superficie plana, anguladas, hasta de 1 cm de diámetro, aisladas o en grupos (fig. 6–33), con estrías blancas muy finas (estrías de Wickham) en las superficies flexoras de las muñecas y en pene, labios, lengua, así como en la mucosa bucal, vaginal, esofágica y anorrectal (eFigs. 6–89 y 6–90). El prurito va de leve a intenso. Las pápulas pueden tornarse ampollosas o ulceradas. La enfermedad tal vez sea generalizada. Las lesiones mucosas tienen una red blanca en encaje recubriéndolas, la cual puede confundirse con leucoplaquia. Es frecuente la presencia de liquen plano bucal y vaginal en el mismo paciente. Las personas con afectación de estas dos membranas tienen un riesgo mucho más alto de liquen plano esofágico. En ocasiones se observa el fenómeno de Koebner (aparición de lesiones en áreas de traumatismo).

Una forma especial de liquen plano es la variedad erosiva o ulcerativa, un problema importante en la boca o genitales. El carcinoma espinocelular se desarrolla en 5% de los pacientes con liquen plano bucal o genital erosivo, y puede ocurrir en el liquen plano esofágico. También hay mayor riesgo de carcinoma espinocelular que se desarrolla en lesiones de liquen hipertrófico en las extremidades inferiores.

El liquen plano tiene que diferenciarse de lesiones similares causadas por fármacos y otras alteraciones papulares, como soriasis, liquen crónico simple (eFig. 6–91), enfermedad de injerto contra hospedador y sífilis (eFig. 6–27). El liquen plano en las mucosas debe distinguirse de la leucoplaquia. Las lesiones bucales erosivas requieren biopsia y a menudo, inmunofluorescencia directa para el diagnóstico, ya que el liquen plano puede simular otras enfermedades erosivas, en particular enfermedades vesicantes autoinmunitarias que afectan la mucosa bucal.

A. Tratamiento tópico

Son muy útiles los corticoesteroides tópicos ultrapotentes, aplicados dos veces al día para la enfermedad localizada en áreas de flexión. Otra opción es aplicar todas las noches crema o ungüento de corticoesteroides de alta potencia, debajo de películas de plástico flexible delgado.

Al parecer, el tacrolimo tópico es eficaz en el liquen plano erosivo bucal y vaginal, pero se necesita tratamiento prolongado para evitar una recurrencia. Si se usa tacrolimo, las lesiones deben vigilarse con cuidado para detectar el desarrollo de carcinoma epidermoide. Puesto que se puede absorber a través de las mucosas, es importante verificar la concentración sérica de tacrolimo por lo menos una vez, si se aplica ampliamente en las mucosas (> 5 a 10 cm²). Si las lesiones de liquen plano erosivo son adyacentes a una amalgama que contiene un metal, la eliminación de la amalgama quizá origine la desaparición de las erosiones.

B. Tratamiento sistémico

Las siguientes son modalidades de fototerapia que pueden mejorar el liquen plano: luz ultravioleta B de banda estrecha, soralenos más luz ultravioleta A (PUVA, psoralen with ultraviolet A light), esta última bucal y la combinación de un retinoide (oral) más PUVA (re-PUVA). La hidroxicloroquina, 200 mg por VO dos veces al día; acitretina, 10 a 25 mg por VO por día; ciclosporina, 3 a 5 mg/kg por VO; y mofetilo de micofenolato, 1 g por VO dos veces al día también pueden ser efectivos en el liquen plano mucoso y cutáneo. Se informó que el apremilast, 30 mg dos veces al día fue eficaz en una serie de casos. En casos graves o cuando se desea una respuesta más rápida al tratamiento, pueden requerirse corticoesteroides. Por desgracia, casi siempre surgen recurrencias a medida que se disminuyen de manera gradual estos fármacos, lo cual torna impráctica la corticoterapia sistémica para el tratamiento de liquen plano crónico.

El liquen plano es una enfermedad benigna, pero puede persistir durante meses o años y recurrir. El liquen plano hipertrófico y las lesiones bucales tienden a ser en particular persistentes y se ha descrito degeneración neoplásica en lesiones erosionadas de manera crónica.