6-41: Sarcoma de Kaposi

El virus del herpes humano 8 (HHV-8), o virus del herpes relacionado con sarcoma, es la causa de todas las variantes de sarcoma de Kaposi. El sarcoma de Kaposi tiene diversas presentaciones. El sarcoma de Kaposi clásico se observa sobre todo en adultos mayores varones, tiene una evolución clínica crónica y rara vez es letal. El sarcoma de Kaposi endémico con frecuencia ocurre de manera agresiva en varones de raza negra jóvenes de África ecuatorial. El sarcoma de Kaposi yatrógeno ocurre en pacientes que reciben tratamiento inmunodepresor y mejora cuando se reduce la inmunodepresión. Aunque el tratamiento antirretroviral ha disminuido la prevalencia del sarcoma de Kaposi relacionado con VIH, esta neoplasia aún ocurre tanto en la infección por VIH bien controlada como en el sida.

Son características las placas o los nódulos color rojo o púrpura en superficies cutáneas (eFig. 6–92) o mucosas (eFigs. 6–93 y 6–94). Puede surgir edema notorio con pocas o ninguna lesión cutánea. El sarcoma de Kaposi suele afectar al tubo digestivo y se detecta de forma sistemática con pruebas de sangre oculta en heces. En pacientes asintomáticos, estas lesiones no se buscan ni se tratan. El sarcoma de Kaposi pulmonar puede manifestarse con disnea, tos, hemoptisis o dolor torácico; también puede ser asintomático y detectarse sólo con una radiografía de tórax. En algunos casos está indicada la broncoscopia. La incidencia del sarcoma de Kaposi vinculado con sida está disminuyendo. Sin embargo, el sarcoma de Kaposi crónico puede desarrollarse en pacientes infectados con VIH, recuentos altos de linfocitos CD4 y recuento viral bajo. En tal caso, dicho sarcoma casi siempre se parece a la forma endémica, con comportamiento indolente y localizado. Sin embargo, a veces puede ser clínicamente agresivo. La presencia de sarcoma de Kaposi cuando se inicia el tratamiento antirretroviral se relaciona con sarcoma de Kaposi-síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria, que tiene una evolución particularmente agresiva en pacientes con enfermedad visceral.

Los ancianos con sarcoma de Kaposi sólo suelen requerir tratamiento local paliativo con quimioterapia intralesional o radiación. En los casos de inmunodeficiencia yatrógena, el tratamiento del sarcoma de Kaposi consiste sobre todo en disminuir las dosis de fármacos inmunodepresores. En el sarcoma de Kaposi relacionado con sida, el paciente debe recibir primero tratamiento antirretroviral. Otras opciones de control incluyen crioterapia o vinblastina intralesional (0.1 a 0.5 mg/mL) para lesiones que plantean problemas estéticos; radioterapia en lesiones accesibles y que ocupan espacio, y cirugía láser en algunas lesiones intrabucales y faríngeas. El tratamiento sistémico está indicado en pacientes sintomáticos o asintomáticos, en los que la enfermedad implique cambios estéticos inaceptables para el paciente, o que afecte una zona extensa, cavidad oral, afección visceral o nodular. El tratamiento antirretroviral más quimioterapia, es más eficaz que la quimioterapia sola (tabla 39-3. El tratamiento sistémico de primera línea incluye doxorubicina liposómica y paclitaxel. Otras opciones terapéuticas son pomalidomida, etoposido, gemcitabina, imatinib, interferón α-2b, talidomida, vinorelbina, bleomicina más vincristina, bevacizumab, y lenalidomida.