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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Tos productiva crónica con disnea y sibilancias.
Datos radiográficos de dilatación, engrosamiento y opacidades irregulares dispersas de las vías respiratorias.
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Las bronquiectasias son un trastorno congénito o adquirido de los bronquios de grueso calibre que se caracteriza por dilatación y destrucción anormal permanente de las paredes bronquiales. Puede deberse a inflamación o infección recurrente de las vías respiratorias y ser localizadas o difusas. La fibrosis quística causa alrededor de la mitad de los casos de bronquiectasia. Otras causas son 1) infección pulmonar (tuberculosis, infecciones micóticas, absceso de pulmón, neumonía), 2) inmunodeficiencias (hipogammaglobulinemia congénita o adquirida; inmunodeficiencia variable común; deficiencias selectivas de subclases de IgA, IgM e IgG; sida; linfoma; mieloma de células plasmáticas; leucemia), 3) deficiencia de α-1-antiproteasa [α1-antitripsina], 4) discinesia ciliar primaria, 5) enfermedades reumáticas (artritis reumatoide, síndrome de Sjögren) y 6) obstrucción localizada de las vías respiratorias (cuerpo extraño, tumor, retención de moco en las vías respiratorias).
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Los síntomas de la bronquiectasia son tos crónica con producción de cantidades abundantes de esputo purulento, hemoptisis, dolor torácico pleurítico, disnea y pérdida de peso. Los datos en la exploración física pueden mostrar estertores subcrepitantes persistentes en las bases pulmonares y sibilancias.
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B. Hallazgos de laboratorio y estudios de imagen
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Las pruebas de laboratorio incluyen cuantificación de inmunoglobulinas, pruebas para fibrosis quística y cultivo de esputo, incluso para micobacterias no tuberculosas. En la enfermedad moderada o grave se encuentra disfunción pulmonar obstructiva con hipoxemia. Las anomalías radiográficas incluyen bronquios dilatados y engrosados que pueden presentarse como “rieles” o contornos de tipo anular (eFig. 9–5 y 9–6). En ocasiones hay opacidades irregulares dispersas, atelectasia y consolidación focal. El estudio diagnóstico de elección es la CT de alta resolución.
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Haemophilus influenzae es el microorganismo que se identifica con mayor frecuencia en sujetos sin fibrosis quística que tienen bronquiectasia. A menudo se identifican Pseudomonas aeruginosa, S. pneumoniae y Staphylococcus aureus. Con menor frecuencia se identifican micobacterias no tuberculosas. Los individuos con infección por Pseudomonas siguen una evolución acelerada, con exacerbaciones más frecuentes ...