9-23: Proteinosis alveolar pulmonar

INTRODUCCIÓN

La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad muy poco frecuente en la que se acumulan fosfolípidos positivos para el ácido periódico de Schiff (PAS, periodic acid-Schiff) en el interior de los espacios alveolares. El padecimiento puede ser primario (idiopático) o secundario (se presenta en las deficiencias inmunitarias, neoplasias malignas hematológicas, inhalación de polvos minerales o después de infecciones pulmonares, como tuberculosis e infecciones virales). El síntoma de presentación habitual es la disnea progresiva, y la radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares bilaterales que sugieren edema pulmonar (eFig. 9–16). El diagnóstico se basa en demostrar los datos característicos en el lavado broncoalveolar (aspecto lechoso y material lipoproteináceo positivo a PAS) asociados a las características clínicas y radiográficas típicas. En la enfermedad secundaria, detectar un título alto contra GM-CSF (anti factor estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos) en el suero o en el líquido del lavado broncoalveolar es un dato muy sensible y específico. En algunos casos se necesita biopsia transbronquial o quirúrgica de pulmón (que revela fosfolípidos intraalveolares amorfos).

El curso de la enfermedad varía; algunos pacientes tienen una remisión espontánea y otros padecen insuficiencia respiratoria progresiva. Es posible que haya infección pulmonar con Nocardia (eFig. 9–17) o micótica. El tratamiento de la proteinosis alveolar consiste en lavado periódico de todo el pulmón afectado. En las personas que no toleran el lavado de todo el pulmón o que no responden a él, puede ser conveniente GM-CSF por inhalación o vía subcutánea.