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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Trastorno más común en varones de 20 a 50 años.
Cuadro vinculado a menudo con colitis ulcerosa.
Se caracteriza por ictericia progresiva, prurito y otras manifestaciones de colestasis.
El diagnóstico se basa en los datos colangiográficos característicos.
Existe un riesgo de al menos 10% de colangiocarcinoma.
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La colangitis esclerosante primaria es un trastorno poco común que, se cree, es consecuencia de una respuesta inmunitaria excesiva a endotoxinas intestinales y que se caracteriza por la inflamación difusa de las vías biliares que culmina en fibrosis y estenosis del árbol biliar (eFig. 16–55). Alrededor de 60% a 70% de las personas afectadas son varones, por lo general de 20 a 50 años de edad (mediana de edad, 41 años). La incidencia aproximada es de 3.3 por 100 000 personas en estadounidenses de ascendencia asiática; 2.8 por 100 000 personas en estadounidenses de ascendencia latinoamericana y 2.1 por 100 000 en estadounidenses de raza negra y una incidencia intermedia en personas caucásicas (que va en aumento) y una prevalencia de 16.2 casos por 100 000 personas (21 casos por 100 000 varones y seis casos por 100 000 mujeres) en Estados Unidos.
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La colangitis esclerosante primaria guarda una relación cercana con la enfermedad intestinal inflamatoria (más a menudo la colitis ulcerosa, que con la colitis de Crohn), que aparece en casi 66% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria; sin embargo, la colangitis esclerosante de importancia clínica surge solo en 1% a 4% de individuos con colitis ulcerosa. La asociación con enfermedad intestinal inflamatoria ha sugerido una participación de la disbiosis microbiana intestinal en la patogenia de la colangitis esclerosante primaria. El tabaquismo se asocia con una disminución del riesgo de colangitis esclerosante primaria en pacientes con enfermedad intestinal inflamatoria. El consumo de café también se asocia con disminución en el riesgo de colangitis esclerosante primaria y el uso de estatinas se asocia con mejores resultados en pacientes con colangitis esclerosante primaria. Las mujeres con colangitis esclerosante primaria tienen más probabilidad de padecer infecciones recurrentes de vías urinarias y menos probabilidad de utilizar tratamiento de sustitución hormonal que los testigos sanos. Se han notificado asociaciones con enfermedades cardiovasculares y diabetes mellitus. La colangitis esclerosante primaria se relaciona con antígenos de histocompatibilidad HLA-B8 y HLA-DR3 o DR4; en los familiares de primer grado de pacientes con colangitis esclerosante primaria se cuadriplica el riesgo de padecer dicha enfermedad y se triplica el riesgo de padecer colitis ulcerosa. Un subgrupo de pacientes con colangitis esclerosante primaria tiene incremento de las concentraciones séricas de IgG4 y asociaciones HLA distintas (con peor pronóstico), pero no satisfacen los criterios para colangitis relacionada con IgG4. Después de una cirugía ...